Тромбоцитопеническая пурпура у детей

Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура (болезнь Верльгофа) — причины, симптомы, диагностика, лечение

Сайт предоставляет справочную информацию исключительно для ознакомления. Диагностику и лечение заболеваний нужно проходить под наблюдением специалиста. У всех препаратов имеются противопоказания. Консультация специалиста обязательна!

Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура (болезнь Верльгофа) относится к геморрагическим диатезам с изменением (уменьшением) количества тромбоцитов (тромбоцитопенией).
Обычно тромбоцитопеническая пурпура впервые развивается у детей в возрасте 2-6 лет (до 10 лет), независимо от пола. У взрослых заболевание не так распространено, и страдают от него чаще женщины.
Характерным для данного заболевания является снижение числа тромбоцитов в сыворотке крови ниже уровня 100 х109/л на фоне достаточного их образования в костном мозге, и наличия на поверхности тромбоцитов и в крови антител, вызывающих их разрушение.
В зависимости от длительности и цикличности течения заболевания, выделяют несколько форм тромбоцитопенической пурпуры:
1. Острая.
2. Хроническая.
3. Рецидивирующая.
Для острой формы характерно повышение уровня тромбоцитов крови более 150х109/л в течение 6 месяцев со дня развития болезни, при отсутствии рецидивов (повторных случаев заболевания) впоследствии. Если восстановление уровня тромбоцитов затягивается на срок более 6 месяцев, выставляется диагноз – хроническая тромбоцитопеническая пурпура. При повторном снижении их количества ниже нормы после их восстановления, имеет место рецидивирующая тромбоцитопеническая пурпура.

Причины тромбоцитопенической пурпуры

Точная причина развития тромбоцитопенической пурпуры не установлена. Считается, что данное заболевание может проявиться в срок около 3-х недель после:
1. Перенесенной вирусной или бактериальной инфекции (ВИЧ-инфекции, инфекциооный мононуклеоз, ветряная оспа).
2. После проведения вакцинации (БЦЖ).
3. Переохлаждения или излишнего пребывания на солнце.
4. Травм и оперативных вмешательств.
5. В результате применения некоторых лекарственных препаратов:

  • Аспирин;
  • Индометацин;
  • Рифампицин;
  • Ампициллин;
  • Линкомицин;
  • Гентамицин;
  • Ванкомицин;
  • Бактрим;
  • Фуросемид;
  • Карбомазепин;
  • Диазепам;
  • Вальпроат натрия;
  • Клоназепам;
  • Метилдопа;
  • Спиронолактон;
  • Левамизол;
  • Гепарин и др.

Под воздействием вышеперечисленных факторов происходит непосредственное снижение количества тромбоцитов или образование антител к тромбоцитам. Антигены в виде вирусов, компонентов вакцин, лекарственных препаратов прикрепляются к тромбоцитам, и организм начинает продукцию антител. В итоге антитела прикрепляются к антигенам поверх тромбоцитов, образую комплекс «антиген-антитело». Организм стремится уничтожить эти комплексы, что и происходит в селезенке. Таким образом, длительность существования тромбоцитов уменьшается до 7-10 дней. Снижение количества тромбоцитов в крови приводит к повреждению стенки кровеносных сосудов, что проявляется кровоточивостью, изменением сократительной способности сосудов и нарушением образования кровяного сгустка.

Cимптомы

При данном заболевании отмечается появление пятнисто-синячковой сыпи на коже и кровоизлияний в слизистых оболочках. Элементы сыпи могут быт различного размера, внешне напоминают синяки, безболезненные при надавливании, располагаются асимметрично, могут появляться без травматизации, чаще всего ночью. Цвет высыпаний различный: от синюшного до желтого.
Кровоизлияния могут быть не только на слизистых ротовой полости и миндалин, но и в барабанную перепонку, стекловидное тело, склеру и глазное дно. Редко возможно кровоизлияние в головной мозг, что значительно ухудшает состояние больного. Этому предшествует появление головокружения и головной боли, а также кровотечение в других органах.
При снижении уровня тромбоцитов менее 50х109/л появляются кровотечения из носа, десневые кровотечения, которые в большей степени опасны при удалении зуба. При этом кровотечение возникает сразу же, и обычно не возобновляется после его остановки. У девочек подросткового возраста с тромбоцитопенической пурпурой определенную опасность представляют маточные кровотечения при менструации.

Стадии течения тромбоцитопенической пурпуры

1. Геморрагический криз – характерны выраженные кровотечения и синячковая сыпь, изменения в общем анализе крови (тромбоцитопения, снижение уровня гемоглобина).
2. Клиническая ремиссия – отсутствуют видимые клинические проявления, но сохраняются изменения в крови.
3. Клинико-гематологическая ремиссия – восстановление лабораторных показателей крови на фоне отсутствия видимых проявлений болезни.

Диагностика

При постановке диагноза идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура проводится дифференциальная диагностика с различными заболеваниями крови (инфекционный мононуклеоз, лейкоз, микроангиопатическая гемолитическая анемия, системная красная волчанка, тромбоцитопения на фоне приема лекарственных препаратов и другие).
В комплекс обследования входят следующие диагностические процедуры:

  • общий анализ крови с подсчетом количества тромбоцитов;
  • определение в крови антитромбоцитарных антител и проба Кумбса;
  • пункция костного мозга;
  • определение АЧТВ, протромбинового времени, уровня фибриногена;
  • биохимический анализ крови (креатинин, мочевина, АЛТ, АСТ);
  • реакция Вассермана, определение в крови антител к вирусу Эпштейна-Барр, парвовирусу.

Диагноз «тромбоцитопеническая пурпура» выставляется при отсутствии клинических данных, свидетельствующих о наличии онкологических заболеваний крови и системных заболеваний. Тромбоцитопения чаще всего не сопровождается снижением эритроцитов и лейкоцитов.

Тромбоцитопеническая пурпура у детей

Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура (ИТП) развивается у детей от 2-х до 8-ми лет. Мальчики и девочки имеют равный риск развития этой патологии. Начинается ИТП у детей остро после перенесенных инфекционных заболеваний (инфекционный мононуклеоз, бактериальные инфекционные заболевания, ветряная оспа), проведения вакцинации, травм. Следует отметить сезонное начало заболеваемости: чаще весной.
У детей до 2-х лет регистрируется инфантильная форма тромбоцитопенической пурпуры. В этом случае заболевание начинается остро, без наличия предшествующей инфекции, протекает крайне тяжело: уровень тромбоцитов опускается менее 20х109/л, лечение неэффективно, очень высок риск хронизации заболевания.
Клинические проявления ИТП зависят от уровня тромбоцитов. Начало заболевания характеризуется появлением пятнисто-синячковых высыпаний на коже и невыраженных кровоизлияний на слизистых оболочках. При снижении уровня тромбоцитов менее 50 х109/л возможно появление различных кровотечений (носовые, желудочно-кишечные, маточные, почечные). Но чаще всего обращают на себя внимание большие «синяки» в местах ушибов, могут быть гематомы при проведении внутримышечных инъекций (уколов). Характерно увеличение селезенки. В общем анализе крови регистрируется тромбоцитопения (снижение тромбоцитов), эозинофилия (увеличение количества эозинофилов), анемия (снижение количества гемоглобина).

Лечение

Если у пациента нет кровотечения из слизистых, синяки при ушибах умеренные, уровень тромбоцитов в крови не менее 35х109/л, то лечение обычно не требуется. Рекомендуется избегать возможной травматизации, и отказаться от занятий контактными видами спорта (любые виды борьбы).
Лечение идиопатической тромбоцитопенической пурпуры направлено на уменьшение выработки антитромбоцитарных антител и предупреждение их связывания с тромбоцитами.
Как правило, специальной диеты не требуется. Рекомендовано исключение из рациона бобовых, так как есть мнение, что при их употреблении возможно уменьшение уровня тромбоцитов в крови. При наличии кровотечений в ротовой полости пища подается в охлажденном виде (не в холодном), чтобы уменьшить риск травматизации слизистой оболочки.

Медикаментозная терапия

1. Глюкокортикостероиды.
Через рот назначают гормональные препараты следующим образом:

  • В общей дозе — преднизолон в дозе 1-2 мг/кг в сутки на протяжении 21 дня, затем дозу постепенно снижают до полной отмены. Возможен повторный курс через месяц.
  • В высоких дозах – преднизолон в дозе 4-8 мг/кг в сутки принимают неделю, или метилпреднизолон в дозе 10-30 мг/кг в сутки, с быстрой последующей отменой препарата, повторный курс проводят через 1 неделю.
  • «Пульс-терапия» гидрокортизоном — 0,5 мг/кг в сутки, принимают 4 дня через 28 дней (курс составляет 6 циклов).

