Саркоидоз легких

Питание при саркоидозе

Полезные продукты при саркоидозе

Питание при саркоидозе должно быть сбалансированным, полноценным и легкоусвояемым. Лучше всего отдавать предпочтение пище, приготовленной на пару, тешенной или отварной. При саркоидозе врачи рекомендуют питаться небольшими порциями по 5-6 раз в сутки.

  • Полезно употреблять нежирные виды мяса (животных и птиц), рыбы, а также яйца, сыры, нежирный творог, сою, фасоль, горох, орехи, манную, гречневую, овсяную каши, пшено, макароны, рис, картошку, так как они содержат белок — важный элемент полноценного питания.
  • Употребление растительных масел (кукурузного, льняного, оливкового, тыквенного), а также сливочного масла, орехов, мяса, сыров и кисломолочных продуктов насыщает организм жирами, которые необходимы для сбалансированного питания в умеренных количествах.
  • При саркоидозе полезно употреблять каши, овощи (спаржу, фасоль, морковь, все виды капусты, баклажан, огурцы, сельдерей, салат, горох, редис, помидор), хлеб грубого помола, зерновые хлебцы, курагу, чернослив, обезжиренное молоко, клубнику, грейпфрут, цуккини, артишоки, нут, зелень, так как они богаты сложными углеводами. Сложные углеводы отличаются от простых тем, что они незаменимы при правильном питании – они участвуют в синтезе энергии, не повышая уровень сахара в крови.
  • Считается, что при саркоидозе полезны лук и чеснок, хотя научно данное утверждение не доказано.
  • Врачи рекомендуют употреблять больше крыжовника, вишни, гранатов, облепихи, черноплодной рябины и черной смородины, морской капусты, гречки, овсянки, фасоли, гороха, орехов, ядер косточек абрикоса, так как они насыщают организм полезными веществами и витаминами, помогающими организму бороться с воспалительным процессом.
  • Также полезно употреблять плоды шиповника, сладкий и острый перец, жимолость, брюссельскую, цветную, краснокочанную капусту и капусту брокколи, хрен, рябину, землянику, шпинат, цитрусовые, киви, так как они содержат витамин С, помогающий организму бороться со многими ядами и токсинами.
  • Полезно пить настои шиповника, малины, кожуры цитрусовых, листьев смородины, а также свежеотжатые соки граната, цитрусовых, яблочно-морковный сок, так как они обогащают организм витамином С и полезными веществами.
  • Также стоит обратить особое внимание на употребление печени, калины, мяса угря, сливочного масла, морской капусты, брынзы, плавленого сыра, водорослей, устриц, творога, батата, сметаны, чеснока, так как они богаты витамином А – антиинфекционным витамином. Он не только отвечает за повышение иммунитета, но и улучшает сопротивляемость организма к инфекциям.
  • Также важно употреблять цельнозерновой хлеб, зеленый горошек, миндаль, отруби, цельную пшеницу, белый рис, муку, картофель, яблоки, капусту, морковь, зелень, чечевицу, изюм, бобы, арахис, а также капусту брокколи, в которых содержится клетчатка. Она способна очищать организм и нормализовать работу кишечника.
  • Кроме того, врачи рекомендуют добавить в свой рацион молодые ростки злаков, яйца, молоко, миндаль, фундук, арахис, фисташки, кешью, грецкий орех, курагу, шпинат, щавель, облепиху, чернослив, мясо угря, лосося, судака, овсянку и ячневую крупу, так как они богаты витамином Е. Он усиливает защитные силы организма и способствует заживлению ран.
  • Употребление гороха, морской капусты, кураги, чернослива, картофеля, кешью, грецких и кедровых орехов, фундука, миндаля, изюма, инжира, яблок, риса обогащает организм калием, который нейтрализует негативное воздействие медикаментозного лечения саркоидоза.

Лечение саркоидоза народными методами

  1. 1 При саркоидозе рекомендуют принимать 3 раза в день за полчаса до еды 1/3 стакана настойки душицы, птичьего горца, календулы, подорожника и шалфея. Измельченные травы (по 1 ст.л.) заваривают 250 мл кипятка и настаивают в термосе. Курс лечения – 5 дней, после чего делают 3-недельный перерыв. Затем следует повторение курса лечения.
  2. 2 Также хорошо помогает настой из 9 частей зверобоя и крапивы двудомной, 1 частью мяты перечной, мать-и-мачехи, календулы, лапчатки гусиной, подорожника, чистотела, ромашки аптечной, череды и горца птичьего, который заваривают 500 мл кипятка и настаивают 60 минут.
  3. 3 Также можно сделать настойку из бобровой железы (100 г железы залить 500 мл водки). Применять по 20 капель до еды 3 раза в сутки. Дополнительно можно использовать барсучий и медвежий жир.
  4. 4 Также при саркоидозе можно употреблять водный экстракт медуницы (1 часть медуницы на 10 частей воды). Принимать по 1/3 стакана 3 раза в сутки дважды в неделю. Он обладает противовоспалительными и обезболивающими свойствами.
  5. 5 Также при данном заболевании хорошо помогает смесь 30 г водки и 30 г растительного масла. Ее принимают 3 раза в сутки на протяжении 7-12 месяцев. Улучшение, которое фиксируется на рентгенологических снимках, заметно довольно быстро.
  6. 6 Также можно употреблять аптечную настойку родиолы розовой. Ее принимают по 25 капель 2 раза в сутки перед основными приемами еды.

Питание при саркоидозе – одно из важных составляющих правильного образа жизни при болезни; включение в повседневный рацион некоторых продуктов может благоприятно сказаться на здоровье человека, что проявляется в регрессе заболевания вплоть до полного излечения.

Когда речь ведется о питании при саркоидозе, следует понимать: пища, подходящая для одного человека, может быть непереносима другим. Необходимо уметь понимать свой организм и подстраивать его под правильное питание постепенно и размеренно.

Особенности саркоидозной диеты

Саркоидоз – это воспалительное заболевание, которое вызывает образование гранулем. Гранулярные образования могут располагаться в любой системе организма: в легких, лимфоузлах, коже, в сердце и печени.

Таким образом, следует делать упор на продукты питания, обладающие определенными противовоспалительными свойствами.

Обратите внимание! «Натуральное» лечение ни в коем случае не означает отказ от медикаментозной терапии! Однако правильное питание при саркоидозе и контроль образа жизни позволяют добиваться более высокого результата в борьбе с болезнью.

Продукты питания при саркоидозе

Каждый из нижепредставленных продуктов сопровождается определенным числом – это так называемый коэффициент противовоспалительного действия (КПВД).

Положительное значение КПВД означает степень противовоспалительного эффекта продукта питания (чем выше цифра – тем лучше), а отрицательное число свидетельствует о низкой эффективности в борьбе с воспалением (такие продукты могут наоборот поддерживать патологические процессы в организме).

Противовоспалительные фрукты

Любой из этих фруктов можно включить в дневной рацион: к примеру, приготовьте десерт в виде клубники или салат из свежих помидоров.

Противовоспалительные овощи

В реалиях постсоветского пространства проще всего (и доступнее) употреблять в пищу картофель, капусту и морковь.

Антивоспалительные орехи и семена

Наименование КПВД
Семена льна +823
Макадамия (австралийский орех) +636
Фундук +437
Миндаль +312

Противовоспалительные масла и жиры

Наименование КПВД
Лососевое масло +30284
Жир из печени трески +16539
Льняное масло +2297
Подсолнечное масло с высоким содержанием олеинов (70% и более) +1576
Ореховое масло +1357
Оливковое масло +1137

Рекомендуется использовать льняное масло: около одной чайной ложки на порцию овсяной каши или овощного салата.

Внимание! Не переборщите – масло обладает слабительным эффектом!

Противовоспалительные морепродукты и рыба

Наименование продукта КПВД
Скумбрия соленая +2661
Лосось +2502
Сельдь +1380
Тунец консервированный +698
Анчоусы +595
Форель (приготовленная) +520
Икра красная и черная +415

Обратите внимание! Не стоит «налегать» на противовоспалительные морепродукты — они богаты кальцием, избыточное поступление в организм которого для пациентов с саркоидозом крайне нежелательно!

Саркоидоз

Саркоидоз – это воспалительный процесс в тканях с формированием специфичных узелков неизвестной этиологии. Во время заболевания наблюдается скопление большого количества лимфоцитов с фагоцитами в одном участке тела. Характер патологии доброкачественный. В группе риска находятся люди возрасте 20-45 лет. У женщин болезнь диагностируется чаще. У детей и у людей после 50 лет заболевание встречается в единичных случаях. При отсутствии лечения возможно развитие опасных осложнений, поэтому врачи советуют при первых подозрительных симптомах обращаться за консультацией.

