Болезнь вильсона Коновалова

Гепатолентикулярная дегенерация (другое название синдром Вильсона-Коновалова) – это редкое и сложное заболевание, которое развивается вследствие тяжелых метаболических расстройств в организме. Имеет наследственную природу. Встречается у одного человека на 100 тысяч.

Впервые недуг описал Сэмюель Вильсон в далеком 1912 году. В России большой вклад в изучение патологического процесса внес невролог Коновалов. Он создал классификацию заболевания. Ее используют и сейчас при формулировке клинического диагноза.

Чаще всего диагностируют в возрасте 5-45 лет. Хотя встречаются клинические случаи, когда патология проявлялась у маленьких детей либо пожилых людей. Рассмотрим патогенез, симптомы, формы и способы лекарственной терапии.

Этиология синдрома Вильсона-Коновалова

Заболевание носит генетическую природу. Синдром Вильсона-Коновалова и синдром Вильсона-Микити – это разные недуги. В последнем случае речь идет о патологии легких, которую диагностируют только у новорожденных детей. Проявляется развитием поздней кислородозависимости.

Причина формирования патологии кроется в генетике. Ген, который несет ответственность за возникновение недуга, располагается в 13-й хромосоме. Он принимает участие в перемещении меди. Заболевание Вильсона наследуется от родителей как рецессивный аутосомный признак, развивается вследствие даже незначительной мутации гена.

Особенность недуга в том, что заболеет ребенок только в том случае, если мама и папа являются носителями гена. Люди, имеющие в анамнезе один пораженный ген, не страдают от симптоматики патологии, но у них могут быть незначительные нарушения метаболизма меди.

В организме взрослого человека средняя концентрация меди около 100 мг. При этом потребность в сутки для нормального функционирования всех органов и систем 1-2 мг. На фоне чрезмерного поступления вещества в организм излишки всасываются печенью, вместе с желчью выводятся естественным путем.

При болезни Вильсона нарушаются сразу два процесса – это биологическая выработка белков, которые связывают желчь, и выведение естественным способом. Вследствие этого содержание вещества возрастает, медь откладывается в органах:

  1. Роговицы глаз.
  2. Почки.
  3. Печень.
  4. Головной мозг.

При критическом возрастании концентрации происходит токсическое поражение внутренних органов человека. Развивается цирроз печени, чаще всего крупноузловой формы. В головном мозге проявляется нарушение функциональности мозжечка, а в глаза формируется кольцо Кайзера-Флейшера/

Почему появляется болезнь?

Единственная причина формирования недуга – мутация определенного гена, который несет ответственность за метаболизм меди. В данном носителе ученые обнаружили более 100 возможных отклонений, поэтому анализ вероятных нарушений ДНК – неэффективный способ.

Предупредить недуг невозможно, профилактики не существует. Если ген имеется у обоих родителей, то у ребенка уже к 2-3 годам будут проблемы с нарушением работы печени.

Симптоматика

Гепатолентикулярная дегенерация имеет код по МКБ Е83.0. При клиническом описании патологического процесса медицинские специалисты обязательно указывают вид недуга, выраженность нарушений со стороны центральной нервной системы, печени.

Клиника развивается в раннем возрасте. Симптомы похожие на различные болезни железы. Чаще всего маленькие пациенты страдают от выраженного пожелтения кожных покровов, астении, анорексии. У девочек часто повышается температура тела. Сбить лекарственными средствами не получается.

Печень больного насыщается медью. После вещество начинает скапливаться в других органах, что приводит к сбою в работе ССС, ЖКТ, ЦНС. В последнем случае скопление меди в нервной системе негативно влияет на моторику, мимику, координацию движений.

Интеллект у ребенка полностью сохраняется не на фоне всех форм. Еще болезнь влияет на поведение – проявляются агрессивность и раздражительность.

Когда в глазах увеличивается концентрация меди до критического уровня, то происходит формирование кольца коричневого цвета. Его можно диагностировать посредством щелевой лампы, но только у детей старше 5-летнего возраста.

Гепатолентикулярная дегенерация сопровождается клиническим полиморфизмом, в процесс вовлекаются органы выделительной системы. У патологии присутствуют рецессивные признаки, которым предшествуют расстройства ЖКТ.

Виды заболевания и их симптомы

В зависимости от клинических проявлений в медицинской практике выделяют три формы патологии Вильсона-Коновалова – болезнь, которая нарушает работу печени, заболевание, поражающее ЦНС, смешанный вид. Согласно типам у больного преобладает та либо иная клиника.

Печеночный вид

Печеночный тип иногда называют брюшным. Он развивается у людей до 40-летнего возраста, сопровождается расстройством работы печени. Симптоматика схожа с клиническими признаками циррозного поражения.

В 80% клинических картин печеночный тип у пациентов протекает с проявлением таких симптомов:

  • Слабость, постоянная усталость.
  • Повышенное газообразование.
  • Боль в области печени тупого характера.
  • Увеличение объема жидкости в брюшной полости.
  • Из носа периодически идет кровь.
  • Пожелтение кожного покрова.
  • Лихорадочное состояние.
  • Увеличивается в размере селезенка.
  • Утолщаются пальцы верхних/нижних конечностей.

В остальных 20% клинических картин к этим симптомам могут добавляться другие признаки заболевания.

Неврологический тип

Данный вид патологического процесса отличается другими проявлениями. Они начинают развиваться в раннем возрасте. У детей наблюдается мышечная ригидность, расстройство речи, постепенно снижаются интеллектуальные способности. На фоне неврологического типа бывают периоды обострения и затишья.

При обострении патологии в 10-25 лет у больных проявляется тремор конечностей, нарушение темпа речи из-за затруднения издавать расчлененные звуки. Пациенты медленно пишут, читают, разговаривают, часто бесцельно двигают руками.

Редкие клинические проявления

Любой вид синдрома Вильсона-Коновалова может дополниться другой симптоматикой. Она выявляется в 20% случаев. Симптомы – увеличение грудных желез у мужчин, нарушение слухового восприятия, чрезмерная хрупкость костей, что приводит к постоянным травмам, посинение ногтевых пластин, кожных покровов. Также нарушается работа почек, проявляется гемолитическая форма анемии.

Течение патологии

В соответствии с общепринятой классификацией заболевание бывает острого и хронического течения. Врачи также выделяют еще скрытую стадию, длительность которой не более 7-летнего периода. На фоне латентной стадии симптоматика имеется, однако она не оказывает существенного влияния на качество жизни больного.

В некоторых случаях патология никак не проявляет себя до 5-летнего возраста ребенка. Пик заболевания приходится на возраст 8-15 лет, однако уже с рождения имеются нарушения работы печени.