Метилпреднизолон вводят внутривенно — 10-30 мг/кг в сутки, от 3 до 7 дней при тяжелом течении заболевания.
При длительном приеме и индивидуально у каждого пациента могут проявляться побочные эффекты от приема глюкокортикоидов: увеличение уровня глюкозы крови и снижение уровня калия, язва желудка, снижение иммунитета, увеличение артериального давления, задержка роста.
2. Иммуноглобулины для внутривенного введения:

  • Иммуноглобулин нормальный человека для в/в введения;
  • Интраглобин Ф;
  • Октагам;
  • Сандоглобулин;
  • Веноглобулин и др.

При острой форме иммуноглобулины назначаются в дозе 1 г/кг в сутки на 1 или 2 дня. При хронической форме в последующем назначают единичное ведение препарата для поддержания необходимого уровня тромбоцитов.
На фоне применения иммуноглобулинов возможно появление головной боли, аллергической реакции, повышение температуры тела до высоких цифр и озноб. Для уменьшения степени выраженности нежелательных эффектов назначают Парацетамол и Димедрол внутрь, и Дексаметазон внутривенно.

3. Интерферон альфа.
Показан при хронической форме пурпуры в случае неэффективности лечения глюкокортикоидами. Под кожу или в мышцу вводят 2х106 ЕД интерферона-альфа на протяжении месяца 3 раза в неделю, через день.
Нередко во время лечения интерфероном появляются симптомы, схожие с гриппом (повышение температуры тела и озноб, боль в мышцах, головная боль), признаки токсического влияния на печень, у подростков могут быть симптомы депрессии. Применение парацетамола до начала лечения помогает уменьшить выраженность симптомов, свойственных гриппу.
4. Алкалоиды розового барвинка.
Винкристин и Винбластин вводятся в течение месяца, 1 раз в неделю.
Необходимо помнить о возможности появления некрозов тканей при введении алкалоидов розового барвинка подкожно. Возможно нарушение нервной проводимости, появление очагов облысения (алопеции).
5. Даназол.
Применяют препарат через рот, в дозе 10-20 мг/кг в сутки. Необходимо разделить дозу на 3 приема, курс составляет 3 месяца.
Проявляет токсическое влияние на печень, возможно увеличение веса на фоне лечения, появление излишнего оволосения (гирсутизм).
6. Циклофосфан.
Назначается через ротг, в дозе 1-2 мг/кг в сутки. Лечебный эффект проявляется через 7-10 дней.
Как и Даназол, этот препарат токсичен для клеток печени, может привести к увеличению веса и алопеции. У некоторых пациентов вызывает геморрагический цистит.
7. Азатиоприн.
Принимают по 200-400 мг в сутки, на протяжении от 3 месяцев до полугода, после окончания лечения необходима поддерживающая терапия.
На фоне приема препарата больных беспокоит тошнота, снижение аппетита, рвота.

Инфузия (вливание) тромбоцитов

Показаниями к данной манипуляции являются возможное кровоизлияние в головной мозг при наличии неврологических симптомов, предстоящая операция у пациентов с выраженной тромбоцитопенией. Лечебный эффект — временный.

Спленэктомия

Под спленэктомией понимают хирургическое удаление селезенки.
Показания – отсутствие ожидаемого эффекта от терапии лекарственными препаратами, выраженная тромбоцитопения и наличие риска опасных кровотечений.

Плазмаферез

В основе лежит очищение плазмы от токсинов и антител путем фильтрации крови на специальной аппаратуре в условиях стационара или клиники. Существуют противопоказания для проведения этой процедуры:

  • обострение язвы желудка;
  • неостановленное кровотечение;
  • уровень гемоглобина менее 90г/л при железодефицитной анемии;
  • онкологические заболевания.

Тромбоцитопеническая пурпура, тяжелой степени тяжести; постгеморрагическая анемия смешанной этиологии, легкой степени

Размещено на http://www.allbest.ru/

Министерство здравоохранения Российской Федерации

БГОУ ВПО «Оренбургская государственная медицинская академия»

Кафедра факультетской педиатрии

История болезни

Клинический диагноз: тромбоцитопеническая пурпура, тяжелой степени тяжести; постгеморрагическая анемия смешанной этиологии, легкой степени

Зав кафедрой — Заслуженный врач РФ

д.м.н., профессор А.А. Вялкова

Преподаватель — к.м.н., ассистент А.И. Буракова

Куратор — Алымбаев А.Ш. студент 5-го курса

стоматологического факультет 51с группы

Дата курации 12.12 по 14.12.2012 г.

Оренбург 2012

Паспортная часть

Ф.И.О:

Возраст, дата рождения:

Кем направлен больной: ЦРБ

Дата поступления:

Домашний адрес:

Посещает детские учреждения (ясли, сад, школа): нет

Переносимость лекарственных препаратов: нет

Диагноз:

при поступлении: тромбоцитопеническая пурпура

клинический: тромбоцитопеническая пурпура, тяжелой степени тяжести; постгеморрагическая анемия смешанной этиологии, легкой степени

Жалобы больного

На наличие сыпи, тромбоцитопении в ОАК

На момент курации: единичные подкожные кровоизлияния преимущественно на нижних конечностях.

Анамнез заболевания

Болен около 12 дней, после перенесенного ОРЗ появились геморрагические высыпания, в ОАК тромбоцитопения до 51. С 06.12.12 по 10.12.12 лечился в ЦРБ, после направлен в ОДКБ.

Анамнез жизни ребенка

Ребенок от 2 беременности 2 родов, беременность протекала с токсикозом 1 половины беременности, роды физиологические в срок, ребенок закричал сразу. Вес 3200, рост 50 см. К груди приложен на 1 сутки Сосал активно. Массу набирал хорошо. Находился на естественном вскармливании до 1 года. Пищевой непереносимости нет.

Аллергологический анамнез: Аллергических реакций, сыпи в связи с приемом антибиотиков и других лекарственных препаратов, пищевых продуктов не было. Компоненты крови и другие кровезамещающие жидкости не переливались.

Наследственность и характеристика материально-бытовых условий семьи: отец…, мама…

Генеалогическая схема.

Данные объективного исследования

Состояние средней тяжести. Ребенок активный, дружелюбный, играет. Сознание ясное, выражение лица обычное, телосложение астенического типа, рост 83 см вес 14 кг.

Кожные покровы с геморрагической сыпью на лице и конечностях, подкожно-жировая клетчатка развита умеренно; видимые слизистые розовой окраски; периферические лимфоузлы не пальпируются. Температура тела 36.70С.

Опорно-двигательная система:

Мышцы развиты равномерно, в достаточной степени, тонус мышц сохранён. Мышечная сила сохранена равномерно с обеих сторон. Болезненности при пальпации нет, уплотнения, местные гипертрофии и атрофии отсутствуют. Патологии скелета не обнаружено, форма костей черепа, позвоночника, конечностей не изменена; узуры отсутствуют. Болезненности при пальпации и поколачивании грудины, рёбер, трубчатых костей, позвонков, костей таза не наблюдается. Болей в суставах нет. Конфигурация суставов не изменена, признаков воспалительного процесса нет. Кожа над суставами без изменений. Активные и пассивные движения свободные, в полном объеме, безболезненные.

Дыхательная система: носовое дыхание свободное, перкуторно-легочный звук.

Аускультация: выслушивается везикулярное дыхание.

Сердечно-сосудистая система:

При аускультации тоны сердца ясные, ритмичные, без патологических шумов.

Пульс ритмичный, хорошего наполнения, напряженный, ЧСС 80 уд./мин., пульс 104 уд./мин., АД 90/50 мм. рт. ст.

Пищеварительная система:

Субъективные данные: болей в покое и при глотании нет, затруднения при глотании, потери аппетита нет, тошноты нет, зев чистый, живот мягкий безболезненный, селезенка не пальпируется, стул 1 раз в сутки без примесей.

Мочевыделительная система: мочеиспускание свободное безболезненное, энуреза нет, цвет мочи светло-желтый, диурез адекватный.

Заключение по физическому и нервно-психическому развитию ребенка

Масса тела: 14 кг

Рост: 83 см

Физическое, нервное и психическое развитие соответствует возрастным и физиологическим нормам. Развитие пропорциональное, т.к. рост соответствует массе.

Данные лабораторного и инструментального методов исследования курируемого больного

План обследования:

1. ОАК

2. ОАМ

3. Биохимический анализ крови

4. Коагулограмма

5. Копрограмма

6. УЗИ органов брюшной полости

7. ЭКГ

1. ОАК (на 10.12.2012г.)

Тромбоциты- 51г/л

Лейкоциты-9,2*10х9 г/л

Нв-51 г/л

Эритроциты 4.2*10×9

2. Биохимический анализ крови (на 11.12.2012г.)

Общий белок 65 г/л

Альбумин- 43.3 г/л

Мочевина 6,3 мкмоль/л

Креатинин -58,3 мкмоль/л

Общий холестерин-5,2 мкмоль/л

Биллирубин общий- 13.0 мкмоль/л

АлАТ- 10.1 мкмоль/л

АсАТ-15, 6 мкмоль/л

Щелочная фосфатаза- 423,1 мкмоль/л

Глюкоза -4, 7 мкмоль/л

Кальций- 14,5 мкмоль/л

Железо- 14,5 мкмоль/л

Калий — 3,97 мкмоль/л

3. Миелограмма

Обоснование клинического диагноза

Диагноз: тромбоцитопеническая пурпура, тяжелое, острое течение; постгеморрагическая анемия смешанной этиологии, легкой степени поставлены на основании:

1.Жалоб больного: высыпания на коже в виде множества подкожных кровоизлияний (синяков) разных размеров и формы по всему телу, преимущественно на нижних конечностях и лице.