Характеристика заболевания

Саркоидоз, или саркоидоз Бека, представляет собой заболевание воспалительного характера, что может характеризоваться скоплением клеток фагоцитов с лимфоцитами в определённом участке. Гранулематоз способен поражать ткань любого органа, но в основном встречается в области дыхательной системы. Под микроскопом во время диагностики выявляются отграниченные узелки разных размеров с воспалениями внутри тканей. Проявляется болезнь преимущественно в лимфатических узлах, лёгких, печени и селезёнке. В костях, коже, глазах, почках встречается редко.

Первое упоминание о заболевании встречается в медицинских документах XIX столетия. Здесь приводится описание саркоидоза лёгких и кожи. Этиология болезни носит неизвестный характер до сих пор. Точных причин развития патологии не выяснено. Исследования ведутся, в лабораториях изучаются истории больных с протекающим анамнезом.

Влияние на формирование патологии оказывает климат и генетика человека. У людей с тёмной кожей заболевание встречается чаще, чем у представителей белой расы. У проживающих в тёплом и влажном климатическом поясе саркоидоз диагностируется в 40 случаях на 100000 населения.

Образование воспалительных процессов в основном встречается у взрослых людей с 20 до 35 лет. В детском возрасте диагностируется редко. У женщин возможно формирование заболевания в возрасте 45-55 лет. Прогноз патологии зависит от срока выявления. Лечение на ранних сроках повышает шанс на полное выздоровление с отсутствием тяжёлых последствий.

Саркоидоз человека

Код по МКБ-10 у патологии D86 «Саркоидоз». Международная классификация болезней содержит описание всех известных заболеваний с проявлением характерной симптоматики и методами лечения.

Причины развития болезни

Саркоидоз может образоваться без видимой причины. Спровоцировать болезнь способно несколько сопутствующих факторов различного характера. Точных причин возникновения заболевания врачам не известно.

Учёные выделяют факторы, влияющие на формирование воспалительных очагов:

  • Присутствие в организме инфекционного заболевания – хламидии, болезнетворные бактерии в области кишечника и на поверхности кожи.
  • Заболевания печени – гепатит С, В.
  • Наличие вирусов герпеса и цитомегаловируса.
  • Гранулёма в лёгких формируется под воздействием пыли редкоземельных и других металлов – алюминия, кобальта, циркония и других.
  • Профзаболевание часто диагностируется у людей, трудящихся на сельхозработах, в строительной сфере и с детьми.
  • Нахождение в задымленной местности или помещении с высокой концентрацией плесени увеличивает риск болезни.
  • Наследственная предрасположенность – патология передается по наследству.
  • Спровоцировать болезнь может лекарственный препарат – длительность приёма специфичного медикамента влияет на количество макрофагов.

Основой заболевания считается аутоиммунное влияние вируса на организм человека. Происходит подавление защитных функций, что приводит к воспалительным процессам в тканях. В клетках лёгкого иммунитет начинает активно бороться с патогеном, что приводит к резкому увеличению лимфоцитов с фагоцитами. Под влиянием альвеолярных макрофагов происходит формирование гранулёмы.

Разновидности патологии

Клиника заболевания имеет множество проявлений, поэтому учёные предполагают несколько причин формирования гранулёмы. Классификация учитывает различные критерии патологии.

Саркоидоз в лёгких

Согласно расположению выделяют следующие типы:

  • Традиционный саркоидоз, где наблюдается поражение внутригрудных лимфатических узлов (ВГЛУ), тканей лёгкого.
  • Формирование в других нетипичных органах – селезёнки, глаз, сердца, печени и др.
  • Генерализованный тип характеризуется поражением нескольких органов и систем.

По активности процесса болезни различают указанные виды:

  • Начало заболевания в острой фазе – синдром Лефгрена, Хеерфордта-Вальденстрема.
  • Развитие с постепенным проявлением характерных признаков с хроническим протеканием воспаления.
  • Очаги появляются после выполненного лечения – рецидив.
  • Диагностирование у ребёнка до 6 лет.
  • Рефрактерный тип – процесс неизлечим.

Рентгенологическая картина патологии различает следующие стадии:

  • Начальная стадия характеризуется лёгким поражением органов дыхания, лимфоузлов.
  • 2 стадия или легочно-медиастинальная форма патологии отличается двусторонним формированием воспалительных очагов.
  • 3 стадия определяется характерным склерозом поражённых тканей с развитием фиброза лёгких и увеличением в объёме лимфатических узлов.

Последовательность степени развития не всегда соблюдается – начальная стадия способна перейти сразу в 3 стадию, поэтому требуется срочное лечение.

Признаки заболевания

Симптомы проявляются в зависимости от локализации воспалительного очага и степени поражения организма. Обнаружить болезнь на начальном этапе сложно из-за отсутствия выраженных признаков, по которым врач способен определить присутствие патологичных процессов в организме.

Медики-практики выделяют общий патогенез, характеризующий болезнь:

  • признаки сильной одышки без видимой причины;
  • присутствует грудной кашель постоянного характера;
  • посторонние высыпания на поверхности кожи в области лица, плеча, голеней;
  • отмечается выраженное воспаление роговицы глаз;
  • резкое снижение массы тела;
  • повышенное потоотделение, особенно в ночное время;
  • симптом общей усталости;
  • температура может повышаться до 37-38 градусов;
  • присутствуют мышечные боли на фоне лихорадочного состояния.

Поражение других органов порой сопровождается присутствием других выраженных симптомов, определяющих вид патологии.

Саркоидоз лёгких

Воспаление в тканях лёгкого стоит на втором месте по частоте диагностирования. Саркоидоз лёгких характеризуется перечисленными признаками:

  • одышка при физических нагрузках с увеличением частоты вдохов;
  • повышение сердечного ритма до 100-120 ударов в минуту;
  • сухой грудной кашель с болевыми симптомами;
  • боль в области груди отмечается у 25-30 больных.

Патология вызывает нарушения в процессе дыхания, что приводит к дыхательной недостаточности. Возможен сбой в деятельности систем органов:

  • Вентиляция лёгких отвечает за проникание воздуха в организм при помощи дыхательных путей. Здесь требуется насыщение всех клеток лёгкого – альвеол. При саркоидозе происходит нарушение описанной функции.
  • Газообмен отвечает за насыщение крови поступившим кислородом и вывод углекислого газа из организма. Спровоцировать нарушение данной функции может острое воспаление с развитием инфекции бактериального характера.
  • Лёгочный кровоток – это путь крови по капиллярам органа. Крупные гранулёмы давят на кровеносные сосуды, вызывая застой крови с последующим нарушением функциональной деятельности.

Осложнение в протекании болезни замечается в прослушивании или выстукивании лёгкого. Происходит подобное при значительном поражении тканей органа. Дальнейшее увеличение воспалительных очагов приводит к хрипам и прочим соответствующим изменениям.

Саркоидоз в лимфатических узлах

Болезнь часто встречается в области периферических лимфатических узлов. Проявление признаков в данной области происходит при поражении лёгких болезнью. Симптомы напоминают заболевание дыхательной системы, поэтому при диагностике врач исключает возможные заболевания. Отличить от туберкулёза возможно при биопсическом исследовании биологического материала.

Признаки проявляются в зависимости от локализации очага патологии:

  • Шейные лимфоузлы увеличиваются на начальном этапе формирования узелков. Данный процесс человек выявляет самостоятельно при пальпации шеи, что заставляет обратиться в поликлинику для диагностики.
  • Надключичные лимфоузлы увеличиваются редко, что затрудняет раннее выявление болезни. Признаки проявляются на 2-3 стадии, когда лечение требует особого подхода.
  • В подмышечных лимфоузлах увеличение наблюдается при активном развитии болезни в органах дыхательной системы.
  • В области паха в основном встречается при генерализованном типе с поражением других органов.
  • Поражение лимфоузлов в зоне ног и рук встречается в единичных случаях. Удаётся обнаружить самостоятельно.

Известны примеры в медицинской практике совместного формирования гранулём в области лимфоузлов и селезёнки. Пациенты жалуются на боль с левой стороны. Диагноз уточняется при обследовании органа, где выявляется присутствие узелков на фоне неоднородности структуры.

Селезёнка в теле человека

Заболевание кожи

Кожные изменения отмечаются при глубоком поражении поверхности дермы с острой реакцией организма на образование посторонних узелков. Возникает болезнь в форме узловатой эритемы (глубокий васкулит), что проявляется краснотой кожных покровов, затвердением с образованием характерных узелков. Болевые ощущения и зуд в основном отсутствуют. Болезнь часто проходит без лечения через 2-3 месяца.

Саркоидоз кожи протекает с проявлением указанных признаков:

  • поверхность кожи начинает шелушиться;
  • отмечается сыпь различной этиологии;
  • присутствуют характерные рубцовые нарушения;
  • на верхнем слое эпидермиса активно выпадает волос;
  • присутствует выраженная пигментация;
  • в месте поражения происходит процесс изъязвления.

Для подтверждения диагноза требуется биопсия биологического материала с гистологическим исследованием.