В таблице представлены особенности заболевания в зависимости от типа течения:

Тип течения Описание
Острый Заболевание ярко проявляется уже в раннем возрасте, симптомы острые, выражены сильно, возникают комплексно и сразу. Организм пациента быстро угасает, медикаментозная терапия не приносит облегчения. Риск летального исхода при такой клинике свыше 90%. Несмотря на развитость медицинской науки, способов помочь таким пациентам еще не придумали.
Хронический Отличается этот вид медленным прогрессированием. Вначале может быть скрытая стадия. Сначала страдает печень, после ЦНС. В подростковом возрасте имеются проблемы с координацией движения. Выраженность симптоматики средняя, прогрессирует клиника медленно.

Методы диагностики

Диагностикой патологии занимаются несколько врачей – гепатолог, нефролог и гастроэнтеролог. Так как болезнь связана с наследственным фактором, то в диагностический процесс привлекают генетиков. Также требуются профессиональные консультации дерматолога, офтальмолога и ряда других специалистов, чтобы выявить осложнения.

Для начала собирают анамнез больного, осуществляют физикальный осмотр. На основании результатов дают клинические рекомендации, назначают соответствующие методы диагностики.

Диагностика включает в себя исследование урины и крови (определяют уровень меди). У офтальмолога с помощью щелевой лампы определяют отсутствие/наличие кольца Кайзера-Флейшера. Дополнительно проводится УЗИ, МРТ головного мозга, забор биоптата из печени.

Способы лечения

Терапия ориентирована на уменьшение поступления вещества в организм пациента. Для этого рекомендуется исключить из рациона продукты, которые содержат медь. Из меню убирают баранину, свинину, кальмары, креветки, крабов, грибы, сухофрукты, шоколад. Можно кушать молочные продукты, фрукты, овощи, курицу, куриные яйца, хлебобулочные изделия.

Чтобы снизить содержание меди в организме, когда оно неуклонно растет, медицинские специалисты рекомендуют прием медикаментов противовоспалительного, иммуносупрессивного свойства. В схему терапии входят лекарства желчегонного свойства, антиоксиданты, препараты с цинком.

Дозировка пациенту устанавливается индивидуально. Обычно назначают самую маленькую и отслеживают динамику улучшений. Дополнительно рекомендуется прием витаминно-минеральных комплексов. Перед покупкой оных нужно внимательно изучать инструкцию, в составе не должно быть меди.

Если медикаментозное лечение не дает нужного эффекта, самочувствие больного ухудшается, то единственный способ – это трансплантация печени. После хирургического вмешательства продолжают прием поддерживающих медикаментов.

Возможные осложнения

Лечение лучше начинать сразу после выявления заболевания, даже когда выраженные симптомы отсутствуют. Это позволит предупредить клинику, способствует замедлению прогрессирования недуга.

К наиболее распространенному осложнению относят патологии печени. Они проявляются симптомами:

  1. Пожелтение кожи.
  2. Деформация пальцев верхних и нижних конечностей.
  3. Расширение вен на передней брюшной стенке.
  4. Отечность ног.

Часто у больных выявляется кровотечение в ЖКТ. Развивается печеночная недостаточность, к симптоматике которой относят нарушение сна, расстройства поведения, в тяжелых случаях наблюдается печеночная кома.

К осложнениям относят нарушения неврологического характера. Это мышечная дистония, дизартрия, расстройства поведения, личности, эпилептические припадки. У женщин нарушается фертильность.

Прогноз и профилактические мероприятия

Благоприятный прогноз возможен только в одном случае – если заболевание обнаружили в раннем возрасте, сразу же начали терапию высокоэффективными медикаментами. Важно начать терапевтический курс до поражения ЦНС и печени.

Прием медикаментов улучшает функциональность печени, нивелирует негативную симптоматику со стороны ЦНС. Уже спустя 6 месяцев от начала терапии значительно улучшается самочувствие больного. Более выраженные улучшения видны через 2-3 года.

Если лечение отсутствует, начато поздно либо эффективность терапии недостаточна, то летальный исход наступает в 35-40-летнем возрасте. Как правило, причиной выступает печеночная недостаточность. При серьезных поражениях железы требуется трансплантация органа. Чем раньше ее сделать, тем лучше приживется орган. Выживаемость среди больных 20-ти лет составляет 80%.

Специфических профилактических мер нет, потому что болезнь связана с наследственностью человека. Тем, кто находится в группе риска, рекомендуется периодически посещать врача, проходить обследования, заниматься спортом, полностью отказаться от употребления алкогольной продукции.

БОЛЕЗНЬ ВИЛЬСОНА-КОНОВАЛОВА
(гепатоцеребральная дистрофия, гепатолентикулярная дегенерация)
Рекомендации НОГР по диагностике, лечению и диспансерному наблюдению.

Болезнь Вильсона — Коновалова (гепалентикулярная дегенерация, гепатоцеребральная дистрофия).
Шифр по МКБ 10: Е 83.0 (Нарушение обмена меди)
Болезнь Вильсона-Коновалова (БВК) — хроническое прогрессирующее генетически обусловленное заболевание с аутосомно-рецессивным типом наследования, в основе которого лежит нарушение обмена меди с избыточным накоплением ее висцеральных органах и центральной нервной системе.

Эпидемиология

Распространенность заболевания разными авторами также оценивается различно: 1–5 на 30–300 тысяч населения. Имеются данные, что чаще болеют мужчины. Частота выше в регионах, где существуют близкородственные браки (Иран, Йемен, Иордания, Япония, Индия, южные регионы Италии), и у евреев восточноевропейского происхождения. Имеются данные о конкордантности по болезни Вильсона — Коновалова у однояйцевых близнецов. Гетерозиготные носители гена составляют по разным данным 1 на 22–90 человек.
Частота заболеваемости БВК в России не уточнена, т.к. в ряде случаев заболевание течет под масками других патологических состояний.
Этиология и патогенез.
В соответствии с современными представлениями, развитие ГЦД обусловлено мутацией контролируемой геном АТР7В медной АТФазы Р-типа, имеющей отношение к экскреции Сu с желчью или переносу ее на церулоплазмин (ЦП). У больных с БВК выявляются ряд мутаций гена АТР7В. H1069Q определяется в 35-45% европейской популяции, R778L встречается в Азии и определяется у 57% пациентов моложе 18 лет. В Сардинии зарегистрирована редкая мутация — делеция 15-bp , характерная только для этого региона. Мутация в экзонах 8,14, 18 выявляется в 60% аллелей пациентов БВК в британской популяции , а у 57% носителей аллелей заболевания в китайской популяции мутация обнаруживается в экзонах 8 и 12 .
В основе патологических изменений лежит расстройство обмена меди (Cu) и патологическое депонирование ее в органах-мишенях. Происходящее вследствие мутации аномальное кодирование АТФазы Р-типа сопровождается утратой способности сохранять нормальный баланс меди и накапливанием вещества в организме. Из-за токсичности избыточного количества меди возникают тяжелые функциональные и структурные изменения висцеральных органов и головного мозга.