2. Анамнестических данных: Заболевание началось приблизительно 10 дней назад, после перенесенного ОРВИ, затем появились гемморагические высыпания по всему кожному покрову, с преимущественной локализацией на ногах. Затем родители мальчика обратились в ЦРБ г. Кувандыка. В ОАК наблюдалась тромбоцитопения 51 г/л.

3. Клинического осмотра: Тяжелое общее состояние. Кожный покров бледно-розового цвета, умеренной влажности и эластичности. На туловище, лице и конечностях — элементы геморрагической сыпи на разных стадиях развития, пальпация кожи над участками сыпи безболезненна.

4. Лабораторных и инструментальных данных:

1. ОАК (на 10.12.2012г.)

Тромбоциты- 50г/л

Нв-103 г/л

Эритроциты 4.2*10×9

2. Биохимический анализ крови (на 11.12.2012г.)

Общий белок 65 г/л

Альбумин- 43.3 г/л

Мочевина 6,3 мкмоль/л

Креатинин -58,3 мкмоль/л

Общий холестерин-5,2 мкмоль/л

Биллирубин общий- 13.0 мкмоль/л

АлАТ- 10.1 мкмоль/л

АсАТ-15, 6 мкмоль/л

Щелочная фосфатаза- 423,1 мкмоль/л

Глюкоза -4, 7 мкмоль/л

Кальций- 14,5 мкмоль/л

Железо- 14,5 мкмоль/л

Калий — 3,97 мкмоль/л

Дифференциальный диагноз

Дифференциальный диагноз проводят с геморрагическим васкулитом, гемофилией, апластической анемией, острым лейкозом, миелокарцинозом.

От геморрагического васкулита и гемофилии тромбоцитопеническая пурпура отличается наличием тромбоцитопении, отсутствием суставных проявлений, нормальным временем свертывания крови (последнее при гемофилии замедлено).

При гипопластической анемии помимо снижения количества тромбоцитов наблюдаются анемия, лейкопения и гранулонитопения, а в костномозговом пунктате и трепанате — гипо- или аплазия.

Острый лейкоз характеризуется тяжелым состоянием больных, некротическими изменениями на слизистых оболочках, анемией, появлением в лейкограммебластных клеток, бластной метаплазией костного мозга.

Отличительными признаками миелокарциноза являются следующие: тяжелое общее состояние, лихорадка, исхудание, боль в костях, поражение костей с типичными рентгенологическими изменениями, нередко сопровождающееся патологическими переломами. При исследовании крови определяется анемия, степень которой не адекватна кровопотере, часто — лейкопения, появление в лейкограмме молодых форм (метамиелоцитов, миелоцитов и даже миелобластов), наличие эритробластов. В мазках костномозгового пунктата можно обнаружить атипичные клетки.

Принципы терапии

тромбоцитопеническая пурпура геморрагический синдром

Режим: больной должен быть госпитализирован в гематологическое отделение. Режим вначале постельный (во избежание кровотечений), по мере улучшения состояния — расширение режима.

Питание: рекомендован стол №16, питание, обогащенное витаминами, микроэлементами.

Глюкокортикоиды:

§ Нарушают взаимодействие антитромбоцитарных антител с антигенами тромбоцитов, что уменьшает их разрушение;

§ Уменьшают секвестрацию тромбоцитов в селезенке за счет снижения фагоцитарной активности макрофагов, вследствие чего количество

Rp.: Prednizolone 0.001 №10

D.S.: По 2 таблетки 3 раза в день (5 мг/кг), 14 дней.

Симптоматическое лечение геморрагического синдрома: Используется этамзилат (дицинон). Препарат увеличивает образование в стенках капилляров мукополисахаридов большой молекулярной массы и повышает устойчивость капилляров, снижает их проницаемость, оказывает гемостатический эффект.

Rp.: Etamsilate 0.25 №10

D.S.: По Ѕ таблетки 3 раза в день.

Укрепление сосудистой стенки:

Rp.: Ascorutini 0,05 №10

D.S.: По 1 таблетке 3 раза в день

Rp.: Tab. «Аcidifolici» 0,5 mg

D.S. По 1 таблетке 3 раза в день

Гемостатики:

Rp.: Sol. Acidi Aminocapronici 5% — 100 ml

D.S 3 раза в день

Профилактика

Вопросы первичной профилактики не разработаны. Вторичная профилактика сводится к предупреждению рецидивов заболевания. Индивидуальный подход и особая осторожность необходима при вакцинации детей, страдающих тромбоцитопенической пурпурой. Школьники должны быть освобождены от занятий физкультурой. Детям с этим заболеванием не рекомендуется солнечная инсоляция. С целью профилактики геморрагического синдрома больным не назначают препараты, нарушающие агрегационные свойства тромбоцитов (бутадион, индометацин, барбитураты, кофеин). У перенесших это заболевание следует проводить контрольные исследования крови с подсчетом количества тромбоцитов и определением времени кровотечения по Дьюку в первые 3 месяца, после выписки — дважды в месяц, в последующем — ежемесячно. Обязательно исследование крови после каждого перенесенного заболевания.

Дневник курации

Дата

День болезни

Назначения

12.12.2012г

Температура 36.8

Пульс 90

ЧДД 20

АД 100/70 мм рт.ст.

21 день болезни.

Общее состояние без ухудшений, сознание ясное, положение активное. Кожные покровы — геморрагическая сыпь на нижних конечностях. Кровотечений нет. Лимфоузлы не увеличены. Дыхание везикулярное. Тоны сердца ясные, шумов нет. Язык влажный, чистый. Живот симметричный, участвует в акте дыхания, мягкий, безболезненный. Стул и диурез в норме.

13.12.2012г

Температура 36.6

Пульс 86

ЧДД 18

АД 100/70 мм рт.ст.

Общее состояние стабильное, сознание ясное, положение активное. Кожные покровы — геморрагическая сыпь. Кровотечений нет. Лимфоузлы не увеличены. Дыхание везикулярное. Тоны сердца ясные, шумов нет. Язык влажный, чистый. Живот симметричный, участвует в акте дыхания, мягкий, безболезненный. Стул и диурез в норме.

14.12.2012г

Температура 36.7

Пульс 92

ЧДД 19

АД 100/70 мм рт.ст.

Общее состояние стабильное, сознание ясное, положение активное. Кожные покровы — геморрагическая сыпь. Кровотечений нет. Лимфоузлы не увеличены. Дыхание везикулярное. Тоны сердца ясные, шумов нет. Язык влажный, чистый. Живот симметричный, участвует в акте дыхания, мягкий, безболезненный. Стул и диурез в норме.

Прогноз

Исходом может быть выздоровление и клиническая ремиссия без нормализации лабораторных показателей. В редких случаях возможен летальный исход.

Литература

1. Исаева Л. А. «Детские болезни», М.: Медицина, 1994.

2. Окороков А. Н. «Диагностика болезней внутренних органов», М.: Медицинская литература, 2001 (т.3,5).

3. Окороков А. Н. «Лечение болезней внутренних органов», М.: Медицинская литература, 2001 (т.1,3).

4. Тур А. Ф. «Пропедевтика детских болезней», Ленинградское отделение: Медицина, 1971.

Размещено на Allbest.ru

Тромбоцитопеническая пурпура

Общие сведения

Тромбоцитопеническая пурпура – это группа гематологических заболеваний различной этиологии, которая сводится к снижению количества кровяных пластинок – тромбоцитов ниже 150х10 в девятой степени на литр крови, вызванное нарушением тромбоцитарного звена гемостаза. Чаще всего развивается вследствие аутоиммунных процессов воздействия антитромбоцитарных антител и деструкции макрофагами.

Патогенез

Течение тромбоцитопенической пурпуры обычно доброкачественное, хроническое и волнообразное, с обострениями и ремиссиями. Стойкое снижение количества тромбоцитов в результате их аутоиммунного либо другого механизма разрушения приводит к повышенной кровоточивости. Помимо этого, у связанных с антителами пластинок нарушены функциональные способности, что также повышает риск геморрагии не только на коже, но и в тканях внутренних органов. Тромбоцитопения вызывает повышенную кровоточивость в связи со вторичным нарушением резистентности стенок сосудов в результате выпадения ангиотрофической функции кровяных пластинок. Повышается ломкость мелких сосудов, что легко проверить пробой «щипка». Кроме того, снижается сократительная способность сосудов, вызванная понижением уровня серотонина в кровотоке — известного вазоконстриктора, содержащегося в клетках тромбоцитов. Кровоизлияниям также способствует нарушение способности образовывать полноценные кровяные сгустки, так называемого процесса ретракции.