Известны два характерных симптома патологии:

  • Саркоидозные бляшки – маленькие плотные уплотнения, выступающие над дермой. Отличаются красным или синим оттенком с бледной центральной частью. Формируются симметрично на лице, руках, туловище, ногах и т.д.
  • Ознобленная волчанка характеризуется воспалением на коже с образованием гранулём хронического типа. Структура эпидермиса стремительно меняется, что выражается неприятными ощущениями с изменением пигментации. Возникает в области носа, щеки, ушей и т.д. Обострение болезни происходит в зимнее время. Лечению поддаётся плохо. Снимаются только острые симптомы с последующим рецидивом.

Патология сердца

Поражение сердечной мышцы опасно для пациента проявлением определённых патологических процессов, угрожающих жизни. Выявить данный вид болезни сложно из-за отсутствия характерных симптомов. Есть примеры в медицинской практике, когда болезнь обнаруживалась после смерти человека.

О саркоидозе написана масса научных работ учёными разных стран – Великобритании, России, Японии, Соединённых Штатов Америки и т.д. Согласно общим исследованиям установлено, что чаще страдают следующие структуры органа – миокард, перегородка между желудочками, сосочковые мышцы и клапаны.

При поражении сердца возможно формирование осложнений:

  • Нарушение сердечного ритма, связанное с нарушенным снабжением важными микроэлементами – натрием, калием и кальцием.
  • Атриовентрикулярная блокада выражается отсутствием сигнала от предсердий к желудочкам, что приводит к нарушению функционирования органа – инфаркт.
  • Сердечная недостаточность возникает при серьёзных нарушениях в структуре миокарда, что сопровождается нарушением в ритме сокращений или полной остановкой сердца.

Указанный вид опасен: патология протекает длительное время бессимптомно. Характерные симптомы возникают при серьёзных нарушениях в структуре органа, приводящими к летальному исходу.

Выраженными признаками заболевания считаются:

  • сильная одышка после физической нагрузки или в процессе работы;
  • бледность кожных покровов;
  • отекание мягких тканей области нижних конечностей;
  • болезненные ощущения в области грудины;
  • кратковременные потери сознания;
  • учащённый сердечный ритм.

Саркоидоз глаз

Подобный вид патологии встречается в 10% всех случаев. В зрелом возрасте поражается область век, у детей страдает роговица с глубоким поражением структуры глаза. Болезнь может протекать в форме увеита – воспалительного процесса в сосудистой зоне органа или иридоциклита. Очаг воспаления расположен на радужке глаза или в области цилиарного тела. Присутствие сопутствующих патологий ухудшает прогноз болезни.

При обследовании выявляются мелкие образования – туберкулы области сосудистой оболочки. У больного отмечается выраженное чувство дискомфорта из-за ощущения присутствия постороннего предмета с болезненным симптомом на фоне постепенного снижения зрения. Во время обследования врач может выявить кровоизлияние в глазные капилляры, мутность стекловидного тела с воспалением в зоне зрительного нерва.

Патология органов желудочно-кишечного тракта

Саркоидоз в органах пищеварения возникает при отсутствии медицинской помощи на последней стадии болезни лёгких или лимфатических узлов. На начальном этапе симптомы отсутствуют, патология часто выявляется после смерти пациента.

Характеризуется перечисленными признаками:

  • Встречается у половины больных патология в области печени. Протекает медленно и без выраженных симптомов. Крупные узелки вызывают желтушность глазных склер, проблемы с пищеварением и боль с правой стороны тянущего характера.
  • Слюнные железы воспаляются с характерным увеличением в объёмах. Присутствует характерная одутловатость в зоне ушей, болезненность при нажатии, сухость слизистой ротовой полости на фоне повышения температуры.
  • Поражение желудка диагностируется в единичных случаях. Отличается тяжёлым характером течения, возможно внутреннее кровотечение. Болевые спазмы напоминают воспаления гастрита. Может отмечаться снижение аппетита с признаками тошноты.
  • Патология кишечника захватывает все уровни, что характеризуется расширенной симптоматикой. Может наблюдаться длительный запор или обильная диарея. Постепенная потеря веса.

Саркоидоз нервной системы

Поражение нервной системы встречается у 1-5% больных генерализованным типом саркоидоза. Симптоматика зависит от локализации воспалительного очага. Порой развивается узел в области черепного нерва, оболочек головного мозга, гипофиза, гипоталамуса и проводящих пучков спинного мозга.

В основном больные жалуются на нарушения в зрительной функции, сбой в работе обонятельных чувств, снижение слуха и чувствительности. Мышечные судороги с менингеальными признаками возникают при тяжёлой форме патологии. Расположение в зоне гипофиза приводит к сбою в работе поджелудочной железы. Присутствует риск развития тяжёлых последствий.

Патология почек

Заболевание в тканях почек возникает редко, но признаки присутствуют у многих пациентов. Во время болезни в организме накапливается кальций, что приводит к формированию камней. Поэтому часто диагностируется нефролитиаз в качестве осложнения патологии.

В моче происходит накопление эритроцитов с увеличением уровня белка, что сопровождается воспалительными процессами. Отсутствие медицинской помощи вызовет почечную недостаточность с высоким риском летального исхода.

Саркоидоз опорно-двигательного аппарата

Очаг болезни в области суставов, костей и мышц развивается редко, но пациенты часто жалуются на соответствующую симптоматику. Происходит снижение защитных функций организма, приводя к формированию воспалений.

У больных присутствуют следующие признаки заболевания:

  • припухлость в области голени, колена или локтя сопровождается с нарушением двигательных функций;
  • структура костей размягчается, что сопровождается частыми переломами;
  • в мышечных тканях формируются узелки, которые выражаются покраснением и болезненностью при нажатии.

Заболевание ЛОР-органов и ротовой полости

Саркоидоз в полости рта и других органах ЛОР-системы диагностируется у 10% больных. Выявляется патология на поздних стадиях с ярко выраженной симптоматикой. Характеризуется небольшим набором признаков, что затрудняет диагностику на ранних этапах формирования.

Отмечаются конкретные признаки патологии:

  • Очаг области нёбных миндалин сопровождается чувством першения в горле с симптомами сухого кашля.
  • В области языка и рта присутствуют характерные увеличения размерах с признаками изъязвления очагов поражения.
  • Воспаление в области уха сопровождается болью, посторонним звоном в ушной раковине, нарушениями в координации.
  • Патология носа диагностируется сложно из-за неспецифичных признаков – чувство заложенности, лёгкая болезненность, отсутствие обоняния или снижение функции, возможно присутствие кровотечения.
  • Болезнь в области гортани характеризуют изменением тембра голоса или полной потерей, наличие узелков может обнаружить врач во время процедуры ларингоскопии.

Недуг часто принимает характер течения характерный для других заболеваний, что усложняет процесс диагностирования. Для постановки точного диагноза требуется расширенное обследование с применением новейших технологий с возможностью исключения сопутствующих патологий.

Диагностика заболевания

Болезнь поражает ряд органов, что требует детального исследования организма разными специалистами. До начала 2000-х годов патологию наблюдал фтизиатр с использованием метода противотуберкулёзной терапии. Сейчас пациента ведёт пульмонолог, кардиолог, офтальмолог, невролог, ревматолог и терапевт.

Формулировка диагноза исключает присутствие указанных патологий: туберкулёз, ревматизм, бериллиоз, лимфома, инфекция грибка, бронхит, аллергический альвеолит.

Дифференциальная диагностика заключается в использовании следующих процедур:

  • Осмотр узкопрофильного врача с изучением истории болезни.
  • Общий анализ крови на исследование уровня основных элементов.
  • Моча обследуется на показатели белка и лейкоцитов.
  • В лаборатории берут анализ крови на АПФ-фермент из вены.
  • Отдельно сдается кровь и моча на изучение уровня кальция, возможен забор слюны со спинномозговой жидкостью для уточнения диагноза.
  • Проводится изучение некроза опухоли альфа, что позволит определить степень наличия в составе крои.
  • Проба Квейма-Зильцбаха при саркоидозе помогает подтвердить диагноз в 90% случаев, но сейчас используется редко из-за высокого риска повторного инфицирования.
  • Туберкулиновая проба позволяет исключить туберкулёз лёгких и применить правильное лечение.
  • Кровь исследуется на наличие меди и белка, которые повышаются при саркоидозе лёгких.
  • Рентген помогает получить подробный снимок грудной клетки с наличием очагов воспалений, размерами и степенью поражения тканей.
  • На КТ (компьютерной томографии) врач имеет возможность разглядеть более мелкие образования на начальном этапе формирования, также есть шанс изучить структуру узла, степень поражения ткани.
  • Метод магнитно-резонансной томографии (МРТ) используют при изучении очагов воспаления в нервной системе и других органах, кроме органов дыхания, дает более детальный снимок и точную информацию о болезни.
  • Сцинтиграфия применяется редко, но при легочной форме позволяет определить степень поражения и эффективность выбранной терапии.
  • Ультразвуковое исследование помогает определить расположение узелков, размеры и прорастание в мягкие ткани.
  • Спирометрия требуется для исследования размеров лёгких, что помогает определить степень патологии.
  • Электрокардиография назначается при подозрении на заболевание в области сердечной мышцы – назначается повторно ежегодно.
  • Электромиография помогает изучить наличие нарушений в функционировании мышц тела.
  • Эндоскопия заключается в использовании специальных миникамер для внутреннего исследования органов пищеварения.
  • Офтальмолог проводит детальное обследование глазного дна при помощи специальной аппаратуры.
  • Бронхоскопия с анализом промывных вод бронхов помогает исследовать патологический процесс в тканях органов дыхания.
  • Биопсия при саркоидозе позволяет диагностировать болезнь с точностью до 95% и установить структуру узелковой ткани.
  • Видео-ассистированная торакоскопия назначается для изучения плевральной полости при тяжёлом протекании болезни.

