Все заболевания крови

Болезни крови

Болезни крови классифицируются на четыре отдельные категории, выделяемые в зависимости от поражения компонентов, входящих в состав крови – тромбоцитов, эритроцитов, плазмы и лейкоцитов. Такие болезни крови, как полицитемия и анемия вызываются аномалиями эритроцитов, тромбоцитопения возникает в связи с возникновением аномалии тромбоцитов, лейкоз и лейкопения ассоциируется с нарушением количества лейкоцитов и их выработки в организме. В связи с аномалиями плазмы возникает довольно широкая группа заболеваний крови, в число которых включается гемофилия А и агаммаглобулинемия, лучевая болезнь также приводит к болезням крови разного рода.

Хотя в последние годы появилось множество препаратов, использующихся доля нормализации состава крови, по-прежнему широко применяются народные методы лечения болезней крови, практически не оказывающие побочных эффектов на организм человека и не влияющие на состояние печени.

Аномалии эритроцитов

Анемия – одно из заболеваний крови, характеризующееся значительным снижением в составе крови уровня эритроцитов, в некоторых случаях оно проявляется как падение гемоглобина, находящегося в эритроцитах. Болезнь возникает в силу разного рода причин, среди которых выделяются следующие процессы:

  • снижение уровня гемоглобина либо продукции эритроцитов, при котором процесс разрушения клеток выходит за рамки нормального уровня;
  • происходит разрушение эритроцитов в ускоренном темпе, такое состояние принято называть гемолитической анемией;
  • утрата большого количества эритроцитов в результате сильного одноразового кровотечения или регулярных непродолжительных кровотечений, данный подвид анемии классифицируется как постгеморрагическая анемия.

Необходимо помнить, что одной причиной возникновение анемии обусловлено крайне редко, довольно часто данное заболевание крови вызывается комбинацией сразу нескольких причин.

Для лечения анемии успешно применяются народные методы, разработано множество рецептов, применение которых способно значительно улучшить состояние больных.

На терке необходимо по отдельности натереть редьку, морковь и свеклу, затем отжать получившийся сок и слить его в прозрачную стеклянную бутыль в равном объеме. Со всех сторон бутыль нужно обмазать обычным тестом, но не герметично, позволяя настаивающейся в ней жидкости свободно выпариваться. Включить духовку на очень маленький огонь, разогреть ее и поставить туда бутыль на три часа, чтобы сок корнеплодов мог прогреться и настояться. Полученное средство применяется при малокровии, курс лечения составляет три месяца, жидкость принимается три раза в день по одной столовой ложке перед едой.

Большие зеленые яблоки сорта «антоновка» нужно мелко нашинковать и положить в нутряное свиное несоленое сало, получившуюся смесь тщательно перемешать и поставить на небольшой огонь в духовку, чтобы получившаяся смесь протомилась. Потом взять 12 желтков, лучше с домашних яиц, тщательно растереть со стаканом сахара до однородной массы, натереть туда 400 грамм горького черного шоколада, используя самую мелкую терку. Получившуюся массу смешать со смесью печеных в сале яблок, поставить в холодильник, и ежедневно принимать перед едой три раза в день, просто намазав на хлеб, запивая теплым молоком. Такое средство не только поможет быстро излечить малокровие, но и положительно влияет на состояние легких, излечивает от легких форм туберкулеза, значительно улучшает самочувствие, позволяет вывести человека из истощенного состояния.

В лечении анемии помогают и плоды шиповника. Пять столовых ложек сухих плодов нужно измельчить, залить литром воды и прокипятить на огне в течение десяти минут, затем емкость с жидкостью укутать в теплое одеяло и настаивать до утра, а потом просто пить теплым либо холодным вместо чая. Настой шиповника, богатый витамином С, улучшает обмен веществ человека, прекрасно очищает его кровеносную систему, он отлично поморгает при малокровии и при цинге, заболеваниях мочевого пузыря и почек.

Тертая на терку морковь, смешанная с растительным маслом либо сметаной, отлично помогает при малокровии, такую смесь нужно принимать ежедневно утром, натощак. В диетотерапии используется арбуз, широко применяется мед. Для лечения малокровия лучше использовать темный мед, богатый минеральными веществами, его нужно употреблять по несколько раз в день, лучше размешав в козьем молоке. При малокровии рекомендуется употреблять в пишу как можно больше чеснока, либо использовать настойку, которую легко приготовить самостоятельно. Нужно взять 300 грамм чеснока, тщательно очистить его, затем залить литром спирта и в темном месте настаивать в течение трех недель. Затем принимать по 20 капель перед едой, размешивая чесночную настойку в стакане молока.

Полицитемия, хотя и связана с аномалией эритроцитов, ее проявление связано с их избыточным уровнем в составе крови. Причины возникновения полицитемии ученым до сих пор неизвестны, а сама болезнь характеризуется, помимо значительного повышения уровня эритроцитов, многократно превышающего норму, ростом количества тромбоцитов и лейкоцитов. На развитие полицитемии влияют и внешние факторы, приводящие к плохому связыванию кровью молекул находящегося в ее составе кислорода. Рост эритроцитов в крови характерен для населения высокогорных регионов, например жителей деревень, расположенных высоко в Андах, такие же симптомы проявляются и у лиц, страдающих хроническими нарушениями кровообращения в легких.

Аномалии тромбоцитов

В настоящее время науке известно несколько видов аномалий тромбоцитов, включающие тромбоцитопению – резкое снижение количества тромбоцитов в крови, тромбоцитоз – значительное превышение нормы количества эритроцитов в составе крови. Иногда встречается и другая аномалия тромбоцитов, связанная с изменением их состава и формы. Тромбоцитопения, наблюдающаяся чаще всего в связи с возникновением аномалии тромбоцитов, возникает в силу чрезмерной активности селезенки либо в связи со значительными повреждениями костного мозга, данное заболевание чаше всего протекает как изолированное нарушение, но может сочетаться с комплексом других болезней крови, таких как полицитемия.

Аномалии лейкоцитов

Аномалии лейкоцитов проявляются двояко, а болезни крови в данном случае связываются либо с их переизбытком в крови человека, либо с существенным понижением их уровня, в обоих случаях наблюдается отклонение от нормы лейкоцитов.

Лейкопения – одно из заболеваний, связанных с аномалией лейкоцитов. Она классифицируется на несколько подвидов, включающих нейтропению и лимфопению, в результате этих заболеваний уменьшается количество белых клеток в крови. При нейтропении наблюдается понижение уровня нейтрофилов, одного из составляющих лейкоцитов. Данная болезнь довольно часто возникает как осложнение после перенесенных человеком инфекционных заболеваний, при которых значительно повышается температура тела, приводящая к уменьшению белых клеток в крови. К таким инфекциям относится корь и грипп, краснуха, инфекционный мононуклеоз, свинка, брюшной тиф, нередко изменение в количестве белых клеток крови вызывают различные лекарственные препараты и отравление токсичными веществами.

Лимфопения характеризуется понижением уровня лейкоцитов в составе крови, данное заболевание нередко вызывается рентгеновским облучением, оно может быть спровоцировано и при лучевой болезни, а также при нарушениях иммунной системы и болезни Ходжкина.

Лейкоз, известный и под названием «лейкемия», — не одно заболевание, а целая группа болезней, которая характеризуется трансформацией клеток крови в злокачественные образования, аномальные клетки вырабатываются в неограниченном количестве и постепенно вытесняют нормальные клетки костного мозга. Лейкоз возникает при перерождении клеток крови в опасные раковые клетки, обычно перерождаются не все типы клеток, а лишь лейкоциты, относящиеся к одному типу. Несмотря на развитие современной медицины, объяснить причину лейкоза ученые на данный момент не могут.

При такой опасной болезни системы кровообращения в составе крови появляются незрелые либо аномальные клетки, а впоследствии появляются раковые инфильтраты в виде опухолей и уплотнений, которые могут возникать в различных частях тела человека. Если такие измененные клетки появляются в костном мозге, к лейкозу присоединяется анемия.

Заболевание, нередко приводящее к смертельному исходу, подразделяется на два подтипа – лимфолейкоз и миелолейкоз. При лимфолейкозе происходит перерождение лейкоцитов, а при миелолейкозе – уже других клеток крови, называемых миелоцитами либо гранулоцит, злокачественное перерождение сразу двух типов клеток на практике встречается крайне редко. Содержание белка в злокачественных клетках отклоняется от нормы, а сами аномальные клетки крови характеризуются измененной формой.