Этапы созревания тромбоцитов

Тромбоцитопеническая пурпура чаще всего становится причиной геморрагического синдрома разной степени и выраженности, который развивается при снижении количества тромбоцитов менее 30х10 в девятой степени тромбоцитов на литр крови.

Классификация

В основе классификации тромбоцитопенической пурпуры лежат причины и механизмы развития тромбоцитопении. Обычно выделяют аутоиммунную (синдром Фишера-Эванса, пигментную пурпуру Майокки), иммунную, тромботическую и идиопатическую, если причины не выяснены. По форме течения бывает острой и хронической, по способу возникновения – врожденной и приобретенной.

Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура

Этот тип гематологического заболевания является первичной тромбоцитопенией невыясненного или иммунноаллергического происхождения по-другому называемой болезнью Верльгофа, впервые описавшего этот недуг. Патология приводит к повышенному разрушению тромбоцитов и как следствие — ассоциированной тромбоцитопении, вызванной иммунной реакцией.

Идиопатическая тромбоцитопения чаще всего выявляется у молодых или зрелых женщин с частотой 1-13 человек на 1 млн населения.

Иммунная тромбоцитопеническая пурпура

Нарушение тромбоцитарного звена гемостаза может быть изоиммунным, то есть когда антитромбоцитарные антитела поступают извне, к примеру, от матери ребенку.

В том числе известны случаи гетероиммунного образования гаптенов – неполных антител в ответ на измененные вирусной инфекцией структуру тромбоцитов. Иммунная реакция также вызывает стойкое разрушение тромбоцитов, кровоточивость и кожные проявления.

Аутоиммунная тромбоцитопеническая пурпура

Чаще всего толчком становится этиологический фактор, который вызывает срыв системы толерантности иммунитета и организм начинает воспринимать антигены собственных тромбоцитов как чужеродные.

Аутоиммунная реакция начинается с созревания лимфоцитарных плазмоцитов, которые синтезируют антитромбоцитарные аутоантитела. Чаще всего они представлены иммуноглобулинами IgG и IgA, в меньшей мере – IgM. Антитела связываются с детерминантами антигенов мембраны тромбоцитов, таким образом делая их «мечеными» для макрофагов селезенки и печени, где они разрушаются. В результате продолжительность жизни тромбоцитов существенно сокращается и может составлять всего несколько минут или часов вместо 7-10 суток в норме.

Хроническая пигментная пурпура Майокки

Наиболее редкое и мало изученное иммунологическое приобретенное заболевание, вызывающее пигментную пурпуру названо телеангиэктатической пурпурой Майокки. Её считают разновидностью болезни Шенлейна-Геноха. Ученые полагают, что патология носит неврогенный характер и вызвана длительным влиянием на организм инфекционного агента с аллергизирующим действием. Не выявлено фактов наследования болезни Майокки.

Чаще всего страдают маленькие мальчики, но течение обычно благоприятное с самостоятельным разрешением. Кожные покровы становятся гладкими, нормальной окраски, все симптомы исчезают бесследно.

Болезнь вызывает только кожные проявления: симметрично расположенные пятна в форме колец, с экссудативно-воспалительными элементами и мельчайшими телеангиэктазиями, темно красного цвета, немного возвышаются над кожными покровами. Возможны небольшие кровотечения из мест поражений мест и алопеция. Локализуется пурпура преимущественно в области нижних конечностей, на ягодицах, бедрах, иногда — на предплечьях и туловище. Если заболевание протекает в тяжелой форме, то становится затяжным и с рецидивами. При частых кровотечениях могут быть назначены сосудоукрепляющие и антигистаминные препараты.

Синдром Фишера-Эванса

Сочетание приобретенной аутоиммунной тромбоцитопении с аутоиммунной гемолитической анемией названо в честь двух ученых описавших его — синдром Эванса и Фишера. Течение также может быть острым и хроническим. Инициирую заболевание некоторые лекарственные препараты, вирусная либо бактериальная инфекция. В результате изменяется эндогенный иммунный ответ и эндогенные антигены, возможно причиной тому антигенное сходство вирусов и тромбоцитов.

Клиническая картина начинает разворачиваться с признаков выраженного геморрагического синдрома — кожной геморрагической сыпи, кровотечений различной локализации, затем присоединяется гемолитическая анемия, вызванная синтезом антиэритроцитарных антител. У больных выявляется ретикулоцитоз, тромбоцитопения и лейкопения.

Тромботическая тромбоцитопеническая пурпура

Патология является тяжелой окклюзивной тромботической микроангиопатией, сопровождающейся системной агрегацией кровяных пластинок, развитием ишемии различных органов. Выраженная тромбоцитопения потребления и микроангиопатическая гемолитическая анемия наблюдается на фоне фрагментации эритроцитов.

Тромботическая тробоцитопеническая пурпура развивается при необычно больших мультимераз фактора Виллебранда, которые обладают способностью фиксироваться на клетках эндотелия, тем самым снижая активность металлопротеазы ADAMTS-13, что вызвано их аутоиммунным разрушением или же генетическим дефектом их синтеза. Патология создает условия для генерализованного процесса агрегации тромбоцитов на эндотелии микрососудов, что формирует характерную клиническую картину — пентаду таких признаков как:

  • тромбоцитопения;
  • микроангиопатическая кумбс негативная гемолитическая анемия;
  • неврологические расстройства;
  • почечная дисфункция;
  • лихорадка.

Болезнь редкая — не более 5 случаев на 1 млн. человек населения, причем преимущественно женщины (70%). Летальный исход возможен в течение одного месяца даже при своевременном и правильном лечении в среднем у 8-18%, в противном случае — волнообразное течение предполагает несколько эпизодов спустя месяцы или годы жизни.

Причины

В 90% случаев тромбоцитопения первична и спровоцирована повышенным уровнем разрушения тромбоцитов. До 10% составляют вторичные идиопатические тромбоцитопении вызванные лимфопролиферативными заболеваниями, дефицитом тромбоэтина, ВИЧ-инфекцией, гепатитом С, системной красной волчанкой, антифосфолипидным синдромом и болезнью Виллебранда. Также предшествовать развитию тромбоцитопенической пурпуры могут:

  • острые респираторные инфекции вирусной природы;
  • радиоактивное облучение;
  • вакцинация;
  • механические травмы тромбоцитов, к примеру при гемангиоме, что связано с хаотичным расположением сосудов;
  • спленомегалия;
  • прием различных лекарственных средств;
  • В12 и фолиеводефицитная анемия, в результате чего угнетается тромбоцитарный и эритроцитарный ростки;
  • ДВС-синдром.

Кровоизлияния на коже или слизистых обычно возникают после травм либо спонтанно, чем отличает патологию от гемофилии.

Симптомы

Симптоматика пурпуры обусловлена стойкой тромбоцитопенией и большим количеством функционально неактивных мегакариоцитов костного мозга. При этом кожный геморрагический синдром безболезненный, хаотично и асимметрично расположенные проявления в виде:

  • петехий – точечных круглых пятен, кровоизлияний, вызванных повреждениями внутрикожной системы капилляров;
  • пурпуры — мелкопятнистых капиллярных кожных кровоизлияний, которые могут быть разной давности и соответственно – цвета, начиная с ярко-алого и заканчивая синим, бурым, желтым и затем побледневшим (изменения вызваны стадиями распада билирубина);
  • экхимозов – кровоизлияний более 3 мм в диаметре пурпурного или голубовато-чёрного цвета, по-простому еще называемых синяками;
  • кровоизлияний в слизистые оболочки, а также в подкожное пространство век, конъюнктиву, переднюю камеру глаза или стекловидное тело;
  • кровотечений — носовых, десневых, легочных, желудочно-кишечных, почечных и маточных.

Кроме того, у больных может наблюдаться:

  • мелена – беспричинное возникновение черного полужидкого стула, которое свидетельствует о кровотечении и возникает под воздействием крови и содержимого ЖКТ;
  • гематурия – наличие составляющих крови в анализах мочи;
  • геморрагический инсульт – острое нарушение кровообращения, вызывающее общемозговые неврологические симптомы;
  • В 30% случаев умеренно увеличена селезенка.

Не смотря на то, что даже при значительном снижении уровня тромбоцитов в кровотоке пациенты могут не ощущать ухудшения состояния или каких-либо негативных реакций. Однако, самочувствие может быть обманчивым и угрожающим серьезными внутренними кровотечениями в любой из органов, в том числе в мозг. В таком состоянии нужно быть крайне осторожным – избегать любых физических нагрузок и ограничить все виды жизненной активности в целом.

Стоит начинать беспокоиться, если у вас или ваших близких:

  • часто возникают самопроизвольно синяки на конечностях или на теле;
  • увеличилось время остановки кровотечения даже незначительного пореза;
  • участились носовые кровотечения или кровотечения из десен и слизистых рта.