После получения всех необходимых анализов врач детально изучит состояние больного и определит тяжесть заболевания. При точном диагнозе принимается решение о методе терапии и последующем восстановлении организма.

В отдельных случаях лечить болезнь не требуется – присутствующие признаки проходят самостоятельно, не оставляя следов патологии.

Рекомендации пульмонологического общества по лечению саркоидоза заключаются в возможности сохранения функциональных особенностей поражённого органа. Стандарты оказания специализированной помощи направлены на поддержание деятельности организма на высоком уровне с устранением симптомов заболевания. Сложности возникают при наличии рубцовых изменений – устранить данный симптом невозможно. Вылечить полностью саркоидоз можно на начальном этапе формирования гранулём.

Устранить признаки без гормонов сложно, поэтому медикаментозное лечение заключается в приме соответствующих препаратов. В данном случае назначается в основном Преднизолон, который дает быстрый положительный эффект. Но приём продолжается на протяжении длительного периода времени, т.к. прекращение курса вызывает повторный рецидив. Пациент находится на постоянном контроле врача в течение всего курса терапии и в период восстановления.

Кортикостероиды при длительном приёме часто вызывают ряд побочных эффектов:

  • частая смена эмоционального фона;
  • отекание мягких тканей;
  • избыточная масса тела;
  • повышение артериального давления;
  • развитие патологии эндокринной системы – сахарного диабета;
  • увеличение аппетита;
  • болезненные ощущения в области желудка;
  • высыпания на лице в виде угревой сыпи;
  • размягчение костной ткани, что выражается частыми переломами.

При комплексной фармакотерапии показано использование следующих лекарственных препаратов – Хлорохин, Альфа-Токоферол, Метотрексат и Пентоксифиллин. Дозировка и курс терапии подбирается индивидуально. Влияет возраст, физическое состояние больного, степень поражения организма и медицинские показания.

Плазмаферез назначается при тяжёлом состоянии почек и крови. При формировании почечной недостаточности требуется срочная операция по пересадке больного органа или плазмаферез навсегда.

При отсутствии положительного эффекта от лечения гормональными препаратами, присутствии патологии в нервной системе применяется Инфликсимаб (Ремикейд) – биологическое средство, снимающее симптомы нервного расстройства и устраняющее другие признаки патологии.

Саркоидоз кожи лечится при помощи приёма нестероидных противовоспалительных средств, а также назначаются антибиотики для уничтожения болезнетворных вирусов и бактерий. Разрешается использовать мази и гели на основе глюкокортикоидов.

Ингаляции с кортикостероидами назначают только при острых воспалениях области лёгких и бронхов. Методы эксирокорпаральной и экстракорпоральной терапии требуются для устранения болезненных ощущений в короткий срок.

В лечении заболевания активно применяется физиотерапия. Процедуры помогают снять острые приступы болезни и стимулировать естественные функции организма для борьбы с патологическими гранулёмами.

Дыхательная система Стрельниковой требуется для восстановления дыхательной функции лёгких и стимулирования активного кровоснабжения. Насыщение клеток свежим притоком кислорода с необходимыми микроэлементами ускорит процесс выздоровления.

Иглоукалывание набирает большую популярность в лечении подобных патологий, но существует риск развития других осложнений. Здесь требуются расширенные знания тела человека с акупунктурными точками. Небольшой сдвиг иглы в неправильном направлении может спровоцировать тяжёлые последствия у пациента.

Массаж назначается для восстановления кровоснабжения поврежденных тканей болезнью, чтобы предотвратить некроз клеток с последующим развитием фиброза. Здесь также должен проводить манипуляции специалист самой высокой квалификации

Лечение при помощи хирургического метода используется редко из-за высокого риска рецидива. Врач принимает решение о проведении операции при повышенной угрозе патологического процесса для жизни пациента.

Применяются частные виды оперативного вмешательства:

  • При поражении воздухопроводящих путей с плевральной полостью может спровоцировать острую легочную недостаточность, поэтому требуется срочное устранение дефекта.
  • Пересадка лёгкого отличается сложностью процедуры и высокой ценой, что снижает частоту использования метода – рекомендована при остром фиброзе тканей с резким снижением объёма лёгкого. Прооперированные пациенты живут 3-5 лет, присутствует риск рецидива в донорском органе.
  • При наличии внутренних кровотечений в органах желудочно-кишечного тракта применяется лапароскопический метод для остановки крови и вывода лишней жидкости без тяжёлого травмирования больного.
  • Может быть удалена селезёнка при наличии крупных объёмов органа с присутствием очагов развития узелков.

После оперативного вмешательства пациент находится на полном контроле врача первые 3-6 месяцев. Затем требуется плановый осмотр каждые 6 месяцев.

Облучение гамма-лучами активно применяется при формировании патологии в области груди, конечностей и кожи. Проводится от 3 до 5 процедур, чтобы гранулёмы полностью рассосались в организме. Метод доказал свою эффективность при наблюдении ряда больных с последующим изучением развития симптомов.

Во время лечения пациенту рекомендуется процесс лечебного голодания в условиях стационара под контролем лечащего врача. Это позволяет остановить болезнь и улучшить физическое состояние больного. Самостоятельно в домашних условиях голодать запрещено – присутствует риск спровоцировать нежелательные последствия с формированием тяжёлых осложнений в течение заболевания.

Больному устанавливается меню из разрешенных блюд с точной дозировкой. Организм нужно разгрузить от сложного процесса переваривания пищи и последующих метаболических процессов. Можно употреблять каши на воде, овощи и фрукты, приготовленные на пару, овощные супы-пюре и компоты из ягод.

Больные саркоидозом должны выполнять клинические рекомендации лечащего врача, чтобы исключить развитие тяжёлых последствий. Люди с ним живут привычной жизнью на протяжении долгих лет. Требуется только регулярно проходить консультации в поликлинике и сдавать необходимые анализы.

Женщинам разрешается беременность и роды – заболевание не подразумевает тяжёлых осложнений и патологий в развитии плода. Сложности в рождении возникают у женщин после 40 лет. Здесь рекомендуется детальное обследование и полный контроль беременности.

Изредка ограничивается допуск к работе и оформляется лист инвалидности. Указанное положение наблюдается при формировании легочной недостаточности, патологии глаз, тяжёлой болезни почек и нервной системы, а также поражении сердца.

Профилактика патологии

Чтобы предотвратить развитие нежелательных последствий и исключить рецидив, больной должен выполнять ряд простых правил, которые помогут исключить формирование новых узелков. Для полного восстановления организма рекомендуется:

  • Ежедневно проветривать жилое помещение.
  • Влажная уборка требуется каждые 2-3 дня.
  • Исключить грибок и плесень в жилом доме или квартире.
  • Нельзя находиться под прямыми лучами солнца в течение длительного времени.
  • Нужно избегать стрессовых ситуаций – это негативно влияет на общее самочувствие.
  • Не рекомендуется переохлаждение, т.к. может формироваться инфекционное заболевание с присоединением бактерий.
  • При первых признаках недомогания полагается обращаться к лечащему врачу за консультацией.
  • Регулярно посещать плановый осмотр в поликлинике.

Прогноз у патологии в основном благоприятный. Летальный исход наблюдается редко. Причиной становится отказ от медицинской помощи или игнорирование рекомендаций доктора. Спровоцировать смерть больного или формирование тяжёлых патологий может позднее выявление болезни или стремительное развитие воспалительного процесса.

Осложнения заболевания

Осложнения развиваются при активном распространении очагов патологии по организму с поражением жизненно-важных органов. Возможно развитие следующих тяжёлых последствий заболевания:

  • разрыв лёгкого из-за резкого роста узелков;
  • внутренние кровотечения в органах желудочно-кишечного тракта;
  • подверженность формированию пневмонии;
  • образование камней в полости почек;
  • сбой в работе сердечной мышцы;
  • фиброз тканей лёгкого;
  • снижение зрительной функции или полная слепота;
  • нервные расстройства;
  • саркоидоз может перейти в рак.