Лейкозы подразделяются на хронические и острые, при острой форме данного заболевания крови входящие в ее состав клетки остаются совсем незрелыми. Они не несут той функциональной нагрузки, которую должны выполнять нормальные клетки крови. Во время острой формы лейкоза болезнь протекает очень тяжело, требуется безотлагательное медицинское вмешательство. Хроническая форма лейкоза менее опасна для жизни пациента, при этом клетки крови, несмотря на их перерождение, достаточно зрелые, само заболевание протекает довольно медленно, и при минимальной поддерживающей терапии больной может прожить еще много лет.

Для лечения лейкоза либо для замедления развития данного заболевания крови, наряду с медикаментозным лечением применяются и народные методы лечения болезней крови. Можно самостоятельно приготовить лечебное средство на основе конского каштана, при этом соцветие в виде свечки нужно аккуратно срезать, затем удалить столбик, отделяя его от цветков. Сами цветы конского каштана нужно высушить, положив их на чистый лист бумаги либо на газету, а затем одну столовую ложку сухоцвета залить стаканом кипятка и просто настаивать в течение шести часов. Такую настойку нужно принимать по половине стакана, при этом за день можно выпить больше литра такой жидкости.

От лейкоза помогает еще одно народное средство. Можно приготовить смесь, взяв пол-литра сока алоэ, пол-литра кагора, 200 грамм корня аира и 500 грамм лугового меда, корень аира хорошо измельчить, а затем компоненты смеси тщательно перемешать. Получившуюся смесь нужно настаивать в течение двух недель в темном месте, к примеру, в кладовке. Ежедневно принимать за час до приема пищи по одной столовой ложке, запивая смесь настоем душицы. Можно приготовить еще одну смесь из 200 грамм корня аира, пол-литра коньяка, и 500 грамм меда, которая настаивается и употребляется таким же образом.

При лейкемии желательно употреблять и народное средство, изготовленное на основе дихоризандры, в простонародье данное растение называют «золотой ус». Для этого необходимо в равных частях смешать гречишный мед и рубленный золотой ус, затем залить смесь кагором, объем которого в два раза превышает массу меда. Такую смесь придется настаивать в течение сорока дней, затем трижды в день принимать перед едой по столовой ложке, запивая простым отваром из цветов конского каштана. Чтобы приготовить сам отвар, нужно использовать пропорцию: одна столовая ложка сухоцвета на литр воды.

Еще одно лекарство, помогающее при лейкозе можно сделать из 50 граммов посевной гречихи, 45 граммов сухих плодов шиповника, 5 граммов семян мордовника обыкновенного. Все компоненты смешать, затем смесь измельчить. Потом брать по 2 столовых ложки смеси и запаривать ее в термосе в течение двух часов, залив пол-литра крутого кипятка. Настойку процедить и принимать четыре раза вдень по половине стакана, заедая отвар одной чайной ложкой цветочной пыльцы, курс лечения длится месяц.

Можно взять молодые годичные сосновые иглы, 2 столовых ложки заранее измельченных сухих плодов шиповника, 4 столовых ложки шелухи лука, 2 столовые ложки листьев дикорастущей маслины. Отмерять полученную смесь стаканом, высыпать в литровую кастрюлю, залить водой доверху, поставить на плиту и довести до кипения. Завернуть во что-нибудь теплое и настаивать всю ночь, затем процедить через марлю и перелить в стеклянную бутылку, принимать ежедневно от полулитра, постоянно увеличивая дозу, заменяя данным отваром воду и другие напитки.

Народное средство от лейкемии можно изготовить на основе ржаных отрубей, которые просто заливаются кипятком, а затем томятся в духовке. Полученную настойку процедить, а затем в жидкость добавить мед в количестве 20-30% от ее объема. Самый простой рецепт, позволяющий снизить уровень лейкоцитов крови, предусматривает напиток из 200 граммов сырой воды с добавлением меда и яблочного уксуса по одной чайной ложке, его можно употреблять без каких-либо ограничений.

Аномалии плазмы

К возникновению лучевой болезни приводит даже однократное воздействие на организм человека ионизирующих излучений, количество которых многократно превышает предельно допустимую норму. Лучевая болезнь может развиться не только в силу общего облучения, но и при поступлении в организм человека радиоактивных веществ через органы дыхания либо при приеме пищи, либо при питье зараженной воды.

При лучевой болезни рекомендуется потреблять лечебный квас и ферменты, приготовленные из молочнокислых бактерий. Ферменты можно приготовить самостоятельно, для этого необходимо в трехлитровую банку при помощи груза опустить стакан свежей или засушенной травы чистотела в мешочке из марли, причем в ход идут и листья, и стебель. Бутыль доверху залить молочной сывороткой, а затем просто добавить чайную ложку сметаны, лучше всего приготовленной из домашнего козьего молока. Сверху бутыль нужно накрыть марлей, сложенной в четыре слоя, чтобы лекарственное средство не привлекало винных мушек.

В течение двух-трех недель состав необходимо настоять в темном сухом месте, чтобы в жидкости успели сформироваться сильные молочнокислые бактерии. Лечебное свойство бактерий обусловлено продуктами их деятельности, способными отлично обновлять и очищать любую поверхность, куда только они попадают. Принятие такого лекарства по половине стакана за полчаса до еды на протяжении двух недель позволяет полностью очистить слизистую поверхность желудка и кишечника, удаляя из организма такие тяжелые металлы, как ртуть, таллий, свинец, висмут, а также вредные для здоровья радионуклиды.

Вывести радионуклиды поможет обычная яичная скорлупа, ее необходимо всего от двух до шести граммов ежедневно, нужно всего лишь тщательно растолочь скорлупу в ступке, а затем принимать по утрам, размешав получившийся порошок в каше либо в твороге. Можно использовать натертый березовый гриб, известный под названием чага, в пропорции одна столовая ложка на стакан воды, отвар настаивается всего десять минут, выпивать по одной столовой ложке за полчаса до приема пищи.

Сок черноплодной рябины отлично помогает для профилактики лучевой болезни. Чтобы удалить из желудка радиоактивные вещества, нужно принимать в пищу отруби, распарив их в кипятке, и морскую капусту. Лучевая болезнь требует повышенного количества фруктов в рационе больного, должны присутствовать черемуха и абрикосы, виноград и калина, плоды терна, персики, слива и вишня.

При аномалиях плазмы у человека довольно часто возникает повышенная склонность к кровотечениям, как после различного рода травм, так и абсолютно спонтанным. Кровотечения провоцирует снижение количество белков в плазме, которые отвечают за свертываемость крови. При аномалии плазмы может возникнуть гемофилия А, когда к кровотечению может привести любой порез мили даже незначительная ранка. Другое заболевание, связанное с аномалиями плазмы, называется агаммаглобулинемией, оно связано с низким уровнем содержания в крови антител и их недостаточным синтезом. Врожденная либо приобретенная агаммаглобулинемия, в первую очередь, связана с дефектом плазматических клеток и лимфоцитов, из-за чего прекращается нормальный синтез иммуноглобулинов. При врожденной форме данного заболевания некоторые больные умирают еще в детском возрасте, других пациентов можно успешно вылечить обычными инъекциями гамма-глобулина.

Гемофилия А относится к заболеваниям крови, характеризующимся высокой склонностью к кровотечениям. При данном наследственном заболевании в плазме крови наблюдается недостаток определенных белков, в силу чего кровь практически не свертывается, что является основополагающим фактором для возникновения кровотечения. У 80% пациентов, страдающих данным заболеванием, диагностируется недостаток в плазме крови антигемофилического глобулина. Причиной возникновения Гемофилии А являются генетические нарушения, у 50% больных данное заболевание крови является наследственным и носит семейный характер.

При этом гемофилией А страдают только мужчины, а тяжесть заболевания и его проявление различно у каждого больного, оно зависит от степени генетического нарушения, характерного для одной конкретной семьи. Больные гемофилией ранее крайне редко доживали до зрелого возраста.

В лечении гемофилии и минимизации ее проявления помогают следующие народные методы лечения болезней крови. Повысить свертываемость крови поможет состав из софоры японской, травы астрагала, корня одуванчика и люцерны, травы тысячелистника, которые нужно смешать в равных частях. Можно приготовить и смесь из корня горца змеиного, арники, плодов кориандра, травы пастушьей сумки, корня кровохлёбки в одинаковых пропорциях. Можно порекомендовать еще одну смесь, состоящую из корней бадана и девясила, шишки ольхи, трав репешка, грушанки и спорыш, которые также требуется смешать поровну.