Анализы и диагностика

При первом подозрении на тромбоцитопеническую пурпуру следует обратиться к квалифицированному гематологу, который проведет полное обследование состоянии организма, конкретно гемостаза и кроветворящей системы, а также изучит петехиально-пятнистые высыпания. При этом должны проводить полные и регулярные заборы анализов крови, в которых можно обнаружить гипохромную анемию, пониженное количество сывороточного железа, замедление или отсутствие ретракции тромбов, недостаточность тромбоцитов и наличие их атипичной формы и увеличенного размера, мелких фрагментов и скудной специфической зернистости. Положительными оказываются результаты пробы «жгута»: при наложении на плечо манжеты на предплечии появляется не 10 петехий как в норме, а 20-30 и больше.

Дополнительно могут понадобиться инфекционные и ревматологические тесты, исследования ДНК и антител, ЭКГ, УЗИ, рентгенография и эндоскопия по показаниям.

Наиболее показательным для подтверждения диагноза «иммунная тромбоцитопеническая пурпура» становится обнаружение антитромбоцитарных антител, например, к гликопротеинам IIb-IIIa или Ib-IX. Но аутоиммунный путь развития тромбоцитопении не всегда позволяет определить антитела к пластинкам крови, вероятность составляет не более 50%. Можно выявить удлинение времени кровотечения по Дюку до 30 минут и более.

Лечение тромбоцитопенической пурпуры начинается с купирования самой тромбоцитопении и в дальнейшем — выяснения причины, вызвавшей данное состояние. Основным способом становится назначение Преднизолона или других глюкокортикостероидов. Существуют и другие протоколы лечения:

  • химиотерапия алкалоидами барвинка (Винкристин);
  • применение местных и общих гемостатических препаратов;
  • внутривенное введение иммуноглобулина (Гамимун Н);
  • внутривенное инфузионное вливания 40 мг Дексаметазона;
  • использование специфических агонистов рецепторов тромбопоэтина;
  • плазмаферез, направленный на замену удаленной плазмы донорской;
  • пульс-терапия огромными дозами глюкокортикоидов;
  • назначение иммунодепрессантов или иммунокорректоров.

Чтобы избежать осложнений пациентам необходимо:

  • избегать травм и инфекционных заболеваний;
  • отказаться от алкоголя;
  • правильно и рационально питаться;
  • не принимать препараты, снижающие функциональные способности тромбоцитов, например антибиотики, диуретики, вещества фенотиазидового ряда и пр.

Доктора

специализация: Гематолог

Попова Юлия Юрьевна

10 отзывовЗаписаться

Снежко Ирина Викторовна

нет отзывовЗаписаться

Бекетов Владимир Николаевич

1 отзывЗаписаться

Лекарства

  • Преднизолон – глюкокортикостероид с иммунодепрессивным, противоаллергическим противовоспалительным действием. Принимать препарат следует по 1 мг на 1 кг массы тела за сутки, разделив на 4 приема пока не нормализуется уровень тромбоцитов. В дальнейшем дозу постепенно снижают, добиваясь полной его отмены.
  • Винкристин – противоопухолевое растительное средство. Рекомендовано в дозах 1-2 мг при внутривенном введении 6-7 раз с интервалом в неделю.
  • Гамимун Н – иммуноглобулин, обладает иммуностимулирующим действием. Вводить следует внутривенно, разовая доза — 100-1000 мг/кг массы тела, не чаще одного раза в месяц.
  • Дексаметазон – глюкокортикостероид местного применения с антиэкссудативным, противоаллергическим и противовоспалительным действием. Нужно закапывать в конъюнктивальный мешок по 1-2 кап. каждые 2-4 или 6 часов в зависимости от состояния.
  • Ритуксимаб – иммунодепрессивное противоопухолевое средство, синтетическое моноклональное антитело, которое рекомендовано вводить внутривенно.
  • Ромиплостим – антигеморрагирующее вещество препарата Энплейт, стимулирует тромбопоэз. Назначают в дозах 1 мкг/кг, один раз в неделю в виде пожкожных инъекций.
  • Револейд — препарат с активным веществом – Элтромбопагом, способным стимулировать тромбопоэз и действовать гемостатически. Режим дозирования должен быть подобран индивидуально.
  • Азатиоприн – иммунодепрессант, который назначают в дозе по 100-150 мг каждый день, длительно на протяжении 1,5-2 месяцев.
  • Циклоспорин – является нестероидным иммуносупрессантом, угнетающим клеточный иммунитет за счет подавления продукции цитокинов. Принимать рекомендовано длительно на протяжении нескольких месяцев. Суточная доза составляет в среднем 5 мг на 1 кг веса.
  • Аскорутин– комбининрованное капилляро-стабилизирующее средство. Назначают по 2-3 табл. в день после приемов пищи. Длительность лечения устанавливается индивидуально.
  • Дицинон – коагулянт и гемостатик, является ангиопротектором и корректором микроциркуляции. Принимать таблетки следует внутрь по 1-2 не более 4 раз в день.

Процедуры и операции

Если необходимо оперативное вмешательство или жизни пациента угрожает сильное кровотечение могут быть проведены трансфузии тромбоконцентрата или использованы препараты для внутривенного введения иммуноглобулина.

Лучшие показатели успеха (до 80%) и ремиссии заболевания при болезни Верльгофа дает спленэктомия – хирургическое вмешательство, направленное на удаление селезенки. Её назначают, если заболевание развивается более года, а терапия Преднизолоном вызывает обострение.

Для детей (чаще всего 2-6 лет) и подростков более характерно развитие острой формы тромбоцитопенической пурпуры. При этом возникновение свежих геморрагий может происходить на фоне умеренного повышения температуры тела и лимфаденопатии.

Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура у детей относится к наиболее частым геморрагическим диатезам. У детей, рожденных от матерей с тромбоцитопенической пурпурой в 50-70% случаев выявляют врожденную идиопатическую тромбоцитопеническую патологию, что связано с передачей через плаценту антитромбоцитарных изоантител либо аутоантител от матери.

Тромбоцитопеническая пурпура у взрослых

У взрослых недостаток тромбоцитов обычно протекает в хронической форме и может возникать в возрасте 20-40 лет, в группе риска – молодые и зрелые женщины на этапе перестройки нейроэндокринной системы. Особой угрозой для жизни при этом становятся обильные менструации и маточные кровотечения.

Продолжительность течения заболевания при этом превышает 6 мес. Идиопатическая пурпура плохо изучена, её этиология и механизм развития до сих пор не выяснены. Взрослые переносят её достаточно тяжело, она доставляет много дискомфорта и значительно снижает качество жизни. Требует длительного лечения под наблюдением врачей, так как несет угрозу жизни.

При беременности

Тромбоцитопеническая пурпура обычно представляет угрозу как для матери, так и для плода, особенно если наблюдаются частые рецидивы. Беременность вызывает её обострение чаще во втором-третьем триместре. В трети случаев развивается гестоз.

Угроза выкидыша достаточно высока – примерно 25%, возможна отслойка плаценты. Чаще всего обнаруживается слабая родовая деятельность и послеродовые кровотечения.

Осложнения у плода и новорожденного ребенка выражаются в виде глубокой недоношенности, внутричерепных кровоизлияний, гипотрофии и гипоксии плода, анемии у новорожденных, послеродовых петехиальных кровотечений, мелены, гематурии.

Диета при тромбоцитопенической пурпуре

Диета 5-й стол

  • Эффективность: лечебный эффект через 14 дней
  • Сроки: от 3 месяцев и более
  • Стоимость продуктов: 1200 — 1350 рублей в неделю

Наиболее предпочтительно, чтобы диетическое гипоаллергенное питание было полноценным и калорийным. Пищу желательно употреблять маленькими порциями и в охлажденном виде, не перченую, отдавая предпочтение жидким блюдам:

  • овощные супы с мясом, таким как борщ, солянка, щи и пр.;
  • крем-суп из тыквы, брокколи и др.;
  • продукты с высоким содержанием железа: гречка, хумус, кукуруза, говяжья печень, ячневая каша, овсянка, проросшая пшеница и пр.;
  • смузи из свежей малины, клубники, некислых яблок, свеклы, черной редьки;
  • теплые сытные салаты.

Последствия и осложнения

Хроническое снижение уровня тромбоцитов в периферическом кровотоке может приводить к тяжелым состояниям и заболеваниям:

  • массивная кровопотеря;
  • гипохромная анемия – снижение содержания гемоглобина менее 30 пкг;
  • сидеропеническое состояние – комплекс клинических проявлений, обусловленный дефицитом железа при прогрессирующей анемии, характеризуется шелушением и сухостью кожи, атрофией эпителия языка, носа, глотки и пищевода, развитием атрофического гастрита, мышечной слабостью, слабостью сфинктера мочевика, атонией ЖКТ, нарушением сократительной функции сердца, обмороками, снижением сопротивляемости к инфекциям.

Прогноз

Прогноз считается относительно благоприятным, так как у многих высока вероятность самоизлечения спустя 1-3 мес. Смерть возникает редко и обычно причиной является постгеморрагическая анемия или кровоизлияния в мозг.