Клиническая картина БВК: варианты течения.

1. Печеночная форма встречается чаще всего (50-80% случаев) и проявляется поражением печени и развитием хронического гепатита, прогрессирующего вплоть до цирроза печени. В клинической картине этой формы заболевания чаще преобладают желтуха, асцит, отёки, геморрагический синдром, аменорея. Возможно длительное бессимптомное течение заболевания, нередко печеночная форма БВК дебютирует фульминантной печеночной недостаточностью.
2. Неврологическая форма проявляется гиперкинезами, тремором конечностей, головы, гримасничаньем, нарушениями почерка, дизартрией, эпилепсией, контрактурами при сгибании конечностей и мышечной ригидностью. Среди психических нарушений, которые развиваются в 20% случаев, чаще всего встречаются психоз и депрессия, являясь в некоторых случаях первым проявлением (дебютом) заболевания и приводя пациента к психиатру.
3. Смешанная форма характеризуется сочетанием неврологических и печеночных симптомов.
Реже в клинической картине БВК могут наблюдаться изменения со стороны почек (10% случаев) в виде гематурии и глюкозурии, гемолитическая анемия (10-15% случаев), поражение костной системы в виде остеопороза (в 20% случаев).
Течение БВК непрерывно прогрессирующее, ведущее при отсутствии своевременного специфического лечения к инвалидизации. Развитие клинической симптоматики происходит в несколько этапов. Латентная стадия при наличии нарушения обмена меди и постепенном накоплении вещества в органах характеризуется отсутствием клинических симптомов. Продолжительность этой стадии в среднем от 5 до 7 лет. В случае отсутствия специфического лечения заболевание постепенно переходит в стадию клинических проявлений.

Критерии диагностики БВК

  • снижение концентрации общей меди и церулоплазмина в сыворотке крови;
  • повышение концентрации свободной меди в сыворотке крови;
  • повышенная экскреция меди с суточной мочой;
  • наличие роговичное кольца Кайзера–Флейшера при осмотре окулистом в щелевой лампе;
  • повышение концентрации меди в биоптатах печени;
  • выявление отложений меди в структурах головного мозга с помощью компьютерной (КТ) и/или магнитно — резонансной томографии (МРТ) головного мозга;
  • выявление специфических мутаций.

Дифференциальная диагностика

Печеночную форму БВК необходимо дифференцировать с другими заболеваниями, сопровождающимися изменениями печеночных биохимических проб с гепатомегалией или при нормальных размерах печени:
— хронический вирусный гепатит,
— аутоиммунный гепатит,
— первичный склерозирующий холангит,
— первичный билиарный цирроз,
— токсическое поражение печени,
— HFE-ассоциированный наследственный гемохроматоз,
— дефицит альфа-1-антитрипсина,
— неалкогольная жировая болезнь печени,
— алкогольная болезнь печени.

Неврологическую форму БВК дифференцируют от других заболеваний нервной системы:
— эссенциальный тремор,
— болезнь Паркинсона и синдром паркинсонизма, ювенильный паркинсонизм,
— хорея Гентингтона,
— дентато-рубро-паллидо-льюисова дегенерация,
— наследственные формы дистонии,
— лекарственная интоксикация,
— гипертиреоидизм,
— онкологические заболевания ЦНС,
— наследственные атаксии,
— болезнь Нимана-Пика типа С.

Группы лиц для проведения скрининга на выявление БВК

  • ближайшие родственники больных БВК.
  • лица в возрасте от 5 до 35 лет, имеющие следующие симптомы или заболевания:

— хронические диффузные заболевания печени неуточненной этиологии (хронический гепатит, цирроз печени, фульминантная печеночная недостаточность)
— неуточненные неврологические и психические заболевания
— гемолитическая анемия неясного генеза
— артриты крупных суставов неясного генеза
— эндокринные нарушения неуточненные
— поражения почек неуточненные

Объем исследований для скринингового обследования на БВК:

  • Церулоплазмин и медь в сыворотке крови
  • 24-часовая экскреция меди с мочой
  • Генетическое типирование (обнаружение мутаций в гене АТР7В)

Объем первичного обследования, необходимого для постановки диагноза БВК:
1. Сбор анамнеза
2. Физикальное обследование
3. Лабораторные тесты:

  • Развернутый клинический анализ крови и анализ мочи
  • Б/х анализ крови (билирубин общий и фракции, АЛТ, АСТ, ЩФ, ГГТП, креатинин, мочевина, глюкоза, холестерин)
  • Коагулограмма
  • Церулоплазмин и медь (прямая фракция) в сыворотке крови
  • 24-часовая экскреция меди с мочой
  • Генетическое типирование (обнаружение мутаций в гене АТР7В)
  • Исследование крови на маркеры вирусных гепатитов (HbsAg, anti-HCV)
  • Инструментальное обследование:
      • УЗИ органов брюшной полости
  • Эзофагогастродуоденоскопия
  • Ультразвуковая допплерография (УЗДГ)
  • Рентгенологическое исследование органов грудной клетки
  • Фибросканирование печени (фиброэластометрия)
  • Биопсия печени (с определением содержания меди в ткани печени)
  • МРТ головного мозга
  • Консультации:
  • Осмотр окулистом с помощью щелевой лампы (обнаружение кольца Кайзера-Флейшера)
  • Консультация невролога
  • Консультация гинеколога

Лечение
1. Диета: исключение из рациона питания продуктов, содержащих большое количество меди (овсяная крупа и изделия из нее, пшено, отруби, рожь, персики, морская рыба, улитки, грибы, орехи, мед, шоколад, алкоголь)
2. Патогенетическая терапия:
D-пеницилламин — образует водорастворимые комплексы с ионами меди, и выводит их с мочой, обладает иммуносупрессивным и подавляющим синтез коллагена действием.
D-пеницилламин назначают в дозе 20мг/кг/сутки, начиная с 250 мг/сутки (ежедневно или через день внутрь за 30 мин до еды или через 2 часа после еды) в течение 1—2 недель с дальнейшим постепенным увеличением дозы на 250мг в неделю. Доза считается эффективной, если суточная экскреция меди с мочой превышает 2 мг/л. В дальнейшем адекватность дозы определяют по уровню свободной меди в сыворотке крови (не менее 10 мкг/мл).
Противопоказания к лечению D-пеницилламином: повышенная чувствительность к пенициллину, беременность, лейкопения, тромбоцитопения, тяжелая почечная недостаточность, бронхиальная астма.
Побочные действия: злокачественный агранулоцитоз, преходящая тромбоцитопения и лейкопения (чаще в первые 6 недель лечения). При длительном применении возможно нефротоксичное действие (протеинурия, гематурия), в редких случаях — волчаночноподобный синдром.
Контроль за эффективностью и переносимостью лечения:

  • исследование общеклинического анализа крови в первый месяц — 2 раза в неделю, затем — 1 раз в месяц,
  • общий анализ мочи – 1 раз в 3 месяца,
  • биохимический анализ крови (билирубин, АЛТ, АСТ, ЩФ, ГГТП, креатинин, мочевина, общий белок) 1 раз в 3 месяца.