Чтобы увеличить свертываемость крови, можно использовать смесь из следующих трав – пастушьей сумки, цветов бессмертника, травы вероники и корня аира, дубовой коры. Есть еще одна действенная смесь, включающая тысячелистник, корень одуванчика, корень кровохлебки, цветы бессмертника, плоды черемухи и корень девясила.

Отвары из всех сборов готовятся по одинаковому принципу, сбор измельчается, затем две столовых ложки смеси заливаются литром кипятка и провариваются десять минут на медленном огне. Все это сливается в термос, не процеживаясь, и настаивается до утра. Принимать по 100 грамм за полчаса до еды в течение трех месяцев, затем следует сделать двухнедельный перерыв, а после – продолжать лечение, используя уже другую смесь. Если возникает наружное кровотечение от пореза или из ранки, приготовленный травяной сбор можно использовать в качестве примочек.

Проявления гемофилических кровотечений можно минимизировать, употребляя в пищу подземный арахис, но данное народное средство необходимо использовать в комплексе с медикаментозным лечением. Арахис можно использовать сырой, либо принимать в слегка поджаренном виде ежедневно, по 100 граммов за полчаса до приема пищи. Во время кровотечения, характерного для гемофилии А, нужно принимать отвар из листьев земляники по чайной ложке через каждые два часа. Чтобы его приготовить, потребуется два стакана воды и столовая ложка листьев, отвар можно заменить свежеотжатым соком из ягод земляники.

Сепсис и его лечение

Сепсис – заболевание, название которого происходит от греческого слова «sepsis», что в переводе на русский язык означает «гниение». Данная болезнь инфекционного характера возникает в случае, если в кровь человека попадают гноеродные микроорганизмы, продуктами жизнедеятельности, которых являются токсины. Заболевание может быть вызвано такими возбудителями, как кишечная палочка, пневмококки, стафилококки и стрептококки. Как правило, причиной сепсиса становятся воспалившиеся раны, в которых накапливается гной, он может проявиться и в результате гнойных заболеваний – флегмона, карбункулов, фурункулов. У женщин сепсис нередко проявляется после осложненных родов либо абортов, а также при инфицировании мочи и иммунодефицитах.

Народные методы лечения болезней крови по минимизации проявлений сепсиса предусматривают рецепты, позволяющие очистить кровь. В пищу нужно употреблять продукты красного цвета – краснокочанную капусту и клюкву, виноград и ежевику, вишню и свеклу. К язве или воспаленной ране необходимо прикладывать размятые листья крапивы, это поможет остановить заражение крови.

Отличным природным средством, хорошо очищающим кровь, является клюквенный сок. Для получения необходимого эффекта его нужно принимать ежедневного по половине стакана трижды в день в первую неделю лечения, дважды в день на протяжении второй недели лечения, один раз в день на протяжении третьей недели.

Кровь можно очистить и напитком, состоящим из чая, смешанным с молоком, приготовленным в следующих пропорциях. Сначала налить в чашку молока до 20% от ее объема, сверху долить крепкую чайную заварку, а затем лишь добавить щепотку соли. Для увеличения эффективности напитка в смесь можно добавлять тщательно измельченный корень одуванчика. Такую смесь можно употреблять лишь на протяжении одной недели, а во вторую половину дня в чашку, помимо основных компонентов, рекомендуется добавить немного меда. Через день после первого принятия такого напитка необходимо больному сделать клизму, чтобы помочь его организму избавиться от шлаков.

Онкогематологические заболевания

К онкогематологическим заболеваниям (гемобластозам) относятся все опухолевые болезни кроветворной и лимфатической ткани. Различают лейкозы (лейкемии) и злокачественные лимфомы.

Лейкозы

Лейкозы, в свою очередь, подразделяются на острые и хронические. Основой их является опухолевый клон кроветворных клеток в костном мозге. Менее дифференцированные клетки являются субстратом острых лейкозов, а зрелые и созревающие — субстратом хронических. Острые лейкозы чаще встречаются у детей и лиц молодого возраста, а хронические — у пожилых людей.

Симтомы

Специфические симптомы практически отсутствуют. Чаще всего начало болезни проявляется признаками инфекционного заболевания (ангина, пневмония). Иногда присутствуют симптомы геморрагического синдрома (кровоточивости). Довольно часто наблюдаются признаки анемии: слабость, одышка, сердцебиение, бледность кожных покровов. В некоторых случаях отмечается увеличение лимфатических узлов, селезенки.

Диагностика

Диагноз ставится только на основании данных клинического анализа крови: при появлении атипичных для крови клеток, резком увеличении или уменьшении количества лейкоцитов, тромбоцитов. Именно поэтому так важно сдавать кровь на исследование при любых инфекционных заболеваниях, сохранении повышенной температуры тела более 3 суток и во всех неясных ситуациях.

Чтобы подтвердить диагноз и определить вариант лейкоза (а это очень важно для подбора правильной схемы лечения), необходимо провести исследование костного мозга. (Более подробно об этом рассказывалось в разделе «Современные методы исследования крови и кроветворных органов».)

Злокачественные лимфомы

К злокачественным лимфомам относится группа опухолевых заболеваний с первичным опухолевым поражением лимфоидных органов: лимфатических узлов, селезенки, реже — костного мозга.

Наряду с симптомами, схожими с лейкозами, при злокачественных лимфомах отмечается выраженное увеличение лимфатических узлов и селезенки. Иногда увеличение лимфатических узлов является единственным признаком заболевания.

При появлении описанных выше симптомов назначают рентгенологические и ультразвуковые исследования, компьютерную и магнитно-резонансную томографию для определения состояния внутренних лимфоузлов. С целью уточнения диагноза выполняют биопсию (удаление) увеличенного узла, после чего исследуют его в гистологической лаборатории.

Лечение онкогематологических заболеваний

Основными методами лечения онкогематологических заболеваний являются химиотерапия, лучевая терапия (радиотерапия) и трансплантация костного мозга. Больным также часто проводят переливания компонентов крови.

Химиотерапия — это применение противоопухолевых лекарств (цитостатиков и др.) с целью разрушения лейкозных клеток. Цитостатиками называются лекарственные препараты, способные тормозить или блокировать рост и размножение определенного класса клеток. Поскольку лекарства циркулируют в системе кровообращения, они воздействуют на лейкозные клетки по всему организму. Современная фармакология постоянно ищет более эффективные цитостатики, вызывающие минимальное количество побочных реакций и осложнений. Некоторые препараты производят с помощью методов генной инженерии. Чаще цитостатики назначают в виде таблеток, но основное лечение состоит из комбинации препаратов, которые вводятся внутривенно.

Переносимость химиотерапии бывает разной, иногда отмечается тошнота и рвота, могут развиваться кровотечения, присоединяться инфекционные заболевания. Полный курс химиотерапии обычно занимает несколько месяцев.

Лучевая терапия (радиотерапия) — это использование в лечебных целях разнообразных видов ионизирующих излучений с целью уничтожения опухолевых клеток.

Облучение проводится на отдельные участки тела, план лучевой терапии составляется индивидуально для каждого пациента с учетом особенностей его болезни. Курс лечения состоит, как правило, из нескольких сеансов.

Трансплантация костного мозга (ТКМ)

ТКМ проводится в специализированных отделениях, поскольку для нее требуется особое оборудование. Клетки крови на ранних стадиях развития, до дифференцировки их на лейкоциты, эритроциты и тромбоциты, называют стволовыми. (О них уже рассказывалось в «Кроветворение у человека».) Именно они являются основными при трансплантации. Существуют 2 основных вида ТКМ: аутологичная и аллогенная.

При аллогенной пересадке используется донорский костный мозг. Это более сложный вид трансплантации. При аутологичной трансплантации забор костного мозга или стволовых клеток выполняют у самого больного до начала интенсивного лечения, а после проведения химиотерапии вводят их обратно. В этом случае отсутствует опасность отторжения донорских клеток.

Этапы лечения

I. Уменьшение массы опухолевых клеток с помощью химиотерапии и (или) лучевой терапии.

II. Забор костного мозга или стволовых клеток больного или донора.

Стволовые клетки

Стволовые клетки выделяются из костного мозга при помощи специальных клеточных сепараторов и сохраняются при низких температурах с использованием специальных реагентов.