ЛЕЧЕНИЕ ИДИОПАТИЧЕСКОЙ ТРОМБОЦИТОПЕНИЧЕСКОЙ ПУРПУРЫ

Лечение ИТП проводится в организациях здравоохранения, имеющих в своем составе гематологические отделения или гематологические консультативные кабинеты.
11. При определении показаний к началу терапии ИТП учитывают:
выраженность кровоточивости;
наличие сопутствующих заболеваний (артериальная гипертензия, сахарный диабет, хроническая сердечно-сосудистая недостаточность, ожирение, остеопороз и другие);
возможные осложнения планируемой терапии;
профессиональные риски травматизации;
толерантность к побочным эффектам предлагаемой терапии;
необходимость оперативных вмешательств;
мотивацию пациента к лечению;
употребление лекарственных средств, которые могут спровоцировать кровоточивость на фоне тромбоцитопении (непрямые антикоагулянты, противовоспалительные лекарственные средства, ненаркотические анальгетики);
возраст пациента (старше 60 лет);
кровотечения в анамнезе.
12. Лечение не показано пациентам с уровнем тромбоцитов в общем анализе крови более 50 х 10/л при отсутствии кровоточивости, обусловленной дисфункцией тромбоцитов, травмами, оперативными вмешательствами, сопутствующими заболеваниями, антикоагулянтной терапией.
13. Терапия первой линии (начальная терапия для впервые выявленных пациентов).
13.1. Стандартная начальная терапия.
13.1.1. Кортикостероиды для системного применения в одном из следующих вариантов:
дексаметазон в дозе 40 мг/сутки, перорально в 1 прием в течение 4 дней, 1–4 дни цикла с интервалом 14–28 дней, 3–4 цикла;
метилпреднизолон в дозе 30 мг/кг/сутки внутривенно в виде 1 часовой инфузии в течение 3 дней. Снижение дозы ступенчато 20 мг/кг/сутки внутривенно 4–6 дни, 10 мг/кг/сутки внутривенно 7–9 дни с переходом на пероральный прием преднизолона в дозе 1 мг/кг/сутки;
преднизолон в дозе 0,5–2 мг/кг/сутки перорально до подъема уровня тромбоцитов выше 30–50 х 10/л. При достижении эффекта необходимо быстрое снижение дозы вплоть до его отмены. При отсутствии эффекта продолжительность терапии преднизолоном не должна превышать 4 недель.
13.1.2. Иммуноглобулин человека нормальный (для внутривенного введения): для исходного лечения используется доза 0,4 г/кг, вводимая 5 дней подряд или от 0,4 до 1 г/кг однократно, или в течение 2 последовательных дней. При необходимости в дальнейшем можно вводить 0,4 г/кг с интервалами от 1 до 4 недель для поддержания достаточного уровня тромбоцитов.
Ответ на терапию достигается в течение от 24 часов до 2–4 дней от начала. Эффект транзиторный, уровень тромбоцитов в общем анализе крови пациента возвращается к исходному уровню в течение 2–4 недель.
Для пациентов с дефицитом иммуноглобулина А обязательны лекарственные средства с минимальным содержанием иммуноглобулина А (не более 0.2 мг/мл).
14. Ургентная терапия. Показания к экстренному восстановлению гемостатически достаточного уровня тромбоцитов возникают при необходимости оперативных вмешательств, угрозе или развитии кровотечения в центральную нервную систему, желудочно-кишечный тракт, мочевыделительную систему.
14.1. Для остановки кровотечения применяют введение высоких доз иммуноглобулина человеческого нормального (для внутривенного введения) – 1 г/кг, в том числе в сочетании с кортикостероидами.
14.2. Высокие дозы метилпреднизолона 30 мг/кг/сутки внутривенно в виде 1 часовой инфузии.
14.3. Применение с гемостатической целью трансфузии донорских тромбоцитов, а также экстренная спленэктомия.
14.4. Мероприятия общего порядка: отмена лекарственных средств, снижающих функцию тромбоцитов; медикаментозное прекращение менструации; минимизация травматичности оперативного вмешательства; применение ингибиторов фибринолиза для предупреждения рецидивирующих кровотечений, кровотечений при проведении оперативного вмешательства и лечении зубов: аминокапроновая кислота по 1–4 г каждые 4–6 часов (до 24 г в сутки) внутрь.
15. Терапия второй линии. При неэффективности применения кортикостероидов и иммуноглобулина человеческого нормального (для внутривенного введения) переходят к терапии второй линии.
15.1. Спленэктомия является методом выбора в рамках терапии второй линии. Спленэктомию выполняют не ранее, чем через 6 месяцев после установления диагноза.
16. Наличие противопоказаний к спленэктомии или отсутствие согласия пациента на операцию делают необходимым применение медикаментозной терапии второй линии.
16.1. Моноклональные антитела.
Ритуксимаб применяют в дозе 375 мг/м 1 раз в неделю, внутривенно капельно (начальная скорость инфузии 50 мг/ч, при отсутствии реакций гиперчувствительности возможно повышение скорости на 50 мг/ч каждые 30 мин (до 400 мг/ч)), курс лечения составляет 4 недели.
Высокий уровень ответа дает сочетание ритуксимаба с высокими дозами дексаметазона.
Ритуксимаб абсолютно противопоказан пациентам с активным гепатитом В.
Назначение ритуксимаба возможно только решением консилиума с обязательным участием врачей-гематологов после получения информированного согласия пациента.
16.2. Элтромбопаг (агонист рецепторов тромбопоэтина) назначается в дозах 25, 50 и 75 мг/сутки внутрь однократно. Лекарственное средство показано пациентам с хронической ИТП, у которых была проведена спленэктомия и которые не отвечают на лечение кортикостероидами и иммуноглобулинами, а также пациентам, имеющим противопоказания к спленэктомии, как терапии второй линии.
Элтромбопаг назначается на длительное время для поддержания числа тромбоцитов свыше 50 х 10/л. Ответ у всех групп пациентов достигается через 1–2 недели терапии. Терапию можно считать неэффективной, если пациент не дает ответа на нее в течение 4-х недель. У пациентов, принимающих элтромбопаг, можно уменьшить объем сопутствующей терапии либо отменить ее полностью.
16.3. Этапы терапии элтромбопагом:
период подбора (титрования) дозы: старт с 50 мг/сутки перорально, шаг вверх/вниз 25 мг/сутки перорально, с временным интервалом 2–3 недели;
период стабильной (после стабилизации числа тромбоцитов) терапии;
период отмены.
16.3.1. При отмене возможно возникновения «рикошетной» тромбоцитопении, которая имеет транзиторный характер (разрешается через 2–3–4 недели), однако в этот период может потребоваться дополнительное назначение кортикостероидов или внутривенного иммуноглобулина для снижения риска кровотечений.
16.3.2. При снижении уровня тромбоцитов менее 50 х 10/л в общем анализе крови, показано возобновление приема (возврат к прежней дозе) элтромбопага, поскольку снижения эффективности элтромбопага при длительном применении и (или) повторных назначениях не наблюдается.
Оптимальным путем профилактики данного явления является постепенная отмена элтромбопага.
При отмене элтромбопага контроль уровня тромбоцитов в общем анализе крови пациента проводится с частотой 1 раз в неделю в период снижения дозы и отмены лекарственного средства, в том числе в течение одного месяца после полной отмены.
17. При подготовке к плановым хирургическим вмешательствам (спленэктомия и другие), при травматических повреждениях с целью снижения риска кровотечений возможно краткосрочное назначение элтромбопага в дозе 50–75 мг/сутки перорально.
18. Лекарственные средства второй линии, назначаемые решением консилиума с участием врачей-гематологов:
циклоспорин в дозе 5 мг/кг в день в течение 6 дней, затем 2,5–3 мг/кг/сутки под контролем уровня лекарственного средства в крови (100–200 нг/мл);
микофенолата мофетил назначают в прогрессирующих дозах от 250 мг до 1000 мг/сутки 2 раза в неделю в течение 3 недель;
даназол назначают в дозе 200 мг 2–4 раза в сутки (10–15 мг/кг/сутки внутрь);
азатиоприн назначают в дозе 150 мг/сутки (1–2 мг/кг/сутки);
циклофосфамид назначают в дозе 1–2 мг/кг в сутки внутрь минимум 16 недель или внутривенно 0,3–1 г/м 1–3 введения каждые 2–4 недели. Назначают пациентам резистентным к глюкокортикостероидам и с рецидивами после спленэктомии, ответ на терапию обычно регистрируется в течение 8 недель;
винкристин назначают в дозе 1–2 мг в неделю, 1–3 недели (до 6 мг) только внутривенно, с интервалом в 1 неделю, доза индивидуальна. Необходима индивидуальная коррекция дозы винкристина на основе клинического ответа на лечение и выраженности токсических эффектов.
19. Лечение пациентов с ИТП в случае отсутствия эффекта после терапии первой или второй линий.
19.1. Элтромбопаг применяют в дозе 25–75 мг ежедневно внутрь.