Препараты цинка – ограничивают поступление меди в организм путем конкурентного блокирования рецепторов на слизистой оболочке тонкой кишки за связывание с белками. При длительном лечении обладают меньшей токсичностью, что уменьшает риск развития побочных эффектов, возникающих при лечении D-пеницилламином. Цинк и его производные применяют в стандартной дозе 50мг внутрь 3 раза в сутки в составе комбинированной терапии (для снижения дозы D-пеницилламина с целью снижения побочных эффектов), а также в качестве монотерапии у малосимптомных и асимптомных пациентов и при непереносимости D-пеницилламина.
3. При наличии неврологической симптоматики показано наблюдение и лечение у невролога
4. При непрерывно прогрессирующем течении хронического заболевания печени, быстро прогрессирующей и фульминантной печеночно-клеточной недостаточности показана консультация трансплантолога для решения вопроса о постановке в лист ожидания трансплантации печени. Выживаемость после оперативного лечения 79–87% в течение первого года.

Оценка эффективности лечения проводится через 3 и 6 месяцев от начала терапии и включает:
1. Физикальное обследование
2. Лабораторные тесты:

  • Развернутый клинический анализ крови и анализ мочи
  • Б/х анализ крови (билирубин общий и фракции, АЛТ, АСТ, ЩФ, ГГТП, креатинин, мочевина, глюкоза, холестерин)
  • Коагулограмма
  • Церулоплазмин и медь (прямая фракция) в сыворотке крови
  • 24-часовая экскреция меди с мочой
  • Инструментальное обследование:
      • УЗИ органов брюшной полости
  • Эзофагогастродуоденоскопия
  • Ультразвуковая допплерография (УЗДГ)
  • Фибросканирование печени (фиброэластометрия) при необходимости
  • Консультации:
  • Осмотр окулистом с помощью щелевой лампы (обнаружение кольца Кайзера-Флейшера)
  • Консультация невролога
  • Консультация гинеколога
  • Консультация гастроэнтеролога-гепатолога

Диспансерное наблюдение осуществляется терапевтом (врачом общей практики): 1 раз в год
I. Обязательные лабораторные исследования:

  • Развернутый клинический анализ крови
  • Исследование крови на маркеры вирусных гепатитов (HbsAg, anti-HCV)
  • Б/х анализ крови (билирубин, АЛТ, АСТ, ЩФ, ГГТП, креатинин, мочевина, глюкоза, холестерин)
  • Коагулограмма
  • Общий анализ мочи
  • Анализ кала на скрытую кровь
  • Исследование уровня меди (прямая фракция) и церулоплазмина в сыворотке крови
  • Суточная экскреция меди с мочой

II. Инструментальные исследования:

  • УЗИ органов брюшной полости
  • Допплер УЗИ – по показаниям
  • Эзофагогастродуоденоскопия – по показаниям
  • Ультразвуковая транзиентная эластометрия печени – по показаниям
  • Тест связи чисел (ТСЧ) для выявления энцефалопатии.

Консультации специалистов по показаниям: гастроэнтеролога-гепатолога, невролога, окулиста, хирурга, гинеколога, эндокринолога, нефролога, психиатра, трансплантолога.

Исходы и прогноз БВК.

Прогноз улучшается при назначении адекватной терапии на ранних стадиях заболевания. Терапия на поздней стадии существенно не влияет на развитие и прогрессирование осложнений, а также на прогноз заболевания. Смерть наступает преимущественно в молодом возрасте, как правило, от осложнений цирроза печени (кровотечение из варикозно расширенных вен пищевода и желудка, печеночная недостаточность, фульминантная печеночно-клеточная недостаточность), реже — от осложнений, связанных с поражением ЦНС.

Дезинтоксикационная функция печени

Эта функция состоит в инактивации и выведении лекарственных препаратов (например, сульфаниламидов, антибиотиков и др.), гормонов, вредных веществ: аммиака, индола, скатола, фенола, алкоголя, который метаболизируется в основном в печени, а затем выводится с мочой и калом.

Биотрансформация лекарственных препаратов в печени

Пройдя через стенку желудка и кишечника, лекарственные препараты, прежде чем попасть в системное кровообращение, через портальную кровеносную систему проникают в печень, где они подвергаются метаболическим превращениям под действием ферментативных систем печени («эффект первичного превращения»). Поэтому дозы некоторых препаратов (пропранолол, аминазин, опиаты) при их приеме через желудочно-кишечный тракт должны быть больше, чем при внутривенном введении для достижения необходимого эффекта.

Поскольку лекарства еще не попали в системное кровообращение, их первичные превращения в печени называют пресистемным метаболизмом, интенсивность которого зависит от скорости кровотока через печень. Для оценки пресистемного метаболизма используют формулу,

f=1- Сlобщ/V

где f – часть принятой внутрь дозы, достигающей общего кровотока; Сlобщ – общий клиренс препарата; V – скорость печеночного кровотока.

Все лекарственные вещества делятся на две группы:

1. с высоким печеночным клиренсом

2. низким печеночным клиренсом.

Для препаратов 1-й группы характерна высокая степень их экстракции гепатоцитами из крови. Способность печени метаболизировать эти препараты зависит от кровотока печени. Печеночный клиренс препаратов 2- й группы зависит преимущественно от емкости ферментативных систем печени, под действием которых происходят превращения лекарственных веществ, и от скорости их связывания с белками плазмы крови (дифенин – высокая скорость связывания, теофиллин, парацетамол – низкая).

Биотрансформация лекарственных препаратов проходит в две фазы:

1-я фаза – окисление, гидроксилирование – это микросомальные и немикросомальные реакции, в результате которых образуются группы –ОН, –СООН, –Н, Н2;

2-я фаза – соединение этих веществ с глюкуроновой кислотой, сульфатами, глицином и образованием водорастворимых конъюгатов, которые легко выводятся из организма с калом и мочой. Таким путем удаляются эстрогены, прогестерон, наркотики, амидопирин, салицилаты, антибиотики и другие препараты.


Многие лекарственные вещества после их биотрансформации в печени в виде метаболитов или в неизмененном виде с помощью активных транспортных систем экскретируются в желчь. Часть этих веществ выводится с калом, другая, под действием ферментов желудочно-кишечного тракта и бактериальной микрофлоры превращается в соединения, которые вновь реабсорбируются плазмой крови и попадают снова в печень, где они проходят процесс метаболических превращений или цикл энтерогепатической циркуляции.