Костный мозг забирают специальной иглой из тазовой кости. Существует реагент, содержащий специальные антитела, которые присоединяются только к мембране стволовых клеток. В этом реагенте антитела соединены с микроскопическими железными шариками («бусами»). Обработанный таким образом костный мозг пропускают через магнитную разделительную колонку клеточного сепаратора, и стволовые клетки с присоединенными железными микрочастицами под воздействием магнитного поля собираются в отдельную емкость, так же как с помощью магнита можно собрать рассыпанные по полу металлические кнопки. После этого остается промыть их специальным раствором, чтобы отделить антитела с железными «бусами» от клеток.

Затем стволовые клетки помещают в инкубатор, в котором поддерживается заданный уровень температуры, влажности и концентрации углекислого газа (поэтому он называется С02-инкубатор). В этом инкубаторе клетки на питательных средах соединяют с ростовыми факторами, чтобы на-править их рост и специализацию в нужном направлении, например в сторону создания костной ткани или клеток кожи.

III. Интенсивное лечение с применением химиотерапии, иногда в сочетании с лучевой терапией.

IV. Введение костного мозга или стволовых клеток. Технически это выглядит как переливание крови через венозный катетер. На этом этапе возможно развитие инфекционных осложнений в связи с низким уровнем лейкоцитов, кровотечений на фоне снижения числа тромбоцитов, анемии. В ходе лечения больные находятся в специальных стерильных боксах, применяется переливание компонентов крови, назначаются антибиотики. Воздух в эти боксы подается через фильтровентиляционные установки, вода проходит стерилизацию ультрафиолетом и озоном.

По данным статистики, мужчины болеют острыми лейкозами в 1,5 раза чаще, чем женщины. Меньше всего случаев этого заболевания зафиксировано среди представителей негроидной расы.


Онкогематология

Hidden block WP_Term Object ( => 5 => Онкогематология => gematologiya => 0 => 5 => category => Онкогематология – это медицинская отрасль, которая соединяет в себе онкологию и гематологию. Онкогематология занимается диагностированием и лечением раковых образований системы кроветворения, а также изучением происхождения клинических симптомов гематобластозов. Гематобластозом называют болезнь кровеносной и лимфатической системы, которая отличается злокачественным характером. При формировании в организме гематобластозов природное функционирование кроветворения нарушается. Выделяют следующие онкогематологические заболевания:

  • Лейкоз, также имеет название лейкемия или белокровие, может протекать в острой или хронической форме. Злокачественное новообразование, как правило, начинается в костном мозге вследствие сбоя в процессе деления клеток. Острый лейкоз наиболее часто встречается среди детей. Хронические лейкозы бывают миелоидного или лимфоцитарного происхождения. Хронические парапротеинемические лейкозы включают в себя такие заболевания, как миелома, макроглобулинемия Вальденстрема, а также все 4 формы болезни тяжелых цепей.
  • Лимфомой называют группу заболеваний, которые поражают лимфатическую систему человека. Во время этого процесса происходит выработка и скапливание раковых клеток, происходящих из лимфатических клеток (лимфоцитов).
  • Миелодиспластические синдромы — группа заболеваний, которая характеризуется сбоем в производстве всех видов клеток крови.

Причины возникновения гематологических заболеваний

  • Мутагенный фактор экзогенного и эндогенного происхождения.
  • Влияние ионизирующей радиации.
  • Наличие заболевания в семье.
  • Курение
  • Контакт с некоторыми химическими канцерогенами
  • Синдром Дауна
  • Химиотерапия, полученная в ранее в связи с иным заболеванием

Симптомы

Очень редко врачам удается обнаружить онкологию органов системы кроветворения на ранних этапах, так как клинические проявления очень неспецифичны и их часто приписывают другим, менее серьезным недугам. Таким образом, больные узнают о болезни в ходе случайного обследования или сдачи анализов на более прогрессивной стадии заболевания. Общая симптоматика онкологических заболеваний крови

  • Бессилие, общее недомогание.
  • Увеличение лимфоузлов.
  • Повышенная температура тела.
  • Гипергидроз.
  • Отдышка.
  • Анемия.
  • Потеря сознания.
  • Болевые ощущения в костях.
  • Кровотечения.
  • Наблюдается увеличение внутренних органов.
  • Потеря веса без объективных причин.

Диагностика онкогематологии

Определить, какое именно обследование необходимо пациенту можно лишь в ходе консультации и сбора анамнеза. После диагностики, врач подбирает индивидуальный план лечения, который в дальнейшем может корректироваться. Для установления точного диагноза больному могут проводить следующие диагностические методики:

  • Расширенный анализ крови.
  • Исследование костного мозга путем пункции или трепанобиопсии.
  • Молекулярно-генетическая диагностика.
  • Тип лейкоза можно установить путем иммунофенотипирования.
  • Изучение спинномозговой жидкости.
  • Цитогеническое обследование.
  • СТ, ПЭТ-СТ.

Лечение онкогематологии

План лечения индивидуален для каждого пациента. Терапия включает в себя облучение, химиотерапию, пересадку стволовых кроветворных клеток, трансплантацию костного мозга, а также таргетную терапию. Успех проведения лечения обусловлен общим состоянием больного, наличием сопутствующих заболеваний, своевременным постановлением диагноза и стадией болезни. Онкологическая химиотерапия эффективна тем, что цитостатики способны приостановить развитие атипичных клеток. В сочетании с химиотерапией пациентам также назначают антивирусные препараты, которые необходимы организму на фоне сниженного иммунитета при приеме цитостатиков. Также во время химиотерапии могут назначать антибиотики.

Радиационная онкология

Радиотерапия осуществляется методом дистанционного облучения больного. Главная задача облучения — уничтожение раковых очагов.

Заместительная терапия

Задача заместительной терапии состоит в контроле состава крови пациента при помощи переливаний.

Пересадка костного мозга (ТКМ)

При пересадке костного мозга необходимо, чтобы антигены донора и пациента были совместимы. Данная процедура позволяет продлить жизнь, а зачастую полностью излечить больного. При некоторых болезнях можно произвести пересадку собственных стволовых клеток, например из бедренной кости, периферической крови или ранее сохраненной замороженной пуповинной крови. Эта процедура называется аутотрансплантация — после того, как костный мозг пациента искусственно уничтожается, ему подсаживаются его собственные клетки для того чтобы выработать новый, здоровый костный мозг.

Аллотрансплантация

Аллогенная трансплантация — пересадка костного мозга от донора. Такие пересадки бывают родственные (как правило, брат или сестра могут быть совместимыми донорами) и неродственные. Сбор материала можно произвести у:

  • Родственника, чьи иммунологические параметры совпадают с параметрами больного.
  • Донора, который состоит в специальной базе данных и имеет максимально подходящие параметры.

Гаплоидентичная трансплантация

В случае, когда найти совместимого донора не удается, можно провести гаплоидентичную трансплантацию. Гаплоидентичная трансплантация — это трансплантация с 50-ти процентной совместимостью и выше и как правило в виде донора может выступить один из родителей пациента. Несмотря на то, что процент успеха при таких трансплантациях ниже, чем при других видах, это тем не менее успешно применяется на практике если донора нет или ждать больше нельзя. Лечение онкогеметологических заболеваний за рубежом — это залог самого профессионального подхода к лечению. Заполните запрос без промедлений! Консультант свяжется с вами немедленно. => 21 => 10 => raw => 2 => => 5 => 10 => Онкогематология – это медицинская отрасль, которая соединяет в себе онкологию и гематологию. Онкогематология занимается диагностированием и лечением раковых образований системы кроветворения, а также изучением происхождения клинических симптомов гематобластозов. Гематобластозом называют болезнь кровеносной и лимфатической системы, которая отличается злокачественным характером. При формировании в организме гематобластозов природное функционирование кроветворения нарушается. Выделяют следующие онкогематологические заболевания:

  • Лейкоз, также имеет название лейкемия или белокровие, может протекать в острой или хронической форме. Злокачественное новообразование, как правило, начинается в костном мозге вследствие сбоя в процессе деления клеток. Острый лейкоз наиболее часто встречается среди детей. Хронические лейкозы бывают миелоидного или лимфоцитарного происхождения. Хронические парапротеинемические лейкозы включают в себя такие заболевания, как миелома, макроглобулинемия Вальденстрема, а также все 4 формы болезни тяжелых цепей.
  • Лимфомой называют группу заболеваний, которые поражают лимфатическую систему человека. Во время этого процесса происходит выработка и скапливание раковых клеток, происходящих из лимфатических клеток (лимфоцитов).
  • Миелодиспластические синдромы — группа заболеваний, которая характеризуется сбоем в производстве всех видов клеток крови.