Лечение тромбоцитопении

Лечение тромбоцитопении народными средствами

В силу того что данное заболевание представляет собой диатез геморрагического характера, лечение тромбоцитопении народными средствами в основном сводится к использованию всевозможных сборов обладающих кровоостанавливающими свойствами.

В случаях желудочных, маточных и почечных, а также кровотечений в кишечнике народная медицина рекомендует кровохлебку лекарственную. Отвар этого многолетнего травянистого растения, называемого еще кровохлебкой аптечной или железистой, производит вяжущий эффект. Для приготовления необходимо прокипятить ее измельченные корни в количестве 2-х ст. ложек с 250 мл. воды на малом огне от 15 до 20 минут. Принимать вместе с одной чайной ложкой варенья.

При кровотечениях всех видов положительный результат может принести использование крапивы двудомной. Это народное средство готовится следующим образом. 1 ст. ложка сухих листьев на 250 мл. кипятка должны прокипеть 10 минут на небольшом огне, после чего нужно дать остыть, а потом процедить. Принимать следует в количестве 2-х ст. ложек по 4-5 раз на протяжении дня.

Замечательным народным средством, помогающим от всех видов кровотечений, является кора калины. Четыре чайные ложки измельченной коры на 300 мл. кипятка варятся на малом огне 30 минут, после чего необходимо процедить и принимать по две ст. ложки от 3-х до 4-х раз в день.

Тромбопения лечится народными средствами также с применением сбора трав. Нужно смешать цветки и листья соответственно пастушьей сумки, тысячелистника и сухие плети огурца, по 25 грамм каждого из этих составляющих. Одна ст. ложка полученной смеси на 0,5 л. кипятка заваривается на 5-6 часов. Принимать трижды в день за 20 минут перед едой, в количестве от 150 до 180 мл.

Лечение тромбоцитопении народными средствами способно привести к достижению положительного результата, и быть достаточно эффективным способом борьбы с этим заболеванием, в том случае если оно не характеризуется значительной степенью тяжести. Однако не следует забывать, что перед тем как применять такого рода лечебные мероприятия, необходимо обязательно проконсультироваться у медицинского специалиста.

Лечение тромбоцитопении травами

Тромбопения в тяжелых ее формах предполагает проведение лечебных мероприятий, направленных на устранение агента подверженного поражению, что означает необходимость установления причин и излечивание основного заболевания. Легкие же формы тромбопении, при которых не отмечаются клинические ее проявления, по преимуществу не требует терапии, необходимым является только регулярный врачебный контроль за течением заболевания. Примером этого может служить тромбопения у женщин во время беременности, которая отличается тенденцией к самопроизвольному исцелению после разрешения родами.

При легких формах этой болезни, не связанных с необходимостью сколь-нибудь значительных и радикальных медицинских мероприятий: терапии или оперативного вмешательства, эффективными могут стать различные народные способы, в частности, лечение тромбоцитопении травами. Суть траволечения в данном случае состоит в том, что путем применения определенных средств растительного происхождения становится возможным достигнуть улучшения характеристик крови. В первую очередь это касается ее свертываемости. В этой связи особенно полезными являются целебные свойства присущие крапиве, шиповнику, тысячелистнику.

Из листьев крапивы двудомной приготавливается отвар. Три ст. ложки крапивы на стакан кипятка завариваются и настаиваются в течение 10-и минут, потом необходимо процедить и оставить остыть. Принимать следует трижды-четырежды на протяжении суток.

Плоды шиповника и земляники в количестве по одной ст. ложке каждого из составляющих заливаются 250 мл. кипятка. После того как настоится в течение четверти часа, настой процеживается и принимается по полстакана трижды на протяжении суток.

Целебное средство из тысячелистника обыкновенного приготавливается так. Две его ст. ложки на 250 мл. кипятка настаиваются полчаса. Далее настой процеживается и принимается трижды на протяжении дня по одной ст. ложке.

Таким образом, лечение тромбоцитопении травами ориентировано, прежде всего, на то, чтобы способствовать нормализации показателей крови, улучшить свойства ее свертываемости, а помимо этого применение некоторых трав рекомендуется в том случае, когда на фоне заболевания развивается анемия (малокровие).

Лечение тромбоцитопении преднизолоном

Лечение тромбоцитопении преднизолоном представляет собой основной метод симптоматической терапии данной болезни крови. Преднизолон является гормональным препаратом стероидной группы, и его применение отличается благотворным влиянием на прогноз течения заболевания, поскольку он способствует достижению положительного эффекта уже в течение первой недели использования. В период с 7 по 10 дни курса такой терапии отмечается исчезновение геморрагических высыпаний, а по истечении еще некоторого времени количество кровяных пластинок в крови нормализуется.

Начальная дозировка при терапии преднизолоном составляет 1-2 мг/кг в сутки. По мере того как содержание тромбоцитов в крови начинает увеличиваться, после 2-й или 3-й недели терапии доза препарата постепенно снижается. Для того чтобы поддерживать количество кровяных пластинок в пределах соответствующих норме допускается 10-20-процентное снижение дозы в неделю. Вследствие этого более чем у половины пациентов наблюдается достижение положительного эффекта, и в 25 процентах случаев происходит ремиссия.

Если применение препарата является недостаточно действенным, отмечается возникновения побочных эффектов, либо в том случае, когда требуется применение высоких доз преднизолона, иммуноглобулины назначаются для введения внутривенно. Производится это в суточной дозировке 0,4 г/кг в течение пяти суток.

Лечение тромбоцитопении преднизолоном оправдано, когда геморрагический синдром начинает проявлять тенденцию к возрастанию его интенсивности, если в конъюнктиве происходят кровоизлияния, возникают высыпания на лице и на слизистых оболочках в ротовой полости. А кроме того причиной вызывающей необходимость таких лечебных мероприятий становится уменьшение содержания кровяных пластинок в крови до критически низкого уровня – менее чем 20 000/мкл. В случаях же, когда не отмечается вероятность кровоизлияния в полости черепа, либо кровоточивости слизистых, избирается тактика выжидания.

Лечение тромбоцитопении у детей

Заболевание тромбопенией в основном встречается у детей дошкольного возраста. Частота случаев этой болезни у мальчиков и девочек является приблизительно одинаковой. Наиболее высокая вероятность развития такого недуга приходится на зимне-весенний период, в межсезонье зимы и весны. Факторами риска связанными с возможностью появления у ребенка тромбопении принято считать недавно перенесенные им заболевания ветряной оспой, корью, краснухой, вирусом Эпштейн-Барр и пр. кроме того существует вероятность что болезнь способна развиться как следствие прививки против приведенных возбудителей. На сегодняшний день пока что нельзя со всей уверенностью объяснить, что же именно вызывает данное заболевание. высказывается предположение, что тромбопения представляет собой одну из иммунных реакций на появление в организме чужеродных веществ, при которой образуются комплексы антитело-антиген.

О наличии болезни свидетельствует появление у ребенка точечных кровоизлияний под кожей, частые кровотечения из носа, кровоточивость десен. Наибольшую опасность представляют кровотечения внутричерепные и во внутренних органах.

Лечение тромбоцитопении у детей начинают после проведения дальнейших исследований необходимых для того чтобы установить точный диагноз. Главную роль в проведении диагностики тромбопении у ребенка играет как тщательный лабораторный анализ крови, так и визуальная оценка ее клеток через микроскоп. При проведении ультразвукового исследования в некоторых случаях выявляется, что гипертрофирована селезенка. В ситуации рецидива, а также когда течение болезни отличается затяжным характером – от 3-х месяцев до полугода, может возникнуть необходимость выполнить пункцию костного мозга.

Лечебные мероприятия осуществляются путем переливания тромбоцитов от донора, вследствие чего становится возможным производить корректировку прогресса заболевания. В случае появления кровоизлияний и высыпаний на лице и слизистых оболочках незамедлительно приступают к стероидной терапии. Положительный результат от нее начинает проявляться по истечении срока от одной недели до 10-и дней.

Для того, чтобы лечение тромбоцитопении у детей было эффективным, а прогноз развития заболевания являлся благоприятным и его наличие не представляло угрозы для жизни и развития ребенка, очень важно, выявив начальные симптомы, провести необходимые обследования и диагностику, на основании результатов которых приступить к осуществлению необходимых лечебных мероприятий.

Лечение тромбоцитопении при беременности

Лечение тромбоцитопении при беременности должно проводиться в обязательном порядке, если показатели крови характеризуются уровнем кровяных пластинок меньшим, нежели 20-40*109 в л. Еще одним важным условием помимо терапии основного заболевания спровоцировавшего уменьшение количества тромбоцитов в крови является необходимость сочетать с ней поддержание системы гомеостаза.

Назначается курс терапии с использованием дексаметазона, преднизолона – препаратов группы глюкокортикостероидов. Применение их на поздних сроках беременности ко всему прочему выступает в качестве позитивного фактора способствующего ускорению процесса формирования легких у будущего ребенка. Исходя из этого обстоятельства, если существуют соответствующие показания возможно принятие решения о досрочном разрешении родами. Глюкокортикостероиды применяются на протяжении непродолжительных курсов, по мере того как достигается клинический эффект, постепенно уменьшая их дозы.