Гепатотропные средства

Лекарственные препараты, применяемые для лечения заболеваний печени и желчевыводящих путей, в настоящее время делят на три группы:

1. желчегонные

2. гепатопротекторные

3. холелитолитические средства.

В свою очередь, в группу желчегонных входят препараты, усиливающие образование желчи и желчных кислот (холеретика или холесекретика – от греч. chole – желчь, ereto – раздражать), и препараты, способствующие выделению желчи из желчного пузыря в 12-перстную кишку (холагога или холекинетика – от греч. chole – желчь, ago – вести, гнать).

К холеретикам относятся препараты, содержащие желчные кислоты и желчь: аллохол, ли обил, холензим и др., а также средства растительного происхождения (цветки бессмертника, кукурузные рыльца и др., а также ряд синтетических препаратов – оксафенамид, циквалон).

Механизм действия холеретиков основан на раздражении слизистой кишечника и паренхимы печени, усилении моторики и секреции желудочно-кишечного тракта, что стимулирует образование желчи, а также на повышении осмотического градиента между желчью и кровью, который способствует фильтрации в желчные капилляры воды

и электролитов, предупреждает образование желчных камней.

Холекинетики действуют на тонус желчного пузыря, желчных путей и сфинктера Одди.

Способствуют опорожнению желчного пузыря: магния сульфат, барбарис и др. Расслабление тонуса желчных путей вызывают такие спазмолитики, как папаверин, но-шпа и др. Кроме того, желчегонные препараты оказывают гепатопротекторное действие, облегчая отток желчи, уменьшая воспалительный процесс в гепатоцитах.


К гепатопротекторам относятся препараты (легалон, лив-52, эссенциале и др.), повышающие устойчивость печени к патологическим воздействиям, способствующие восстановлению активности ее ферментативных систем, ингибирующие перекисное окисление липидов, – это витамины группы Р (рутин, кварцетин).

Нормальное функционирование желудочно-кишечного тракта обеспечивается многими органами и железами. Функции печени в организме человека тяжело переоценить. Она нужна для участия в обменных процессах и инактивации токсинов, отвечает за образование желчи, поддержание физиологической работы поджелудочной железы и кишечника, и многое другое.

Назначение печени

Печень работает постоянно и жизненно необходима. Ее физиология, строение и положение в теле, а также расположение относительно других органов, обусловливают выполнение ценных для организма ролей. Основные функции печени:

  • барьерная;
  • обменная;
  • пищеварительная;
  • фильтрационная;
  • кроветворная;
  • накопительная (гликогенная);
  • кроветворная;
  • секреторная;
  • экскреторная;
  • дезинтоксикационная;
  • белоксинтезирующая.

Барьерная роль печени

Защитная функция заключается в избавлении организма от ядовитых продуктов, образовавшихся при обмене веществ, путем ферментного окисления, восстановления, метилирования и других химических реакций. Фильтруя микроорганизмы и вредные вещества, попавшие в кровь из кишечника, она обезвреживает кровь за счет сложных биохимических реакций, лизиса и фагоцитоза. Продукты выводятся желчью. Для качественного выполнения барьерной функции необходимо достаточное поступление в организм белков и жидкости.

Липидный обмен

Печень участвует во всех видах обменных процессов. Жировой обмен регулируют гормоны (инсулин, диабетогенный фактор гипофиза, АКТГ) и ферменты. При избытке в крови липидов, они гидролизуются на жирные кислоты, кетоны, холестерол, глюкозу и лецитин. А при недостатке — печень синтезирует триглицериды, фосфолипиды и холестерин. Для протекания этих реакций необходимы холин и метионин, которые поставляют структурные компоненты для синтеза липидов. Их недостаточность приводит к откладыванию нейтрального жира и развития жировой дистрофии. Часть синтезированных в печени веществ секретируется в кровь, а остальное остается в органе для дальнейшего метаболизма:

  • Кетоновые тела поддаются дальнейшему окислению в мышцах, мозге и почках.
  • Холестерин попадает в кишечник в небольшом количестве, основная же часть образует желчные кислоты, стероидные гормоны и эфиры.

Участие в пищеварении

Печень человека — самая большая пищеварительная железа в теле человека. Принцип ее пищеварительной функции состоит в секреторной и экскреторной активности. Первая связана с образованием гепатоцитами желчи, а вторая — с ее выделением. Частично секрет экскретируется в 12-перстную кишку, а накопление желчи идет в желчном пузыре. В своем составе она содержит:

    Орган вырабатывает желчь, необходимую для переваривания пищи.

белки;

  • аминокислоты;
  • желчные кислоты и пигменты;
  • витамины А, В, С;
  • холестерин;
  • жирные кислоты;
  • лецитин;
  • мочевину;
  • мочевую кислоту;
  • неорганические вещества;
  • воду.
  • За сутки клетки печени синтезируют 500—1500 мл желчи. Благодаря своему составу она:

    • Эмульгирует жиры.
    • Гидролизует белки и углеводы.
    • Способствует всасыванию в ЖКТ жирорастворимых витаминов, холестерина и аминокислот.
    • Повышает активность поджелудочных и кишечных ферментов.
    • Инактивирует пепсин желудочного сока, попавший в 12-перстную кишку.
    • Предупреждает развитие в кишечнике гнилостных процессов, благодаря бактерицидному действию на бактерии.

    Роль печени в пищеварении заключается в изменении желудочного пищеварения на кишечное, поддержке моторики кишечника и обеспечении попадания в кровь питательных веществ. Нарушение пищеварительной функции приводит к сбою работы всего желудочно-кишечного тракта.

    Кроветворение в печени

    Кровообразующие функции клеток печени проявляются на этапе эмбрионального развития. После рождения работа печени в этом направлении изменяется: она больше не образует кровяные клетки, но продолжает брать участие в кроветворении за счет гемолиза отживших эритроцитов, регуляции ферментов, отвечающих за свертываемость крови, а также синтезировать основные белковые элементы: альбумины, глобулины и трансферин. Кроме этого, здесь находится основное депо крови, в котором разрушаются эритроциты с образованием из гемоглобина билирубина. И хоть прямого участия в кроветворении орган человека не принимает, он выполняет важную роль в кровеносной системе.

    Белоксинтезирующая функция

    Роль печени в обмене белков предусматривает процессы синтеза необходимых и расщепление отработанных протеинов. Синтетическая способность проявляется в образовании протеинов из внешних аминокислот, которые поступают с продуктами питания, и внутренних, образующихся в результате распада гормонов, отмирания клеток. Белковосинтетическая активность обеспечивает организм гепарином, фибриногеном, протромбином, альбумином, глобулином, а также сложными белковыми соединениями, такими как гликопротеиды, липопротеиды, трансферрин. Кроме их образования, происходит и переработка белковых токсических продуктов распада, с образованием из них безвредной мочевины и мочевой кислоты.