БОЛЕЗНИ КРОВИ – ДИАГНОСТИКА

Госпиталь Ихилов / РАК КРОВИ / Болезни крови — Диагностика

Гематология изучает этиологию, диагностику, лечение, прогнозирование и предотвращение заболеваний системы крови, которые влияют на производство крови и ее компонентов, а именно клетки крови, гемоглобин, белки крови, и механизм коагуляции (свертывание крови).

Онкогематология — занимается диагностикой и лечением злокачественных заболеваний системы кроветворения, и патологическими процессами, способными трансформироваться в злокачественные.

Обследование больного онкогематологического профиля, как и любого другого пациента, начинается со сбора его жалоб и физикального осмотра.

Если говорить о субъективных симптомах, то они зачастую не столь информативны, так как не имеют чёткой специфичности. Тем не менее, необходимо учитывать, что данную категорию лиц может беспокоить немотивированная общая слабость, повышенная утомляемость, лихорадка, ознобы, активизация вторичной инфекции, частые простудные заболевания, тяжесть в подреберьях, повышенная кровоточивость (например, кровотечения из дёсен при чистке зубов, легко возникающие кровоподтёки на коже, носовые кровотечения) и т.д.

При объективном осмотре нередко обращает на себя бледность кожных покровов, петехиальная сыпь, экхимозы, гематомы на коже, пальпируются увеличенные лимфатические узлы, обнаруживается гепатоспленомегалия (увеличение размеров печени и селезёнки).

Пациентам назначается общий развёрнутый анализ крови обязательно с подсчётом лейкоцитарной формулы. По количеству, а также по виду кровяных телец вполне можно заподозрить (но не подтвердить!) лейкоз.

У большинства больных, страдающих хроническим лейкозом, имеет место повышенное количество лейкоцитов, снижено число эритро- и тромбоцитов. Что очень важно, при активных гемобластозах в периферическую кровь выходят бластные формы, то есть незрелые клетки (вот почему нужна процентная оценка групп лейкоцитов).

Биохимический анализ крови конкретно в диагностике онкогематологической патологии особой роли не играет, но помогает уточнить функцию некоторых заинтересованных внутренних органов и изучить уровень ряда ферментов в крови.

Верифицируют диагноз лейкоза и судят об эффективности проводимой терапии на основании данных, полученных в ходе гистологического исследования биоптатов костного мозга, которые в основном получают при трепанации гребня подвздошной кости либо пункции грудины.

Значение имеет также цитологическое исследование отпечатков и экссудата, полученного из спинномозговой жидкости, анализ пунктатов инфильтрированных опухолью лимфатических узлов. Кстати, спинномозговая пункция позволяет не только обнаружить наличие опухолевых клеток в спинномозговой жидкости, но и провести лечение посредством введения химиопрепаратов в ликвор.

Цитохимия, иммуноцитохимия, проточная цитометрия, молекулярно-генетическое исследование и цитогенетика являются специальными методами исследования, уточняющими тип гемобластоза.

Дополнительно проводится рентген грудной клетки и костей, помогающие соответственно обнаружить поражение лимфоузлов средостения, суставов и костей.

Данные компьютерной томографии (КТ) дают возможность судить о вовлечении в патологический процесс лимфатических узлов, локализующихся в грудной и брюшной полостях, о наличии и степени гепатоспленомегалии.

Головной и спинной мозг визуализируют при помощи магнитно-резонансной томографии (МРТ).

Ультразвуковое исследование (УЗИ) позволяет более детально, чем при физикальном обследовании, оценить размеры печени и селезёнки, а также найти увеличенные лимфоузлы.

Диагностика заболеваний крови в Израиле осуществляется с использованием современных средств и новейших технологий.

  • Гематология
  • Онкогематология
  • Болезни крови — Диагностика
  • Лейкозы
  • Лейкоз – Классификация
  • Лейкоз – Причины возникновения
  • Лейкоз – Кожные проявления
  • Лейкоз – Врожденный
  • Лейкоз – Острый Миелобластный
  • Острый миелобластный лейкоз – Лечение
  • Лейкоз – Острый лимфобластный
  • Острый лимфобластный лейкоз – Лечение
  • Лечение острого лимфобластного лейкоза – Химиотерапия
  • Острые лейкозы – Редкие формы
  • Острый эритромиелоз
  • Лейкоз – Острый недифференцированный
  • Лейкоз – Хронический Миелобластный
  • Хронический миелобластный лейкоз у детей
  • Хронический миелобластный лейкоз – Диагностика и лечение
  • Лейкоз – Хронический лимфолейкоз
  • Хронический лимфолейкоз – Клинические формы
  • Хронический лимфолейкоз – Диагностика и лечение
  • Лейкоз – Хронический эритромиелоз
  • Лейкоз – Хронический моноцитарный лейкоз
  • Лейкоз – Сублейкемический миелоз
  • Лейкоз – Макрофагальные лейкозы
  • Лейкоз – Эритремия (Болезнь Вакеза)
  • Лейкоз – Парапротеинемические лейкозы
  • Парапротеинемические лейкозы – Миеломная болезнь
  • Парапротеинемические лейкозы — Макроглобулинемия Вальденстрема
  • Парапротеинемические лейкозы – Болезнь Франклина
  • Гистиоцитоз Х
  • Нейролейкоз
  • Лейкемоидные реакции
  • Миелодисплазия
  • Лимфогранулематоз
  • Болезнь Ходжкина у детей
  • Неходжкинская лимфома
  • Лимфома Беркитта
  • Т-клеточный лейкоз-лимфома
  • Цитостатическая болезнь
  • Лечение онкогематологических болезней
  • Лечение лейкозов – Антиметаболиты
  • Лечение лейкозов – Гормонотерапия
  • Лечение лейкозов — Химиотерапия
  • Химиотерапия лейкозов – Осложнения
  • Лечение лейкозов – Таргетная терапия
  • Лечение лейкозов – препарат Мабтера
  • Лечение лейкозов – Противоопухолевые антибиотики
  • Лечение лейкозов – Новые препараты
  • Поддерживающая терапия в период ремиссии лейкоза
  • Лечение лейкозов – Трансплантация костного мозга
  • Лечение лейкозов – Трансплантация стволовых клеток
  • Лечение лейкозов у детей
  • Лимфома – Диагностика и лечение в Израильских клиниках
  • Трансплантация костного мозга в Израильских клиниках
  • Современное лечение рака крови в МЦ Сураски (Ихилов)
  • Отделение Онкогематологии — Сураски Медикал Центр (Ихилов) – Тель-Авив
  • Профессор Элла Напарстек – гематолог
  • Доктор Сигаль Тавор – гематолог
  • Профессор Ирит Авиви — Гематолог
  • Доктор Ронит Эльхасид — Онкогематолог
  • Доктор Оделия Гур — онкогематолог
  • Профессор Арон Поляк – гематолог

Заболевания крови

Заболевания крови — это большая и крайне разнородная группа патологий, течение которых сопровождается нарушением строения, функций или количества клеток крови (эритроцитов, тромбоцитов, лейкоцитов) либо изменением свойств плазмы крови.

Общая информация

Кровь – это важнейшая жидкая среда организма. Она непрерывно циркулирует по разветвленной сети сосудов и выполняет целый ряд жизненно важных функций – защитную, транспортную, дыхательную и так далее.

Кровь состоит из форменных элементов (лейкоциты, тромбоциты, эритроциты), которые находятся в жидкой фракции, получившей название плазма.

Производством клеток крови в организме занимаются органы кроветворения, к числу которых относят селезенку, костный красный мозг, лимфоидную ткань, вилочковую железу.

Заболевания системы крови возникают в том случае, если изменяются свойства плазмы или происходят патологические изменения в кровяных клетках.

Причины заболеваний крови

Заболевания крови человека могут возникать под воздействием различных этиологических факторов.

Так, анемия может развиться вследствие хронической или острой кровопотери, усиленного распада эритроцитов, нарушения гемопоэза (кровообразования).

Причины лейкозов часто кроются в нарушении хромосомного состава. Также лейкоз может развиться вследствие длительного воздействия на организм неблагоприятных факторов внешней среды, таких как ионизирующее излучение, химические мутагены (цитостатики, некоторые иммунодепрессанты и так далее), химиотерапия.

Факторами риска, которые могут привести к развитию лимфогранулематоза, являются вирус Эпштейна-Барра, ВИЧ-инфекция.