В тех случаях, если кортикостероиды за все время их использования проявили себя недостаточно действенным средством терапии, целесообразным может быть вводить иммуноглобулин внутривенно. В течение всего периода, в который женщина вынашивает ребенка, допускается 3-4-разовое его введение, а впоследствии – во время родов и сразу после них. Тробоцитарную массу во время беременности переливают только в неотложных, крайне исключительных случаях.

Неэффективность медикаментозных лечебных мероприятий может вызвать необходимость проведения спленэктомии, удаления селезенки. При беременности подобное хирургическое вмешательство допускается во время второго триместра, и оптимальным способом для этого есть лапароскопическая операция.

Подводя итог тому, каким образом может происходить лечение тромбоцитопении при беременности, отметим, что здоровье женщины в тот период, когда она готовится испытать радости материнства, требует к себе крайне пристального внимания, и нужно тщательно анализировать множество факторов чтобы медикаментозные воздействия и прочие лечебные манипуляции не навредили малютке. Необходимо рассчитывать дозировки препаратов исходя из этого, и желательно выбор методов оперативного вмешательства делать в пользу того, который связан с наименьшей возможностью повреждения организма будущей мамы (лапароскопия) и вреда для ее малыша.

Лечение аутоиммунной тромбоцитопении

Аутоиммунная тромбопения, называется также тромбоцитопенией идиопатической или болезнью Верльгофа. При данном заболевании каждый содержащиеся в крови кровяные пластинки идентифицируется организмом как некое чужеродное тело. Под воздействием аутоантител производимых лимфатическими узлами, печенью и селезенкой тромбоцитов в крови становится меньше тех показателей, которые являются нормой.

Лечение аутоиммунной тромбоцитопении регламентируется определенными принципами и правилами, а также последовательностью и мерой применения тех или иных медицинских воздействий и мероприятий которые целесообразны на каждой конкретной стадии прогресса заболевания.

В первую очередь назначается преднизолон, в начальной дозировке 1мг/кг в сутки. Если болезнь отличается более значительной степенью тяжести, в зависимости от этого дозу допускается повысить на величину, не превышающую начальную более чем вдвое максимум. По прошествии уже нескольких дней после того как начали применяться глюкокортикостероиды отмечается тенденция к снижению степени выраженности симптоматики. Достигаемый удовлетворительный эффект служит обоснованием для постепенного снижения дозы вплоть до прекращения использования препарата.

Иногда терапия не приводит к достижению положительного результата либо же возможно появление рецидивов. Это может вызвать необходимость хирургической операции для того чтобы удалить селезенку. Такое удаление или спленэктомия с 75-процентной вероятностью обеспечивает возможность исцеления пациента. В некоторых случаях состояние пациента может придти в норму на протяжении следующего полугода, что является отсроченным эффектом от операции.

Если вследствие курса преднизолона, а впоследствии и удаления селезенки не отмечается положительных изменений в состоянии пациента, ллечебные мероприятия продолжаются с применением глюкокортикостероидов и цитостатических иммунодепрессантов.

Итак, лечение аутоиммунной тромбоцитопении представляет собой достаточно сложный процесс, который требует, чтобы все его этапы были выстроены с соблюдением определенной последовательности. Поскольку, например, иммунодепрессанты, назначенные прежде чем удалена селезенка, негативным образом скажутся на возможности успешного проведения такой операции.

Лечение вторичной тромбоцитопении

Вторичная тромбопения может возникать вследствие того что организм подвергался радиологическому воздействию – в этом случае она выступает в качестве одного из симптомов лучевой болезни. Кроме того причиной такого заболевания способны явиться отравления организма различными токсическими веществами, в числе которых соли тяжелых металлов, алкоголь и т. п. При этом данаая нозология входит в совокупность симптомов, которыми характеризуется панцитопения. Данное заболевание также может иметь место при уремии.

Вторичная тромбопения возникает по причине пагубного воздействия на костный мозг всевозможных токсинов: бензином с его производными – лаками, пестицидами, органическими растворителями, а помимо этого вследствие попадания в организм бактериальных ядов, а главным образом, вирусов: ветряной оспы, инфекционного мононуклеоза, кори, скарлатины и пр. Спровоцировать это заболевание крови может и применение лекарственных препаратов цитостатического действия.

Диагностика и лечение вторичной тромбоцитопении осуществляется с пациентом которому для этого необходимо находиться в условиях стационара. После проведения комплексного лабораторного и диагностического обследования назначается соответствующая терапия. План медицинских мероприятий составляется таким образом, чтобы подвергнуть целенаправленному лечебному воздействию ту основную причину, которая привела к прогрессу развития тромбопении. А помимо этого терапия данного недуга предполагает направленность терапевтических мер против изначальных патологических процессов и явлений в организме пациента, что ими и вызвана вторичная тромбопения.

Поскольку эта болезнь крови преимущественно является одной из симптомокомплекса основного заболевания, лечение вторичной тромбоцитопении главным образом сводится к применению лечебно-профилактических мер ориентированных на его исцеление. Большое значение имеет профилактика. Она нацелена на избегание воздействия факторов, вызывающих повреждение костного мозга и вследствие этого приводящих к патологическим трансформациям мегакариоцитов которые есть предшественники кровяных пластинок.

Лечение тромбоцитопении после химиотерапии

Тромбопения представляет собой осложнение, одно из наиболее опасных возникающих на фоне проводимой химиотерапии. Заболевание характеризуется тенденцией к значительному уменьшению количества тромбоцитов, что в свою очередь проявляется в ухудшении свертываемости крови. По причине этого возникают различные по своей интенсивности кровотечения, что приводит к необходимости сокращать курсы применения химиотерапевтических препаратов, либо же делает их использование невозможным. Для повышения уровня тромбоцитов, к дефициту которых приводит пагубное действие на состав крови химических средств используемых в химиотерапии, могут назначаться разнообразные медицинские средства.

Лечение тромбоцитопении после химиотерапии осуществляется с применением дексаметазона, преднизолона, и др., являющихся гормональными препаратами, которые вносятся в лист назначений с самого начала курса химортерапии. Они оказывают позитивное действие на укрепление сосудистых стенок и способствуют повышению свертываемости крови. Аналогичный производимый благотворный эффект отмечается при использовании дерината, основой для производства которого есть нуклеиновые кислоты содержащиеся в лососе. Положительно влияющий на состав крови и обладающий укрепляющими свойствами для стенок сосудов препарат представляет собой этамзилат.

Преднизолон. Форма выпуска препарата – в таблетках, в виде мази, и в ампулах по 1 мл количеством 3 шт. в упаковке. Назначается 1-2 мг/кг в течение суток, либо с суточной дозировкой 60 мг/м2 на протяжении трех недель, постепенно снижая дозу вплоть до полной отмены. Длительное применение препарата сопряжено с возможностью появления ожирения, чрезмерного роста волос у женщин на теле и на лице, нарушение цикла менструаций, развитие остеопороза, повышение гликемического индекса и т. д.

Дексаметазон находит свое применение при тромбопении в том случае, если преднизолон оказывается неэффективным. Представлен в виде таблеток, капель, а также как раствор для инъекций в ампулах по 1 мл. Количество ампул в упаковке может варьироваться от 5 до 10. Терапия препаратом осуществляется в несколько курсов (не более чем 4) по 0,6 мг/кг в течение суток внутривенно, либо же по 20 мг/м2 на протяжении 4-х дней каждые две недели. Побочными действиями могут являться возникновение тахикардии и барикардии, приступы стенокардии, явления артериальной гипертензии, повышенное внутричерепное и внутриглазное давление, ромбофлебит, эозинофилия.

Деринат имеет вид раствора для наружного или местного применения, иной формой выпуска является раствор для инъекций во флакончике объемом 5 или 10 мл, 1,5% и 0,25% соответственно. Препарат вводится внутримышечно (вводить нужно на протяжении 1-2 минут) в дозе 5 мл (75 мг) раствора 1,5% с перерывом от 24 до 72 часов. Препарат является хорошо переносимым пациентами. Но возможны болевые ощущения от полутора до трех часов после инъекционного введения. Иногда имеет место повышение температуры до 380С, что не вызывает необходимости отмены использования.

Этамзилат представляет собой таблетки, в упакованные в блистер в количестве 10 или 50 шт. Принимается внутрь трижды-четырежды в день, во время или после еды. Применение препарата способно спровоцировать такие симптомы как возникновение головной боли, тошноту, позывы к рвоте, вызывать аллергии, кожные высыпания.

Лечение тромбоцитопении после химиотерапии проводится с применением разнообразных медикаментозных средств и нацелено на приведение к оптимуму состава крови, в том числе и содержания тромбоцитов, подвергшемуся изменениям вследствие воздействия активных химических веществ при соответствующей терапии.