    Участие в углеводном обмене

    Для нормального функционирования организма необходимо поддержание стабильного уровня глюкозы в крови. Эту функцию частично выполняют клетки печени. Когда глюкоза (сахар) поступает в кровь после еды, активизируется фермент глюкокиназа, который обеспечивает поглощение ее гепатоцитами и дальнейший метаболизм. Поджелудочная железа вырабатывает инсулин, который служит катализатором синтеза гликогена из глюкозы. Он накапливается в печени и расщепляется по мере необходимости. То, что не преобразовалось в гликоген, расщепляется с высвобождением энергии, необходимой для синтеза, с образованием жирных кислот и глицерина. Если сахар поступает в организм в недостаточном количестве, то запускается выработка глюкозы из лактата, пирувата, глицерола, фруктозы и галактозы.

    Роль печени в углеводном обмене определяется ее участием в процессах синтеза и распада гликогена. Контроль за этим видом метаболизма осуществляется нервной и эндокринной системой.

    Желчевыделительная роль печени

    Состоит печень из гепатоцитов, которые вырабатывают желчь. Из клеток желчь собирается в желчные капилляры, межклеточные протоки, откуда попадает в правый и левые печеночный канал, которые сливаются и образуют общий проток. Вне печени он соединяется с пузырным протоком желчного пузыря, образуя холедох, который открывается в просвет 12-перстной кишки. Желчевыделительная функция печени регулируется нервной системой и гормонами. Стимулируют этот процесс инсулин и серотонин, а тормозят — тирокстин и адреналин. Образование желчи происходит постоянно, но вся она сразу не расходуется. Накопление и концентрирование происходит в желчном пузыре. Желчевыделение служит основой экскреторной функции, когда с током желчи из организма выводятся чужеродные вещества, захваченные гепатоцитами из крови.

    Значение печени в обмене витаминов

    • Обогащение организма витаминами не обходится без участия печени.

    Жирорастворимые витамины всасываются в просвете кишечника только под воздействием желчи. Основное значение:

  • Печень образовывает витамин А из каротина, катализатором чего служит фермент каротиназы.
  • Для витаминов K, B1, B12, С и РР является депонирующим органом.
  • Участие печени в фосфоцировании витаминов группы В, повышает их активность. Таким образом, авитаминоз может быть связан с нарушением функционирования органа, а не с недостатком поступления витаминов в организм извне.
  • Детоксикационная функция

    Эндогенные и экзогенные отравляющие вещества попадают в орган через портальную систему и инактивируются там ферментами. В результате образуются нетоксические соединения, которые выводятся из организма. Реакциями окисления нейтрализуются ароматические углеводороды, стероидные гормоны, этанол. Нитросоединения метаболизируются до аминосоединений, а медикаменты — гидролизуются. Важнейшая обезвреживающая реакция в печени человека — коньюгация, за счет которой токсические вещества соединяются с обезвреживающими компонентами, вследствие чего повышается их растворимость и скорость выведения.

    Барьерная функция печени и антитоксическая активность — надежная система защиты для организма.

    За что еще отвечает орган?

    Печенка участвует в выполнении других важных функций. Например, в пигментном обмене. При этом свободный билирубин заносится в гепатоциты и связывается с глюкуроновой кислотой. С током желчи связанная форма попадает в тонкий кишечник, где в обмене билирубина участвуют ферменты, под действием которых он образует мезобилиноген. Далее, в толстом кишечнике происходят реакции, превращающие его в стеркобилиноген и стеркобилин, окрашивающие каловые массы.

    Ферменты, необходимые для ее функционирования, она может синтезировать сама. Эндокринная функция связана с возможностью самостоятельно синтезировать гормоны: ангиотензин, тромбопоэтин, гепцидин и инсулиноподобный фактор роста-1. Важная для человека иммунная функция печенки обеспечивается макрофагами, которые фагоцитируют бактерии, иммунные комплексы и эндотоксины бактерий, и лимфоцитами, обеспечивающими реакции специфического иммунитета.

    Эта функция состоит в инактивации и выведении лекарственных препаратов (например, сульфаниламидов, антибиотиков и др.), гормонов, вредных веществ: аммиака, индола, скатола, фенола, алкоголя, который метаболизируется в основном в печени, а затем выводится с мочой и калом.

    Биотрансформация лекарственных препаратов в печени

    Пройдя через стенку желудка и кишечника, лекарственные препараты, прежде чем попасть в системное кровообращение, через портальную кровеносную систему проникают в печень, где они подвергаются метаболическим превращениям под действием ферментативных систем печени («эффект первичного превращения»). Поэтому дозы некоторых препаратов (пропранолол, аминазин, опиаты) при их приеме через желудочно-кишечный тракт должны быть больше, чем при внутривенном введении для достижения необходимого эффекта.

    Поскольку лекарства еще не попали в системное кровообращение, их первичные превращения в печени называют пресистемным метаболизмом, интенсивность которого зависит от скорости кровотока через печень. Для оценки пресистемного метаболизма используют формулу,

    где f – часть принятой внутрь дозы, достигающей общего кровотока; Сlобщ – общий клиренс препарата; V – скорость печеночного кровотока.

    Все лекарственные вещества делятся на две группы:

    1. с высоким печеночным клиренсом

    2. низким печеночным клиренсом.

    Для препаратов 1-й группы характерна высокая степень их экстракции гепатоцитами из крови. Способность печени метаболизировать эти препараты зависит от кровотока печени. Печеночный клиренс препаратов 2- й группы зависит преимущественно от емкости ферментативных систем печени, под действием которых происходят превращения лекарственных веществ, и от скорости их связывания с белками плазмы крови (дифенин – высокая скорость связывания, теофиллин, парацетамол – низкая).

    Биотрансформация лекарственных препаратов проходит в две фазы:

    1-я фаза – окисление, гидроксилирование – это микросомальные и немикросомальные реакции, в результате которых образуются группы –ОН, –СООН, –Н, Н2;

    2-я фаза – соединение этих веществ с глюкуроновой кислотой, сульфатами, глицином и образованием водорастворимых конъюгатов, которые легко выводятся из организма с калом и мочой. Таким путем удаляются эстрогены, прогестерон, наркотики, амидопирин, салицилаты, антибиотики и другие препараты.

    Многие лекарственные вещества после их биотрансформации в печени в виде метаболитов или в неизмененном виде с помощью активных транспортных систем экскретируются в желчь. Часть этих веществ выводится с калом, другая, под действием ферментов желудочно-кишечного тракта и бактериальной микрофлоры превращается в соединения, которые вновь реабсорбируются плазмой крови и попадают снова в печень, где они проходят процесс метаболических превращений или цикл энтерогепатической циркуляции.