Классификация заболеваний крови

В МКБ-10 (это общепринятая классификация болезней) на заболевания системы крови выделено более 90 наименований, поэтому более распространена упрощенная классификация, согласно которой все патологии крови делятся на четыре основные группы:

  • анемии – сюда относят все патологические состояния, течение которых сопровождается снижением уровня гемоглобина;
  • гемобластозы – опухолевые заболевания системы крови и лимфоузлов;
  • геморрагические диатезы – патологии, связанные с нарушением свертываемости;
  • другие заболевания крови.

Каждая из этих групп в свою очередь делится на множество подгрупп, в зависимости от причин заболевания, его клинических проявлений и так далее.

Следует помнить, что многие заболевания крови человека имеют схожие симптомы, что в ряде случаев затрудняет диагностику.

Заболеваний крови: симптомы

Клиническая картина, сопровождающая заболевания крови, может быть самой различной, так как симптоматика во многом зависит от того, какие именно клетки были вовлечены в патологический процесс.

Например, при геморрагических васкулитах основным симптомом является повышенная кровоточивость, в то время как при анемиях наблюдается недостаток в тканях кислорода и так далее.

Поэтому каких-то единых симптомов, характерных для всех патологий крови нет, ввиду того, что это очень обширный пласт заболеваний, каждое из которых по-своему уникально, со своими присущими только ему клиническими признаками.

Наиболее часто при заболеваниях крови встречаются следующие симптомы:

— повышенная утомляемость, снижение работоспособности;

— беспричинная слабость;

— головокружение;

— боли в подреберье (справа или слева);

— одышка;

— снижение аппетита;

— тахикардия;

— кровотечения изо рта или носа;

— повышенная температура, которая может наблюдаться постоянно;

— долго заживающие кровоподтеки, синяки и ссадины;

— частые инфекции и воспалительные заболевания;

— боли в костях (чаще всего встречаются при лейкозах);

— извращение обоняния и вкуса;

— кожный зуд.

Это довольно краткий и далеко не полный список клинических признаков заболеваний крови, однако он поможет сориентироваться в ситуации и своевременно обратиться за помощью к специалисту для проведения диагностики и курса лечения.

Диагностика заболеваний крови

Для выявления различных патологических состояний производятся довольно простые анализы крови, предназначенные для определения некоторых крайне важных показателей. На сегодняшний день чаще всего проводятся следующие лабораторные исследования:

1. Общие анализы крови. Определяют следующие показатели:

  • количество элементов крови (тромбоцитов, лейкоцитов, эритроцитов);
  • СОЭ;
  • определение лейкоцитарной формулы (считают количество лимфоцитов, моноцитов, эозинофилов, нейтрофилов);
  • количество гемоглобина;
  • изучение эритроцитов (окрашенность, размеры, форма и так далее).

2. Подсчет ретикулоцитов.

3. Подсчет тромбоцитов.

4. Коагулограмма. Определяют следующие показатели:

  • количество фибриногена;
  • ТВ (тромбиновое время);
  • протромбиновый индекс;
  • каолиновое время;
  • МНО и ряд других.

5. Определение времени свертывания крови.

6. Миелограмма. Это пункция костного мозга с последующим изготовлением мазка и изучением его под микроскопом.

Для обнаружения увеличенных лимфоузлов при лейкозах, лимфосаркоме, лимфогранулематозе и ряде других заболеваний применяют лучевые методы диагностики (рентген трубчатых костей, КТ и рентгенография грудной клетки).

Для выявления поражения органов кроветворения, в частности селезенки, проводят сцинтиграфию.

При диагностике анемии пациенту может потребоваться проведение УЗИ печени, колоноскопия ФГДС, консультация гинеколога и гастроэнтеролога.

Лечение заболеваний крови

Современная медицина накопила огромный опыт в терапии заболеваний крови и разработала принципы лечения большинства известных патологий.

Если есть возможность, то лечение заболеваний крови начинают с устранения их причин и исключения факторов риска. Кроме этого, нормализуют работу внутренних органов и обменные процессы в организме, восполняют дефицит микроэлементов и витаминов.

В ряде случаев показан прием гемостатиков, кортикостероидов, проведение гемокоррекции (эритроцитоферез, плазмаферез).

Довольно часто пациентам с гематологическими заболеваниями необходимо переливание крови.

Для лечения гематобластозов используют радиотерапию, цитостатическую терапию, трансплантацию стволовых клеток и костного мозга.

При некоторых болезнях крови (миелолейкоз, аутоиммунные анемии) показано спленэктомия (удаление селезенки). Лечение гематологических заболеваний проводится в специальных медицинских центрах.

Профилактика заболеваний крови

Заболевания крови, симптомы и способы лечения которых описаны выше, можно предотвратить. Для того чтобы свести вероятность развития заболеваний крови к минимуму необходимо соблюдать следующие рекомендации:

— своевременно лечить любые острые заболевания, не допускать их перехода в хроническую форму;

— правильно питаться, организм должен ежедневно получать необходимые ему количества витаминов и микроэлементов;

— по возможности не допускать развития стрессов;

— заниматься спортом, вести активный образ жизни;

— отказаться от вредных привычек;

— своевременно и полностью излечиваться от глистных инвазий (особенно это касается детей);

— не перегреваться и не переохлаждаться сверх меры;

— по возможности свести к минимуму контакт с вредными химическими веществами (ядохимикаты, краски, соли свинца, бензол и так далее);

— своевременно лечить состояния, симптомами которых является кровотечение;

— не допускать чрезмерного воздействия на организм ионизирующего излучения.

Для недопущения развития заболеваний крови очень важно укреплять иммунную защиту организма.

Лучшим препаратом для этого является Трансфер фактор. Это иммуномодулятор, который способен в короткие сроки нормализовать иммунную защиту человека.

Препарат имеет природное происхождение, поэтому у него нет противопоказаний и возрастных ограничений. Трансфер фактор могут спокойно употреблять даже грудные дети и беременные женщины.

В составе препарата входят специальные молекулы, в которых содержится вся иммунная память организма. Попадая внутрь нашего тела, они практически мгновенно диагностируют все нарушения иммунитета и устраняют их, восстанавливая иммунную защиту.

Приведя в порядок иммунитет, вы сделаете свой организм более сильным, что поможет ему бороться с заболеваниями крови и предотвращать их развитие.

Здоровья Вам!

Эритремия (истинная полицитемия, болезнь Вакеза)

Эритремия (ЭР) является миелопролиферативным заболеванием, хро-

Ическим, доброкачественно текущим лейкозом, при котором наблюдается

овышенное образование эритроцитов, а также нейтрофильных лейкоци-

ов и тромбоцитов. Источник опухолевого роста — клетка-предшественни-

Ца миелопоэза.

Заболеваемость эритремиеи составляет около 0,6 на 10 000 населения. Одинаково часто болеют как мужчины, так и женщины. Эритремия яв­ляется болезнью лиц пожилого возраста: средний возраст заболевших 55—60 лет, однако заболевание возможно в любом возрасте.

Этиология.Причины развития заболевания неизвестны.

Патогенез. В основе эритремии лежит опухолевая клональная пролифе­рация всех трех ростков кроветворения — красного, гранулоцитарного и мегакариоцитарного, однако доминирует рост красного ростка. В связи с этим основным субстратом опухоли являются созревающие в избыточном количестве эритроциты. Появляются очаги миелоидного кроветворения в селезенке и печени (чего никогда не бывает в норме). Увеличенное коли­чество эритроцитов и тромбоцитов в периферической крови снижает ско­рость кровотока, повышает вязкость и свертываемость крови, что обуслов­ливает появление ряда клинических симптомов.

Классификация.Учитывают стадию течения болезни, вовлечение в па­тологический процесс селезенки и последующую трансформацию эритре­мии в другие заболевания системы крови.

Стадия I — начальная: содержание гемоглобина на верхней грани­це нормы, небольшое увеличение массы циркулирующих эритроцитов, се­лезенка увеличена незначительно (за счет переполнения кровью) или без изменений. АД нормальное или слегка повышено, отмечается очаговая ги­перплазия костного мозга в трепанате из подвздошной кости. Продолжи­тельность I стадии может превышать 5 лет.

Стадия II — развернутая: фаза А — без миелоидной метаплазии се­лезенки (простой вариант плеторы без спленомегалии). Тотальная трехро-стковая гиперплазия костного мозга. Отсутствие экстрамедуллярного гемо-поэза; фаза Б — с миелоидной метаплазией селезенки. Большой миелопро-лиферативный синдром: панцитоз в периферической крови, в костном мозге имеется панмиелоз с очаговым миелофиброзом или без него, миело-идная метаплазия селезенки с фиброзом или без него.