Трансформация патологии в онкологический процесс наблюдается редко. Рак может возникать при наличии тяжёлых сопутствующих признаков. Характер болезни в основном доброкачественный.

Саркоидоз легких — системное и доброкачественное скопление клеток воспаления (лимфоцитов и фагоцитов), с образованием гранулём (узелков), с неизвестной причиной возникновения.

В основном болеет возрастная группа 20 – 45 лет, большинство – женщины. Частота и масштабность данного расстройства укладывается в рамки – 40 диагностированных случаев на 100 000 (согласно данным в ЕС). Наименьшей распространенностью отличается Восточная Азия, за исключением Индии, где показатель пациентов этого расстройства 65 на 100 000. Реже встречается в детском возрасте и у пожилых.

Наиболее распространены патогенные гранулемы в легких отдельных этнических групп, например, афроамериканцев, ирландцев, немцев, азиатов и пуэрториканцев. В России частота распространения 3 на 100 000 человек.

Что это такое?

Саркоидоз — воспалительное заболевание, при котором могут поражаться многие органы и системы (в частности лёгкие), характеризующееся образованием в поражённых тканях гранулём (это один из диагностических признаков заболевания, который выявляется при микроскопическом исследовании; ограниченные очаги воспаления, имеющие форму плотного узелка различных размеров). Наиболее часто поражаются лимфатические узлы, лёгкие, печень, селезёнка, реже — кожа, кости, орган зрения и др.

Причины развития

Как ни странно, но истинные причины саркоидоза легких до сих пор неизвестны. Некоторые ученые считают заболевание генетическим, другие, что саркоидоз легких возникает из-за нарушенной работы иммунной системы человека. Также есть предположения о том, что причиной развития саркоидоза легких является биохимическое нарушение в организме. Но на данный момент большая часть ученых придерживается мнения о том, что совокупность вышеперечисленных факторов является причиной развития саркоидоза легких, хотя ни одна выдвинутая теория не подтверждает природу происхождения заболевания.

Ученые, изучающие инфекционные заболевания, предполагают, что простейшие, гистоплазма, спирохеты, грибы, микобактерии и другие микроорганизмы являются возбудителями саркоидоза легких. А также эндогенные и экзогенные факторы могут быть причиной развития заболевания. Таким образом, сегодня принято считать, что саркоидоз легких полиэтиологического генеза связан с биохимическим, морфологическим, иммунным нарушением и генетическим аспектом.

Наблюдается заболеваемость у лиц определенных специальностей: пожарных (из-за повышенного токсического или инфекционного воздействия), механиков, моряков, мельников, работников сельского хозяйства, почтовых служащих, работников химических производств и здравоохранения. Также саркоидоз легких наблюдается у лиц с табакозависимостью. Наличие аллергической реакции на некоторые вещества, воспринимающиеся организмом как чужеродные из-за нарушения иммунореактивности, не исключает развитие саркоидоза легких.

Каскад цитокинов является причиной образования саркоидной гранулемы. Они могут образоваться в различных органах, а также состоят из большого количества Т-лимфоцитов.

Несколько десятилетий назад существовало предположение о том, что саркоидоз легких является одной из форм туберкулеза, которая вызывается ослабленными микобактериями. Однако по последним данным установлено, что это разные заболевания.

Классификация

На основании полученных рентгенологических данных в течении саркоидоза легких выделяют три стадии и соответствующие им формы.

  • Стадия I (соответствует начальной внутригрудной лимфожелезистой форме саркоидоза) – двустороннее, чаще асимметричное увеличение бронхопульмональных, реже трахеобронхиальных, бифуркационных и паратрахеальных лимфоузлов.
  • Стадия II (соответствует медиастинально-легочной форме саркоидоза) — двусторонняя диссеминация (милиарная, очаговая), инфильтрация легочной ткани и поражение внутригрудных лимфоузлов.
  • Стадия III (соответствует легочной форме саркоидоза) – выраженный пневмосклероз (фиброз) легочной ткани, увеличение внутригрудных лимфоузлов отсутствует. По мере прогрессирования процесса происходит образование сливных конгломератов на фоне нарастающих пневмосклероза и эмфиземы.

По встречающимся клинико-рентгенологическим формам и локализации различают саркоидоз:

  • Внутригрудных лимфоузлов (ВГЛУ)
  • Легких и ВГЛУ
  • Лимфатических узлов
  • Легких
  • Дыхательной системы, сочетающийся с поражением других органов
  • Генерализованный с множественными поражениями органов

В течении саркоидоза легких выделяют активную фазу (или фазу обострения), фазу стабилизации и фазу обратного развития (регрессии, затихания процесса). Обратное развитие может характеризоваться рассасыванием, уплотнением и реже – кальцинацией саркоидных гранулем в легочной ткани и лимфоузлах.

По скорости нарастания изменений может наблюдаться абортивный, замедленный, прогрессирующий или хронический характер развития саркоидоза. Последствия исхода саркоидоза легких после стабилизации процесса или излечения могут включать: пневмосклероз, диффузную или буллезную эмфизему, адгезивный плеврит, прикорневой фиброз с обызвествлением или отсутствием обызвествления внутригрудных лимфоузлов.

Симптомы и первые признаки

Для развития саркоидоза легких характерно появление симптомов неспецифического типа. К ним в частности относятся:

  1. Недомогание;
  2. Беспокойство;
  3. Утомляемость;
  4. Общая слабость;
  5. Потеря веса;
  6. Потеря аппетита;
  7. Лихорадка;
  8. Нарушения сна;
  9. Ночная потливость.

Внутригрудная (лимфожелезистая) форма заболевания характеризуется для половины больных отсутствием каких-либо симптомов. Между тем, другая половина склонна выделять симптомы следующего типа:

  1. Слабость;
  2. Болезненные ощущения в области грудной клетки;
  3. Боли в суставах;
  4. Одышка;
  5. Хрипы;
  6. Кашель;
  7. Повышение температуры;
  8. Возникновение узловатой эритемы (воспаление подкожно-жировой клетчатки и сосудов кожи);
  9. Перкуссия (исследование легких в виде выстукивания) определяет увеличение корней легких в двустороннем порядке.

Что касается течения такой формы саркоидоза, как медиастрально-легочная форма, то для нее характерны следующие симптомы:

  1. Кашель;
  2. Одышка;
  3. Боли в области грудной клетки;
  4. Аускультация (выслушивание характерных звуковых явлений в пораженной области) определяет наличие крепитации (характерного «хрустящего» звука), рассеянных сухих и влажных хрипов.
  5. Наличие внелегочных проявлений заболевания в виде поражения глаз, кожи, лимфоузлов, костей (в форме симптома Морозова-Юнлинга), поражения слюнных околоушных желез (в форме симптома Херфорда).

Без проведения точного анализа невозможно четко классифицировать болезнь как саркоидоз.

Немало признаков делает данное заболевание схожим с туберкулезом, поэтому тщательная диагностика для установления диагноза необходима.

  1. Опрос — снижение трудоспособности, вялость, слабость, сухой кашель, дискомфорт в груди, боль в суставах, ухудшение зрения, одышка;
  2. Аускультация — жесткое дыхание, сухие хрипы. Аритмия;
  3. Анализ крови — повышение СОЭ, лейкопения, лимфопения, гиперкальциемия;
  4. Рентгенография и КТ — определяется симптом «матового стекла», синдром легочной диссеминации, фиброз, уплотнение легочной ткани;

Используются также другие приспособления. Эффективным считается бронхоскоп, который выглядит как тонкая, гибкая трубка и вводится в легкие для обследования и взятия образцов ткани. В силу определенных обстоятельств может быть задействована биопсия для анализа тканей на клеточном уровне. Процедура проводится под действием анестетика, поэтому для пациента практически незаметна. Тонкая иголка отщипывает кусочек воспаленной ткани для последующей диагностики.

Как лечить саркоидоз легких

В основе лечения саркоидоза легких лежит использование гормональных препаратов кортикостероидов. Их действие при данном заболевании следующее:

  • ослабление извращенной реакции со стороны иммунной системы;
  • препятствие развитию новых гранулем;
  • противошоковое действие.

Касательно применения кортикостероидов при саркоидозе легких до сих пор нет единого мнения:

  • когда начинать лечение;
  • как долго проводить терапию;
  • какими должны быть начальные и поддерживающие дозы.

Более-менее устоявшееся врачебное мнение касательно назначения кортикостероидов при саркоидозе легких– то, что гормональные препараты можно назначать, если рентгенологические признаки саркоидоза не исчезают на протяжении 3-6 месяцев (независимо от клинических проявлений). Такие сроки ожидания выдерживают потому, что в ряде случаев может наступить регресс болезни (обратное развитие) без каких-либо врачебных назначений. Поэтому, исходя из состояния конкретного больного, можно ограничиться диспансеризацией (определением больного на учет) и наблюдением за состоянием легких.