    Гепатотропные средства

    Лекарственные препараты, применяемые для лечения заболеваний печени и желчевыводящих путей, в настоящее время делят на три группы:

    3. холелитолитические средства.

    В свою очередь, в группу желчегонных входят препараты, усиливающие образование желчи и желчных кислот (холеретика или холесекретика – от греч. chole – желчь, ereto – раздражать), и препараты, способствующие выделению желчи из желчного пузыря в 12-перстную кишку (холагога или холекинетика – от греч. chole – желчь, ago – вести, гнать).

    К холеретикам относятся препараты, содержащие желчные кислоты и желчь: аллохол, ли обил, холензим и др., а также средства растительного происхождения (цветки бессмертника, кукурузные рыльца и др., а также ряд синтетических препаратов – оксафенамид, циквалон).

    Механизм действия холеретиков основан на раздражении слизистой кишечника и паренхимы печени, усилении моторики и секреции желудочно-кишечного тракта, что стимулирует образование желчи, а также на повышении осмотического градиента между желчью и кровью, который способствует фильтрации в желчные капилляры воды

    и электролитов, предупреждает образование желчных камней.

    Холекинетики действуют на тонус желчного пузыря, желчных путей и сфинктера Одди.

    Способствуют опорожнению желчного пузыря: магния сульфат, барбарис и др. Расслабление тонуса желчных путей вызывают такие спазмолитики, как папаверин, но-шпа и др. Кроме того, желчегонные препараты оказывают гепатопротекторное действие, облегчая отток желчи, уменьшая воспалительный процесс в гепатоцитах.

    К гепатопротекторам относятся препараты (легалон, лив-52, эссенциале и др.), повышающие устойчивость печени к патологическим воздействиям, способствующие восстановлению активности ее ферментативных систем, ингибирующие перекисное окисление липидов, – это витамины группы Р (рутин, кварцетин).

    Холелитолитические средства – это производные дезоксихолевой кислоты, снижающие содержание холестерина в желчи и растворяющие холестериновы

    Организация стока поверхностных вод: Наибольшее количество влаги на земном шаре испаряется с поверхности морей и океанов (88‰).

    Общие условия выбора системы дренажа: Система дренажа выбирается в зависимости от характера защищаемого.

    Папиллярные узоры пальцев рук — маркер спортивных способностей: дерматоглифические признаки формируются на 3-5 месяце беременности, не изменяются в течение жизни.

    «А я бедная, бедная, бедная печень. И после Вас всех меня вылечить нечем.»

    Так шутили юмористы. Но, как говорится, в каждой шутки лишь доля шутки. Давайте побеседуем о роли этого органа в нашей жизни. Что он делает для нас и как мы должны ему помогать выполнять то, что он должен.

    Мы знаем о детоксикационной функции печени. Это, безусловно, да. Но, не только. Печень выполняет более 500 функций. Поговорим о важнейших. О причинно-следственных связях развития проблемных ситуаций со здоровьем.

    Печень — главный орган метаболизма.

    Функции печени

    1. Пищеварительная – печень является крупнейшей пищеварительной железой.
    Она образует желчь, включающую воду (82%), желчные кислоты (12%), фосфатидилхолин (4%), и удаляемые из организма вещества – холестерол (0,7%), прямой билирубин, белки, электролиты, другие вещества крови, лекарственные средства и их метаболиты.

    Желчь обеспечивает эмульгирование и переваривание жиров пищи, стимулирует перистальтику кишечника. После всасывания пищевых липидов существенная доля желчных кислот реабсорбируется в подвздошной кишке и по воротной системе достигает печени, что получило название «кишечно-печеночная циркуляция».

    Из крови воротной вены желчные кислоты вновь поглощаются и используются вторично АТФ-зависимым транспортом.

    2. Экскреторная функция, близка к пищеварительной – с помощью желчи выводятся прямой билирубин, немного креатинина и мочевины, продукты распада стероидных гормонов, ксенобиотики и продукты их обезвреживания, холестерол. Последний выводится из организма только в составе желчи.

    3. Секреторная – печень осуществляет биосинтез и секрецию в кровь альбумина и некоторых белков других фракций, белков свертывающей системы, липопротеинов, глюкозы, кетоновых тел, 25-оксикальциферола, креатина.

    4. Депонирующая – здесь находится место депонирования энергетических резервов гликогена, накапливаются минеральные вещества, особенно железо, витамины A, D, K, B12 и фолиевая кислота.

    5. Метаболическая функция:

    Печень, являясь центральным органом метаболизма, участвует в поддержании метаболического гомеостаза и способна осуществлять взаимодействие реакций обмена белков, жиров и углеводов.

    Углеводный обмен.

    В гепатоцитах активно протекают процессы углеводного обмена. Благодаря синтезу и распаду гликогена печень поддерживает концентрацию глюкозы в крови.

    Активный Синтез гликогена происходит после приема пищи, когда концентрация глюкозы в крови воротной вены достигает 20 ммоль/л. Запасы гликогена в печени составляют от 30 до 100 г.

    При кратковременном голодании происходит гликогенолиз (превращение гликонена в глюкозу).

    В случае длительного голодания основным источником глюкозы крови является глюконеогенез — производство глюкозы из аминокислот и глицерина.

    Печень осуществляет взаимопревращение сахаров, т.е. превращение гексоз (фруктозы, галактозы) в глюкозу.

    Печень обеспечивает микросомальное окисление и синтез жирных кислот, холестерола из глюкозы.

    Липидный обмен.

    Если во время приема пищи в печень поступает избыток глюкозы, который не используется для синтеза гликогена и других синтезов, то она превращается в липиды – холестерол и триацилглицеролы. Холестерол используется, в первую очередь, для синтеза желчных кислот. Входит в состав липопротеинов. В состав каждой клеточной мембаны. В состав половых гормонов и т.д.

    При определенных условиях – голодание, длительная мышечная нагрузка,сахарный диабет, богатая жирами диета – в печени активируется синтез кетоновых тел, используемых большинством тканей как альтернативный источник энергии. На этом основана кето диета. Эти же принципы используются в митохондриальной диете (более мягкая и разнообразная): научить митохондрии использовать альтернативные источники топлива — не сахара, а жиры. Увеличить количество АТФ, резко уменьшить количество свободных радикалов, разрушающих мембраны.

    Белковый обмен.

    Больше половины синтезируемого за сутки в организме белка приходится на печень. Скорость обновления всех белков печени составляет 7 суток, тогда как в других органах эта величина соответствует 17 суткам и более.

    К ним относятся не только белки собственно гепатоцитов, но и идущие на «экспорт» – альбумины, многие глобулины, ферменты крови, а также фибриноген и факторы свертывания крови.

    Синтез мочевины, холина, и т.д.

    Пигментный обмен.