Стадия III — терминальная: перерождение доброкачественной опу­холи в злокачественную (миелофиброз с анемизацией, хронический миело-лейкоз, острый лейкоз). Миелофиброз развивается практически у всех бо­леющих более 10—15 лет; он отражает естественную эволюцию болезни. Признаком миелофиброза является цитопения (анемия, тромбоцитопения, реже — лейкопения). Развитие хронического миелолейкоза проявляется на^ растанием лейкоцитоза, увеличением (или появлением) в периферической крови миелоцитов, промиелоцитов, а также обнаружением в клетках крови и костного мозга Ph-хромосомы.

Острый лейкоз развивается обычно у больных, леченных цитостатика-ми и радиоактивным фосфором.

Анемия у больных эритремиеи может быть связана с частыми крово­пусканиями, повышенным депонированием эритроцитов, а также их гемо­лизом.

Клиническая картина.Эритремия проявляется двумя большими синдро­мами.

Плеторический синдром обусловлен увеличенным содержанием эритроци­тов, а также лейкоцитов и тромбоцитов (плетора — полнокровие). Этот син­дром обусловлен: 1) появлением субъективных симптомов; 2) нарушениями сердечно-сосудистой системы; 3) изменениями лабораторных показателей.

1. К субъективным симптомам плеторического синдрома отно­сятся головные боли, головокружения, ухудшение зрения, стенокардия, кожный зуд, эритромелалгия (внезапное возникновение гиперемии с си-

нюшным оттенком кожи пальцев рук, сопровождающееся резкими болями и жжением), возможны ощущения онемения и зябкости конечностей.

2. Нарушения сердечно-сосудистой системы проявляются в изменении окраски кожных покровов и видимых слизистых оболочек по типу эритро-ццаноза, особенности окраски слизистой оболочки в месте перехода мяг­кого неба в твердое (симптом Купермана), АГ, развитии тромбоза, реже кровоточивости. Помимо тромбозов, возможны отеки голеней и эритроме­лалгия. Нарушения кровообращения в артериальной системе могут приво­дить к тяжелым осложнениям: острому инфаркту миокарда, инсультам, на­рушению зрения, тромбозу почечных артерий.

3. Изменения лабораторных показателей: увеличение со­держания гемоглобина и эритроцитов, повышение показателей гематокри-Та и вязкости крови, умеренный лейкоцитоз со сдвигом лейкоцитарной формулы влево, тромбоцитоз, резкое замедление СОЭ.

Миелопролиферативный синдром обусловлен гиперплазией всех трех ро­стков кроветворения в костном мозге и экстрамедуллярно. Он включает: 1) субъективные симптомы, 2) спленомегалию и(или) гепатомегалию, 3) изменения лабораторных показателей.

1. Субъективные симптомы: слабость, потливость, повышение темпера­
туры тела, боли в костях, тяжесть или боль в левом подреберье (вследствие

спленомегалии).

2. Спленомегалия объясняется не только миелоидной метаплазией ор­гана (появление очагов экстрамедуллярного кроветворения), но и застоем крови. Реже наблюдается увеличение печени.

3. Среди лабораторных показателей наибольшее диагностическое значе­ние имеют отклонения от физиологической нормы в периферической кро­ви: панцитоз, чаще со сдвигом лейкоцитарной формулы влево; при трепа-нобиопсии выявляется трехростковая гиперплазия костного мозга, в пунк-тате селезенки — очаги миелоидной метаплазии органа.

Различная выраженность синдромов на разных стадиях болезни обу­словливает чрезвычайную вариабельность клинической картины. Можно наблюдать больных с несомненной эритремиеи, почти не предъявляющих жалоб и полностью трудоспособных, и больных с тяжелым поражением внутренних органов, нуждающихся в проведении терапии и утративших трудоспособность.

На I этапе диагностического поиска в начальной стадии заболевания больные могут не предъявлять никаких жалоб. По мере прогрессирования болезни жалобы связаны с наличием и выраженностью плеторы и миело-пролиферативного процесса. Наиболее часты жалобы «плеторического» ха­рактера, обусловленные повышенным кровенаполнением сосудов и функ­циональными нейрососудистыми расстройствами (головные боли, эритро­мелалгия, нарушение зрения и пр.). Вся эта симптоматика может быть свя­зана и с другими заболеваниями, что необходимо выяснить при Дальнейшем обследовании больного.

Жалобы, обусловленные наличием миелопролиферативного синдрома (потливость, тяжесть в левом подреберье, боли в костях, повышение тем­пературы тела) также неспецифичны для эритремии. Достаточно характе­рен кожный зуд, который появляется после приема водных процедур. Этот симптом наблюдается у 55 % больных в развернутой стадии и объясняется гиперпродукцией базофилов и гистаминемией. Аналогична природа кра­пивницы, наблюдающейся у 5—7 % больных.

Перечисленные симптомы имеют значение для определения стадии эритремии: обычно они свидетельствуют о переходе болезни в развернутую

или терминальную стадию с развитием миелофиброза как наиболее частого исхода эритремии.

В анамнезе больных могут быть такие осложнения заболевания, как инсульты, инфаркты миокарда. Иногда болезнь дебютирует именно этими осложнениями, а истинная причина их развития — эритремия — выявляет­ся при обследовании больного по поводу инсульта или инфаркта миокарда

Указания на проводимое ранее лечение радиоактивным фосфором, ци-тостатиками или кровопусканиями могут навести на мысль о наличии ка­кого-либо опухолевого заболевания крови. Уменьшение симптоматики плеторического синдрома на фоне лечения указанными средствами позво­ляет предположить эритремию.

На II этапе диагностического поиска можно выявить отчетливые сим­птомы лишь во II (развернутой) стадии болезни. Обнаруживают в основ­ном признаки плеторического синдрома: эритроцианоз, инъецированные сосуды конъюнктивы («кроличьи глаза»), отчетливая цветовая граница в месте перехода твердого неба в мягкое. Можно выявить симптомы эритро-мелалгии: отек кончиков пальцев, стоп, нижней трети голени, сопровож­дающийся локальной гиперемией и резким жжением.

При исследовании сердечно-сосудистой системы диагностируют АГ и увеличение левого желудочка, в развернутой стадии болезни — «пестрые ноги» (изменение окраски кожных покровов голеней, преимущественно дистальной их части) в виде участков пигментации различной интенсивно­сти, обусловленных нарушением венозного кровообращения.

При пальпации живота можно обнаружить увеличение селезенки, что является одним из характерных признаков болезни. Увеличение селезенки может быть обусловлено: 1) повышенным депонированием элементов кро­ви; 2) «рабочей» гипертрофией вследствие увеличения ее секвестрирующей функции; 3) экстрамедуллярным кроветворением (миелоидная метаплазия с преобладанием эритропоэза). Эти причины часто сочетаются. Увеличение печени обусловлено аналогичными причинами, а также развитием фиброза и неспецифического реактивного гепатита. Следует иметь в виду, что гепа-томегалия может наблюдаться при злокачественной опухоли печени с раз­витием вторичного эритроцитоза.

Осложнения эритремии в виде тромбозов сосудов головного мозга вы­ражаются рядом очаговых симптомов, выявляемых при исследовании

цнс.

Однако и на II этапе поставить окончательно диагноз эритремии нель­зя, так как многие ее симптомы могут быть при симптоматических эритро-цитозах. Кроме того, такие симптомы, как АГ, спленомегалия и гепатоме-галия, характерны для самых разнообразных заболеваний.

В связи с этим IIIэтап диагностического поиска приобретает решаю­щее значение, так как позволяет: а) поставить окончательный диагноз; б) уточнить стадию эритремии; в) выявить осложнения; г) осуществить контроль за лечением.

Анализ периферической крови обнаруживает эритроцитоз, увеличение со­держания гемоглобина и показателя гематокрита, что, однако, встречается и при симптоматических эритроцитозах. Диагностическое значение имеет повышение уровня гемоглобина в сочетании с эритроцитозом, лейкоцито­зом и тромбоцитозом. При исследовании лейкоцитарной формулы обнару­живают сдвиг влево до незрелых форм гранулоцитов. Если изменения в пе­риферической крови незначительны или данные неубедительны (напри­мер, эритроцитоз не сочетается с тромбоцитозом), то необходимо провести исследование костного мозга (трепанобиопсия). Наличие в трепанате тоталь-442

лой трехростковой гиперплазии костного мозга с преобладанием формен-Hbix элементов эритропоэза, замещение жировой ткани красным ростком костного мозга дают возможность поставить окончательный диагноз. Рас­ширение «плацдарма» кроветворения выявляется также с помощью радио-нуклидного сканирования костей с 32Р. Гистохимическое исследование выявля­ет повышенную активность щелочной фосфатазы нейтрофилов.