В большинстве случаев лечение начинают с назначения преднизолона. Далее комбинируют кортикостероиды ингаляционного и для внутривенного введения. Лечение длительное – например, ингаляционные кортикостероиды могут назначать и до 15 месяцев. Зафиксированы случаи, когда ингаляционные кортикостероиды были эффективными при 1-3 стадиях даже без введения кортикостероидов внутривенно – исчезали как клинические проявления заболевания, так и патологические изменения на рентген-снимках.

Так как саркоидоз помимо легких поражает и другие органы, на этот факт нужно тоже ориентироваться при врачебных назначениях.

Помимо гормональных препаратов, назначают и другое лечение – это:

  • антибиотики широкого спектра действия – для профилактики и при непосредственной угрозе развития вторичной пневмонии из-за присоединения инфекции;
  • при подтверждении вирусной природы вторичного поражения легких при саркоидозе – противовирусные препараты;
  • при развитии застойных явлений в кровеносной системе легких – препараты, уменьшающие легочную гипертензию (мочегонные и так далее);
  • общеукрепляющие средства – в первую очередь, комплексы витаминов, которые улучшают метаболизм легочной ткани, способствуют нормализации иммунологических реакций, характерных для саркоидоза;
  • кислородотерапия при развитии дыхательной недостаточности.

Рекомендуется не употреблять продукты, богатые на кальций (молоко, творог) и не загорать. Эти рекомендации связаны с тем, что при саркоидозе может возрасти количество кальция в крови. При его определенном уровне есть риск образования конкрементов (камней) в почках, мочевом пузыре и желчном пузыре.

Так как саркоидоз легких зачастую сочетается с таким же поражением других внутренних органов, необходимы консультация и назначения смежных специалистов.

Профилактика осложнений болезни

Профилактика осложнений болезни подразумевает ограничения контакта с факторами, которые могли вызвать саркоидоз. В первую очередь, речь идет о факторах внешней среды, которые могут попасть в организм с вдыхаемым воздухом. Больным рекомендуется регулярно проветривать квартиру и делать влажную уборку, чтобы избежать запыления воздуха и образования плесени. Кроме того, рекомендуется избегать длительного загара и стресса, так как они ведут к нарушению обменных процессов в организме и интенсификации роста гранулем.

К профилактическим мерам также относится избегание переохлаждения, поскольку это может поспособствовать присоединению бактериальной инфекции. Это объясняется ухудшением вентиляции легких и ослаблением иммунитета в целом. Если же в организме уже присутствует хроническая инфекция, то после подтверждения саркоидоза необходимо обязательно посетить врача, чтобы узнать, как можно сдерживать инфекцию наиболее эффективно.

Народные рецепты

Отзывы пациентов свидетельствуют об их пользе лишь в самом начале заболевания. Популярны простые рецепты из прополиса, масла, женьшеня/родиолы. Как лечить саркоидоз народными средствами:

  • Взять 20 г прополиса на полстакана водки, настаивать в склянке из темного стекла 2 недели. Пить по 15-20 капель настойки на полстакана теплой водой трижды в день за 1 час до еды.
  • Принимать перед едой трижды в день 1 ст. ложку подсолнечного масла (нерафинированного), смешанного с 1 ст. ложкой водки. Провести три 10-дневных курса, делая перерывы по 5 дней, затем повторить.
  • Ежедневно утром и днем пить по 20-25 капель настойки женьшеня или родиолы розовой 15-20 дней.

Питание

Следует исключить жирную рыбу, молочные продукты, сыры, которые усиливают воспалительный процесс и провоцируют формирование в почках камней. Необходимо забыть алкоголь, ограничить употребление мучных изделий, сахара, соли. Диета требуется с преобладанием белковых блюд в отварном и тушеном виде. Питание при саркоидозе легких должно быть частыми малыми порциями. В меню желательно включать:

  • бобовые;
  • морскую капусту;
  • орехи;
  • мед;
  • черную смородину;
  • облепиху;
  • гранаты.

В целом прогноз при саркоидозе условно благоприятный. Смерть от осложнений или необратимых изменений в органах регистрируется только у 3 – 5% пациентов (при нейросаркоидозе приблизительно у 10 – 12%). В большинстве же случаев (60 – 70%) удается достигнуть стабильной ремиссии заболевания на фоне лечения или спонтанно.

Показателями неблагоприятного прогноза с тяжелыми последствиями считаются следующие условия:

  • афроамериканское происхождение пациента;
  • неблагоприятная экологическая обстановка;
  • длительный период повышения температуры (более месяца) в начале заболевания;
  • поражение нескольких органов и систем одновременно (генерализованная форма);
  • рецидив (возвращение острых симптомов) после окончания курса лечения ГКС.

Независимо от наличия или отсутствия этих признаков, людям, которым хоть раз в жизни был поставлен диагноз «саркоидоз», следует посещать врача не реже, чем раз в год.

Саркоидоз в практике ревматолога

Саркоидоз может поражать любую систему органов, однако, наиболее характерными локализациями явля­ют­ся легкие, внутригрудные, чаще прикорневые, и пе­риферические лимфатические узлы, кожа, глаза . Кли­ническая картина зависит от национальной принадлежности пациента, продолжительности заболевания, локализации и объема поражения, активности гранулематозного процесса.

Эпидемиология

Саркоидоз распространен повсеместно и уровень заболеваемости различается в зависимости от пола, возраста, расовой принадлежности и места проживания. Заболеваемость саркоидозом колеблется в разных регионах в пределах от 1 до 19 на 100000 населения, однако, у афроамериканцев этот показатель составляет 81,8 на 100000 . Женщины болеют несколько чаще. Пик заболеваемости приходится на возраст от 30 до 39 лет у мужчин и 40–49 лет у женщин. Смертность от саркоидоза составляет 1–5% и обусловлена в основном дыхательной недостаточностью, присоединением оппортунистических инфекций и поражением центральной нервной системы .

Этиология и патогенез

Несмотря на многочисленные исследования, этиология саркоидоза до сих пор не ясна. Однако, существует ряд доказательств того, что саркоидоз развивается у генетически предрасположенных лиц в ответ на действие специфических факторов внешней среды . Доказательством участия генетических факторов служат различия в заболеваемости среди разных этнических групп, семейные случаи саркоидоза. Очевидно, носительство определенных аллелей главного комплекса гистосовместимости определяет вариант дебюта, характер внелегочных поражений и склонность к прогрессированию . Среди факторов внешней среды рассматриваются инфекционные агенты, такие как микобактерии, Propionibacterium acnes и Propioni­bac­te­rium granulosum, грибы, вирус простого герпеса 8 типа, а также контакт с бериллием, алюминием и цирконием . На данный момент пропионобактерии – единственный микроорганизм, выделенный из саркоидной гранулемы с помощью гибридизации in situ .

Процесс формирования саркоидной гранулемы можно схематически представить в виде 3 этапов:

1) активация CD4+ Т–хелперов 1 типа антигенпрезентирующими макрфагами,

2) высвобождение в ответ цитокинов с множественными и перекрестными функциями,

3) скопление иммунокомпетентных клеток в очагах воспаления в легких, коже, печени, лимфатических узлах и других органах.

С патогенетической точки зрения за скопление воспалительных клеток в поврежденном органе отвечают два механизма: миграция клеток из периферической крови и пролиферация in situ . Первый обусловлен выработкой хемоаттрактантов (ИЛ–8, ИЛ–15, ИЛ–16 и регулятор активности нормальной экспрессии и секреции Т–клеток (RANTES)), вызывающих увеличение численности пула CD4+ клеток. Второй вызван действием интерлейкина–2, выступающего в качестве фактора роста Т–лимфоцитов в легких и других пораженных тканях. Продукция макрофагами трансформирующего фактора роста β (ТФР–β), тромбоцитарного фактора роста (PDGF) и инсулиноподобного фактора роста–1 (IGF–1) стимулирует эволюцию гранулемы в фиброз . Также имеет место В–клеточная гиперактивность, приводящая к развитию гипергаммаглобулинемии .

Клиническая картина

Саркоидоз характеризуется мультиорганностью поражения. Наиболее сложны в диагностике бессимптомные формы заболевания. В таких случаях подозрение на саркоидоз обычно возникает при выполнении плановой рентгенографии. При подробном расспросе зачастую выясняется, что ранее, еще до визита к врачу, пациента беспокоили кашель или боли в груди. Примерно 30% имеют неспецифические симптомы, такие как повышенная утомляемость, фебрильная лихорадка и потеря веса, иногда до 20 кг. В исследовании К. Loddenkemper и соавт. группы из 715 пациентов с саркоидозом показано, что при остром варианте течения среднее время до постановки диагноза составило 2,8 месяцев, тогда как при подострой и хронической формах в 84% случаев время до постановки диагноза было больше 1 года . При наличии внелегочных поражений задача постановки диагноза упрощается из–за большей клинической специфичности и большей доступности материала для биопсии. В исследовании Judson M.A. и соавт. показано, что пациентам с внелегочными поражениями диагноз в 95% случаев был установлен в течение 6 месяцев, в сравнении с 70% – при изолированном вовлечении легких . Частота поражения органов и систем при саркоидозе представлена в таблице 1.