    Участие печени в пигментном обмене заключается в превращении гидрофобного билирубина в гидрофильную (растворимую в воде) форму и секреция его в желчь.
    Пигментный обмен, в свою очередь, играет важную роль в обмене железа в организме – в гепатоцитах находится железосодержащий белок ферритин.

    Оценка метаболической функции:

    Участие в углеводном обмене оценивается:

    • по концентрации глюкозы крови;
    • по крутизне кривой теста толерантности к глюкозе;
    • по «сахарной» кривой после нагрузки галактозой;
    • по величине гипергликемии после введения гормонов (например, адреналина).

    Роль в липидном обмене рассматривается:

    • по уровню в крови триацилглицеролов, холестерола, ЛПОНП, ЛПНП, ЛПВП;
    • по коэффициенту атерогенности.

    Белковый обмен оценивается:

    • по концентрации общего белка и его фракций в сыворотке крови;
    • по показателям коагулограммы;
    • по уровню мочевины в крови и моче;
    • по активности ферментов АСТ и АЛТ, ЛДГ-4,5, щелочной фосфатазы, глутаматдегидрогеназы.

    Пигментный обмен оценивается:

    • по концентрации общего и прямого билирубина в сыворотке крови.

    6. Детоксикационная функция.

    Обезвреживание (детоксикация, биотрансформация) естественных метаболитов и чужеродных соединений (ксенобиотиков) непрерывный процесс.

    Для попадания токсичных и чужеродных веществ существует три пути: желудочно-кишечный тракт, легкие и кожа.

    Далее эти вещества либо могут подвергнуться каким-либо превращениям (биотрансформации) в легких и ЖКТ, либо перейти в кровь.

    С током крови любые соединения попадают в печень и другие органы. Если это водорастворимое вещество, то оно в состоянии профильтроваться в почках, если летучее – оказаться в выдыхаемом воздухе и покинуть организм, если жирорастворимое – оно либо фиксируется в тканях (кожа, нервная система, жировая ткань и т.п.), либо подвергается биотрансформации в печени.

    После превращений в печени модифицированное соединение направляется либо в желчь и далее в фекалии, либо в кровь и мочу.

    Если органы выделения не справляются с нагрузкой, тогда уже мы видим проявления на КОЖЕ, в виде аллергических и атопических изменений.

    Если органы выделения не справляются с нагрузкой, тогда уже мы видим проявления на КОЖЕ, в виде аллергических и атопических изменений.

    Например, биотрансформации в печени подвергаются следующие вещества:

    • стероидные и тиреоидные гормоны, инсулин, адреналин;
    • продукты распада гемопротеинов (билирубин);
    • продукты жизнедеятельности микрофлоры, всасывающихся из толстого кишечника – кадаверин (производное лизина), путресцин (производное аргинина), крезол и фенол (производное фенилаланина и тирозина) и других токсинов;
    • ксенобиотики (токсины, лекарственные вещества, их метаболиты, консерванты и т.д.).

    Совершенно естественно, что когда мы, благодаря своему образу жизни, либо благодаря не очень качественным продуктам питания, либо благодаря интоксикации продуктами жизнедеятельности микрофлоры загружаем печень «вопросами» спасения жизни хозяина — другие функции печени будут снижаться.

    Это могут быть «осколки» гормонов — и тогда мы будем находить изменения в органах «мишенях», на которые эти частично разрушенный гормоны продолжают влиять (например, у женщин — миомы, кисты, мастопатии и т.д.).

    Это могут быть нарушения углеводного обмена, усиленное разрушение гликогена, поддержание повышенного уровня глюкозы, развитие инсулинорезистентности со всем комплексом нарушений.

    Это могут быть нарушения белкового обмена со снижением иммунитета, свертывания крови, ферментопатиями и т.д. Нарушения синтеза нуклеиновых кислот может приводить к образованию одного из видов камней в почках.

    Это могут быть нарушения пигментного обмена с билирубиновой интоксикацией, нарушением обмена железа, развитием анемий.

    Это могут быть нарушения жирового обмена. Тогда в крови будет расти уровень липопротеидов низкой и очень низкой плотности, уровень триглицеридов, снижаться уровень ЛПВП. Создаваться предпосылки для развития атеросклероза, гипертонической болезни, инфарктов, инсультов. Будет нарушаться работа желчного пузыря.

    Это может общее снижение энергетики организма, синдромом хронической усталости, развитием огромного списка социальных болезней — от аллергии и гипертонической болезни, до диабета и онкологических изменений.

    Перечислять метаболические заболевания можно долго. И, везде просматривается нарушение функции печени.

    В начале это будет условно компенсируемая ситуация. При отсутствии реакции хозяина и продолжении отрицательной нагрузки на печень, функции будут нарушаться значительно, с выраженными изменениями обмена веществ. В зависимости от того, какую функцию мы избыточно нагружаем будут доминировать те или иные клинические проявления.

    Как помочь печени?

    В первую очередь, пересмотр диеты и восстановление полноценной работы кишечника (убираем запоры, вздутие, неприятный запах, болезненность, проводим очищение от гельминтов и паразитов, понижаем активность грибов). Восстанавливаем здоровый микробином. В тонком кишечнике больше лактобактерий. В толстом — бифидобактерий.
    Детоксикационные мероприятия (помогаем органам выделения и переработки, работаем с кровью и лимфой).

    В идеале нужно провести полную реабилитацию ЖКТ, включающую все вышеперечисленные пункты.

    Необходимо увеличить количество и качество работы печёночных митохондрий (митохондриальная диета и адекватная физическая нагрузка) — увеличение производства Коэнзима Q10, количества АТФ, уменьшение числа свободных радикалов (ночные «голодные» 15 -17 часовые перерывы, «уходим» от сахаров).

    Восстанавливаем клеточные мембраны гепатоцитов (фосфолипиды, Омега-3, Вит. Е, Коэнзим Q10).

    Обеспечение адекватным количеством ферментов, как пищеварительных, так и протеолитических.

    Обеспечение организма соответствующим количеством коферментов (витамины, микроэлементы, здоровые белки).

    Использование в большом количестве фосфолипидов — Лецитин (половина печени из него состоит).

    Вводим в ежедневное потребление специализированные гепатопротекторы (экстракт молочного чертополоха, бета-каротин, корень одуванчика, Холин, Инозитол, Володушка китайская, Корень Дудника, Экстр.Корня Кудзу, Корень Куркумы, Ликопен, Альфа-липоевая кислота и т.д. ) — к счастью, их много!

    Хорошая новость. Печень уникальный орган, способный к глобальной регенерации. Главное, создать соответствующие условия.

    Улучшение состояния — от 40 дней до года. Практически можно «вырастить» Новый орган.

    Берегите себя и свою печень!

    Рекомендации врача-нутрициолога Аркадия Бибикова.