Осложнения.Течение эритремии осложняют: 1) сосудистые тромбозы (мозговых, коронарных, периферических артерий); 2) геморрагический синдром: кровотечения после малых оперативных вмешательств (экстрак­ция зуба), из сосудов пищеварительного тракта, геморроидальных узлов, что обусловлено плохой ретракцией кровяного сгустка вследствие измене­ния функциональных свойств тромбоцитов; 3) эндогенная урикемия и ури-козурия (вследствие повышенной гибели клеток на ядерных предстадиях их созревания), что проявляется симптомами мочекаменной болезни и по­дагрического артрита.

Исходами болезни являются ситуации, указанные в III стадии течения болезни (миелофиброз, хронический миелолейкоз, острый лейкоз, анемия).

Диагностика.Эритремию можно заподозрить у лиц с наличием стойко­го эритроцитоза в сочетании с нейтрофильным лейкоцитозом, тромбоци­тозом при отсутствии заболеваний (или состояний), которые могли бы вы­звать эритроцитоз.

Диагностическими критериями эритремии (в развернутой стадии) явля­ются:

Категория «А».

• Увеличение массы циркулирующих эритроцитов.

• Нормальное насыщение артериальной крови кислородом (более 92%).

• Увеличение селезенки.
Категория «Б».

• Лейкоцитоз более 12 109/л (при отсутствии явных причин для появ­ления лейкоцитоза).

• Тромбоцитоз более 400-109/л.

• Увеличение содержания щелочной фосфатазы нейтрофилов (при от­сутствии инфекции).

• Увеличение ненасыщенной витамин В12-связывающей способности сыворотки крови.

Диагноз ЭР достоверен при наличии трех признаков категории А или Двух признаков категории А и одного признака категории Б.

Затруднения в постановке диагноза обусловлены развитием так называе­мого симптоматического эритроцитоза при целом ряде заболеваний. Выделя­ют абсолютные и относительные эритроцитозы. При абсолютных эритроци­тозах отмечают увеличение массы циркулирующих эритроцитов и повышен­ный эритропоэз. Для относительных эритроцитозов характерны уменьшение объема циркулирующей плазмы и нормальная масса циркулирующих эрит­роцитов. Относительные эритроцитозы часто выявляют у мужчин, страдаю­щих гипертонией, ожирением, неврастенией, принимающих мочегонные средства. Вторичный абсолютный эритроцитоз развивается у курящих, он обусловлен увеличением содержания в крови окиси углерода.

Причины развития симптоматических эритроцитозов: 1) генерализован­ная тканевая гипоксия (легочная патология, заболевания сердца, гемогло­бинопатии, ожирение и т.д.); 2) паранеопластические реакции (опухоли Ночек, опухоли коркового и мозгового вещества надпочечников, гипофиза, яичников, сосудистые опухоли, опухоли других органов); 3) ишемия почек

(стеноз почечной артерии, гидронефроз, поликистоз и другие аномалии почек); 4) неустановленные причины (заболевание ЦНС, портальная ги-пертензия).

Относительные эритроцитозы наблюдаются при эксикозах (обезвожи­вание вследствие поноса, рвоты, повышенной потливости и др.). Диффе­ренциальная диагностика основывается на учете всей клинической карти­ны. В сложных случаях необходимо исследовать содержание эритропоэти-на в крови; при эритремии оно не повышается.

Формулировка развернутого клинического диагнозавключает сведения о-1) стадии заболевания; 2) наличии осложнений; 3) фазе процесса (обостре­ние или ремиссия); 4) наличии выраженных синдромов (портальная гипер-тензия, АГ и пр.).

Лечение.Весь комплекс лечебных мероприятий при ЭР представляется следующим.

В развернутой стадии болезни при наличии плеторического синдрома, но без лейко- и тромбоцитоза применяют кровопускания как самостоя­тельный метод терапии, при этом необходимо добиваться снижения уров­ня гематокрита до нормальных значений (менее 45 %). Забирают по 400—500 мл крови через день (в условиях стационара) или через 2 дня (в условиях поликлиники). Для профилактики тромбозов (развиваются в результате кровопускания, а также как осложнение эритремии) назначают ацетилсалициловую кислоту в дозе 0,5—1 г/сут накануне и в день крово­пускания, а затем в течение 1—2 нед после окончания кровопусканий. Кроме ацетилсалициловой кислоты, назначают и другие дезагреган-ты — тиклид, плавике, пентоксифиллин. Перед кровопусканием для про­филактики тромбоэмболии легочной артерии целесообразно вводить внут­ривенно 5000 ЕД гепарина (через иглу Дюфо), а также по 5000 ЕД гепари­на под кожу живота 2 раза в сутки в течение нескольких дней после крово­пускания. При плохой переносимости кровопусканий, наблюдаемой у лиц с выраженным атеросклерозом мозговых сосудов, ограничиваются эксфу-зией 350 мл (2 раза в неделю). При кровопусканиях необходимо снизить гемоглобин до 150 г/л.

Если кровопускания недостаточно эффективны, а также при формах болезни, протекающих с панцитозом и спленомегалией, назначают цито-статическую терапию. Возраст больных более 55 лет расширяет показания к применению цитостатиков. Косвенными показаниями к цитостатической терапии являются и другие признаки миелопролиферативного синдрома (зуд), а также тяжесть заболевания, висцеральные сосудистые осложнения (инсульт, инфаркт миокарда), истощение.

Противопоказания к цитостатической терапии: молодой возраст больных, рефрактерность к лечению на предыдущих этапах, а также чрез­мерно активная в прошлом цитостатическая терапия из-за опасения пере­хода заболевания в фазу анемии. Эффект цитостатической терапии следует оценивать через 3 мес после окончания лечения; это объясняется тем, что продуцированные до лечения эритроциты живут в среднем около 2—3 мес. Снижение количества лейкоцитов и тромбоцитов наступает значительно раньше, соответственно срокам их жизни. Критерием эффективности ци­тостатической терапии является достижение гематологической ремиссии (полной, когда все показатели крови нормализуются, или частичной, при которой остается несколько повышенным количество эритроцитов, лейко­цитов и/или тромбоцитов).

Из цитостатических препаратов на первом этапе обычно назначают гидроксимочевину (гидреа) в дозе 30—50 мг/(кгсут) (по 2—3 капсулы в

день). Во время лечения необходимо контролировать число лейкоцитов. Гидреа сочетают с а-интерфероном в дозе 3—5 млн ME подкожно 3—7 раз в неделю длительно (не менее года), что позволяет купировать тромбоци-тоз, плетору, кожный зуд.

При гипертромбоцитозе применяют анагрелид.

• На исходы эритремии (миелофиброз, острый лейкоз, хронический миелолейкоз) воздействуют согласно принципам лечения этих заболева­ний: при миелофиброзе применяют анаболические стероиды, нитостати-ки и переливания эритроцитной массы; при остром лейкозе показана по­лихимиотерапия, при хроническом миелолейкозе — цитостатические пре­параты.

• Симптоматическую терапию при приступах эритромелалгии прово­дят с помощью антиагрегантов, нестероидных противовоспалительных пре­паратов (ацетилсалициловая кислота, индометацин). Артериальную гипер­тонию, приступы стенокардии ликвидируют в соответствии с правилами лечения этих состояний.

• При осложнениях эритремии тромбозом сосудов применяют анти-коагулянтную и антиагрегантную терапию.

• Больных эритремией ставят на диспансерный учет с частотой обра­щения к врачу и назначением анализов периферической крови 1 раз в 3 мес.

Прогноз.При неосложненном течении эритремии продолжительность жизни может достигать 15—20 лет (в дальнейшем возникают осложнения). Если же осложнения со стороны сердечно-сосудистой системы развивают­ся достаточно рано или болезнь прогрессирует, продолжительность жизни сокращается. Своевременно начатая терапия удлиняет продолжительность жизни, хотя это наблюдается не во всех случаях.

Профилактика.Радикальных мер предупреждения болезни не существу­ет, в связи с чем можно говорить лишь о вторичной профилактике, заклю­чающейся в динамическом наблюдении за больными и проведении проти-ворецидивной терапии.