Легкие поражаются в 90% случаев. У 30–50% могут наблюдаться сухой кашель, одышка от незначительной до тяжелой, боль в груди . В 20% случаев, в основном при наличии фиброзных изменений, выявляется крепитация. Выделяется 4 рентгенологические стадии внутригрудных изменений при саркоидозе (табл. 2). Чаще всего симметрично поражаются прикорневые лим­фоузлы. Атипичными локализациями считаются односторонняя внутригрудная лимфаденопатия, изолированное вовлечение паратрахеальных, медиастинальных лимфоузлов. Поражение легких представлено узелками размером до 7 мм, линейными затемнениями, ин­фильтратами, участками матового стекла. В результате прогрессирующего фиброза формируется «сотовое легкое» . Для саркоидоза характерна диссоциация между степенью выраженности поражения легких и снижением функциональных легочных тестов. Измене­ния могут быть как по обструктивному, так и по рестриктивному типу.

Из–за разнообразия своих проявлений саркоидоз может встречаться в практике врачей многих специальностей. В таблице 3 представлены симптомы, с которыми пациенты попадают на прием к различным специалистам. В ряде случаев саркоидоз встречается и в практике ревматолога. По данным Васильева В.И., НИИ Ревматологии РАМН, больные саркоидозом направляются на прием к ревматологу с диагнозами: ревматоидный и реактивный артрит, лихорадка неясного генеза, узловатая эритема, болезнь или синдром Шегрена, не­ходжкинские лимфомы . К ревматологическим про­явлениям саркоидоза можно отнести различные варианты поражений опорно–двигательного аппарата, слюн­ных желез, глаз, отдельные типы кожного повреждения.

Выделяется 2 типа поражения кожи при саркоидозе: неспецифическое и специфическое. Они различаются тем, что в биоптатах специфических элементов обнаруживаются саркоидные гранулемы . Наиболее часто встречающимся неспецифическим элементом является узловатая эритема – подкожные болезненные узлы красного цвета размерами от 1 до 10 см. В ревматологи­ческой практике узловатая эритема может встречаться при болезни Бехчета, спондилоартропатиях, хронической ревматической болезни сердца, болезни Крона и неспецифическом язвенном колите. Помимо этого, пациенты с идиопатической узловатой эритемой зачастую также попадают на прием к ревматологу. Среди специфических кожных элементов при саркоидозе встречаются макуло–папулезная сыпь, саркоид Дарье–Рус­си – безболезненные подкожные узелки, lupus pernio (озлобленная волчанка) – пурпурные бляшки на щеках, носу, ушных раковинах и губах. Более редкие кожные формы саркоидоза – это псориазоформные бляшки, многоформная эритема, лихеноидные высыпания, кальциноз и т.д. .

Наиболее часто больные с саркоидозом попадают на прием к ревматологу с жалобами на поражение опорно–двигательного аппарата, которые включают острую и хроническую саркоидную артропатию, миопатию и повреждение костей. Саркоидная артропатия развивается у 10–35% больных саркоидозом . Острый саркоидный артрит встречается наиболее часто, преимущественно поражая крупные суставы, прежде всего коленные и голеностопные. Артрит в основном симметричный и неэрозивный. Обильных выпотов обычно не бывает, чаще встречается периартикулярный отек. При анализе синовиальной жидкости обнаруживаются признаки неспецифического воспаления с преобладаниям мононуклеаров. В биоптатах синовиальной оболочки саркоидные гранулемы встречаются редко . В 95% случаев саркоидная артропатия сочетается с поражением легких и внутригрудных лимфоузлов, может предшествовать или возникать одновременно с ним. Также обычно повышены маркеры воспаления (СОЭ, СРБ, α1, α2 – глобулины). В 10% случаев обнаруживается ревматоидный фактор . Сочетание узловатой эритемы, двусторонней внутригрудной лимфаденопатии, лихорадки и артрита называется синдромом Лефгрена, ассоциируется с благоприятным течением заболевания и высокой частотой самопроизвольных ремиссий .

Хронический артрит характеризуется постепенным началом. Помимо голеностопных и коленных суставов, характерно вовлечение лучезапястных суставов и мелких суставов кистей. Артрит чаще неэрозивный, однако встречается дактилит с формированием «сосискообразной» деформации пальцев . Это состояние не­об­ходимо дифференцировать с псориатическим и реактивным артритом. Описаны случаи выраженных эрозивных изменений при саркоидной артропатии. В сравнении с частотой поражения периферических суставов, вовлечение позвоночника и костей таза встречается при саркоидозе достаточно редко и может проявляться остеосклерозом, остеолизом, дисцитом и сакроилиитом, требуя дифференциальной диагностики с анкилозирующим спондилитом и другими спондилоартропатиями. Erb N. и соавт. выявили у больных саркоидозом с жалобами на боли в нижней части спины сакроилиит в 6,6% случаев . Имеются данные об успешном лечении саркоидного сакроилиита ингибиторами фактора некроза опухоли–α (ФНО–α) .

Саркоидное поражение костей проявляется остеолизом и образованием кист преимущественно в средних и дистальных фалангах кистей и стоп, шейном и пояснично–крестцовом отделе позвоночника. Пора­же­ние костей может протекать бессимптомно или проявляться болями в костях. Костные поражения при саркоидозе часто остаются нераспознанными, даже если пациенту с жалобами на боли в костях или в нижней части спины выполнялась рентгенография. Наиболее чувствительным методом диагностики поражений костной ткани при саркоидозе является МРТ. На снимках вы­являются очаги повышенной интенсивности в Т1–ре­жи­ме, пониженной – в T2–режиме, а также инфильтрация костного мозга. Исследование Tierstein и соавт. группы из 38 больных саркоидозом с жалобами на боли в костях показало наличие признаков поражения костной ткани на МР–томограммах у 42% .

Четкие признаки поражения мышечной ткани при саркоидозе наблюдаются у 1,4% больных, однако, при биопсии мышц гранулемы обнаруживаются в 50–80% случаев. При обследовании выявляется проксимальная мышечная слабость, повышения уровня креатинфосфокиназы и альдолазы и миографические изменения, что требует проведения дифференциального диагноза с воспалительными миопатиями, включая полимиозит .

При саркоидозе возможны различные варианты поражения слюнных желез: увеличение околоушных желез (ОУЖ) и ксеростомия в дебюте заболевания, синдром Хеерфордта, проявляющийся паротитом, передним увеитом, лихорадкой и парезом лицевого нерва, вовлечение ОУЖ у пациентов с уже диагностированным саркоидозом . Саркоидоз слюнных желез с формированием их гипофункции развивается в 5–7% случаев, у 100% больных в биоптатах ОУЖ обнаруживаются саркоидные гранулемы. При отсутствии клинических признаков поражения слюнных желез биопсия ОУЖ дает положительный результат в 70–93% случаев .

Поражения глаз при саркоидозе в 75% случаев представлены передним увеитом. Однако, встречаются гранулематозные конъюнктивиты, саркоидоз слезных желез с развитием сухого кератоконъюнктивита и эпителиальной дистрофии роговицы . По данным Васильева В.И., сухой кератоконъюнктивит встречается среди офтальмологических проявлений 9 раз чаще, чем передний увеит (89,5 и 10,5%) . В случае саркоидного поражения слюнных и слезных желез с развитием их гипофункции необходимо проведение дифференциального диагноза с болезнью Шегрена (БШ). Вовлечение слюнных и слезных желез при БШ присутствует у всех больных. В отличие от саркоидоза, при БШ выявляются высокие титры ревматоидного фактора, антинуклеарного фактора, антител к ядерным Ro/La антигенам. Сиало­гра­фически при БШ определяется паренхиматозный паротит, а при саркоидозе неспецифические изменения. Больные с саркоиднам поражением слюнных и слезных желез имеют значительное увеличение ОУЖ с выраженной, быстроразвивающейся ксеростомией. Поражение слезных желез проявляется гиполакримией, увеличением их пальпебральной части и периорбитальным отеком .

Больные с передним увеитом, узловатой эритемой и артритами периодически направляются на прием к ревматологу с подозрением на болезнь Бехчета. Также необходимо провести дифференциальный диагноз с анкилозирующим спондилитом и другими спондилоартропатиями.

Описаны случаи развития классического деструктивно–некротического васкулита, подобного поражению при гранулематозе Вегенера, обусловленного эпителиоидно–клеточными гранулемами у больных с саркоидозом .

Диагностика

Для постановки диагноза саркоидоз необходимо: 1) иметь типичную клиническую картину; 2) гистологически – наличие эпителиоидно–клеточных гранулем без казеозного некроза; 3) исключение других состояний, имеющих подобные проявления. При диагностике саркоидоза важно решить следующие задачи: обеспечение гистологического подтверждения диагноза, выявление внелегочных проявлений, определения характера течении заболевания и оценка целесообразности назначения той или иной терапии .

Для гистологической верификации необходимо биопсировать наиболее доступный участок – периферический лимфоузел при его увеличении, специфический кожный элемент, конъюнктиву при поражении глаз, околоушную слюнную железу в случае наличия признаков ее поражения. Однако при остром саркоидозе без признаков поражения слюнных желез биопсия ОУЖ дает до 93% положительных результатов. В остальных случаях необходимо выполнение трансбронхиальной биопсии (ТББ) лимфоузла или легкого, видеоторакоскопии, в некоторых случаях – медиастиноскопии и открытой биопсии легкого . Существует мнение о том, что гистологическая верификация нецелесообразна в случаях острого саркоидоза 1 стадии с классическим дебютом в виде синдрома Лефгрена из–за высокой специфичности изменений.

Среди неинвазивных методик важное значение имеет компьютерная томография высокого разрешения (КТВР), позволяющая визуализировать незначительные поражения легких. Функциональные тесты могут быть использованы для объективизации лечебного эффекта.

Полезной диагностической методикой является сцинтиграфия с галлием–67, которая вызывает у пациентов с саркоидозом накопление радиофармпрепарата во внутригрудных лимфоузлах, слюнных и слезных железах, а также других пораженных участках с фор­мированием структуры «лямбда–панда». Сцинти­гра­фия может использоваться у пациентов с саркоидозом для определения места биопсии .

В ряде случаев при ТББ выполняется бронхоальвеолярный лаваж с последующим типированием клеток смыва. Отношение CD4+/CD8+ клеток >3,5 считается специфичным для саркоидоза.

Лечение

На данный момент нет эффективно действующей схемы лечения саркоидоза. Терапией первой линии остается системный прием глюкокортикоидов (ГК) . Нет четких рекомендаций по применению ГК при поражении легких и других внелегочных проявлениях. Доказано, что ГК оказывают краткосрочный эф­фект при поражении легких и не влияют на прогрессиро­вание фиброзных изменений. В исследовании Ви­зеля А.А. 832 пациентов с саркоидозом показано, что наибольшее количество рецидивов развивается у больных, получавших ГК, а частота полной ремиссии выше среди больных не получавших гормональную терапию. Повторные рецидивы были отмечены у 37,7% больных, леченных ГК, и у 28,1% больных, получавших альтернативное лечение . К тому же, даже при правильной организации лечения ГК возможны такие серьезные осложнения как развитие медикаментозного синдрома Иценко–Кушинга, глюкокортикоидного остеопороза, асептических некрозов костей, сахарного диабета, миопатии в 74% случаев . При резистентности к лечению ГК применяются цитостатики – метотрексат, азатиоприн, хлорамбуцил, циклофосфамид и т.д. Такие препараты как циклофосфамид считаются весьма токсичными и не проводится исследований по сравнению их эффективности с ГК. Проведен ряд рандомизированных исследований лечения рефрактерного легочного и системного саркоидоза ингибиторами ФНО–α: инфликсимабом, адалимумабом и этанерсептом. Результаты применения инфликсимаба позиционируются как положительные, хотя весьма противоречивы. Эффектив­ность лечения оценивалась по данным опросников, увеличению форсированной жизненной емкости легких (ФЖЕЛ), которое составило всего 2,8% и уменьшению внутригрудной лимфаденопатии на 26% по данным рентгенологического индекса. Тем временем лечение не повлияло на поражения легочной ткани . По собственным данным авторов, более широкое применение алкилирующих цитостатиков, таких как циклофосфамид и хлорамбуцил, вызывает более длительные ремиссии, инволюцию фиброзных изменений и меньшее количество побочных эффектов.

Заключение

Учитывая системный характер течения саркоидоза и весьма широкий диапазон дифференциально–диаг­но­сти­ческого поиска, требуется мультидисциплинарный подход к проблеме. Саркоидоз встречается в практике врачей разных специальностей, в том числе и ревматологов, требуется знание клинической картины, диагностических подходов и тактики лечения данной группы больных.


Литература
1. Hillerdal G, Niou E, Osterman K, Schmekel B. Sarcoidosis. Epidemiology and prognosis. A 15–year European study. Am Rev Respr Dis. 1984;130:29–32.
2. Bresnitz, E. A., and B. L. Strom. 1983. Epidemiology of sarcoidosis. Epidemiol. Rev. 5: 124–156
3. Rybicki BA, Major M, Popovich J Jr et al. Racial differences in sarcoidosis incidence: a 5–year study in health maintenance organization. Am J Epidemiol 1997; 145:326–335
4. Sartwell PE, Edwards LB. Epidemiology of sarcoidosis in the US navy. Am J Epidemiol 1974;250–257.
5. Henke, C. E., G. Henke, L. R. Elveback, C. M. Beard, D. J. Ballard, and L. T. Kurland. 1986. The epidemiology of sarcoidosis in Rochester, Minnesota: a population–based study of incidence and survival. Am. J. Epidemiol. 123: 840–845.
6. Verleden GM, du Bois RM, Bouros D, et al. Genetic predisposition and pathogenetic mechanisms of interstitial lung diseases of unknown origin. Eur Respir J 2001;18:Suppl. 32, 17 s–29 s.
7. Abe S, Yamaguchi E, Makimura S, Okazaki N, Kunikane H, Kawakami Y. Association of HLA–DR with sarcoidosis: correlation with clinical course. Chest 1987;92:488–490.
8. Mandel J, Weinberger SE. Clinical insights and basic correlates in sarcoidosis. Am О Med Sci 2001; 321:99–107.
9. Moller DR. Etiology of sarcoidosis. Clin Chest Med 1997; 18:695–706.
10. Ishige I, Usui Y, Takemura T et al. Quantitive PCR of mycobacterial and propionobacterial DNA in lymph nodes with Japanese patients with sarcoidosis. Lancet 1999; 354:120–123.
11. Crystal, R. G., P. B. Bitterman, S. I. Rennard, A. J. Hance, and B. A. Keogh.. Interstitial lung diseases of unknown cause: disorders characterized by chronic inflammation of the lower respiratory tract. N. Engl. J. Med. 1984; 310:235–244.
12. Pittet JF, Griffiths MJ, Geiser T et al. TGF–beta is a critical mediator of acute lung injury. J Clin Invest 2001; 107(12): 1537–1544.
13. ATS/ERS/WASOG Committee. Statement on sarcoidosis. Am J Respir Crit Care Med. 1999;160:736–755.
14. Loddenkemper Кб Kloppenborg A, Schoenfeld N et al/ Clinical findings in 715 patients with newly detected sarcoidosis–results of a cooperative study in former West Germany and Switzerland. Sarcoidosis Vasc Diff Lung Dis 1998; 15:178–182.
15. Judson MA, Thomson BW, Rabin DL et al. ACCESS Research Group. The Diagnostic Pathway to Sarcoidosis. Chest 2003; 123:406–412.
16. Baughman RP, Teirstein AS, Judson MA et al. Clinical characteristics of patients in a case–control study of sarcoidosis. Am О Respir Crit Care Med 2001; 164:1885–1889.
17. Muller NL, Mawson JB, Mathieson ОК уе al. Sarcoidosis: correlation of extent of CT with clinical, functional and radiographic findings. Radiology 1989; 171(3):423–429.
18. Васильев В.И., Логвиненко О.А., Симонова МВ. и соавт. Развитие сухого синдрома при саркоидозе с поражением слюнных и слезных желез. Тер. Архив 2005; 1: 62–67.
19. Eklund, A; Rizzato, G. Skin manifestation in sarcoidosis. Eur Respir Monograph. 2005;10:150–163.
20. Самцов А.В., Илькович М.М., Потекаев Н.С. Саркоидоз. Санкт–Петербург, 2001, 157 с.
21. Resnick D, Niwayama G. Sarcoidosis. In: Resnick D, Niwayama G, eds. Diagnosis of bone and joint disorders. 3rd ed. Philadelphia, Pa: Saunders, 1995; 4333–4352.
22. Petersson T. Sarcoid and erythema nodosum arthropathies. Baillieres Best Pract Res Clin Rheumatol 2000; 14(3)461–476.
23. Visser H, Vos K, Zanelli E. Sarcoid arthritis: clinical characteristics,diagnostic aspects, and risk factors. Ann Rheum Dis 2002; 61(6):499–504.
24. Barnard J, Newman LS. Sarcoidosis: immunology, rheumatic involvement, and therapeutics. Curr Opin Rheumatol 2001; 13(1):84–91.
25. Moore SL, Teirstein AE. Musculoskeletal Sarcoidosis: Spectrum of Appearances at MR Imaging. Radiographics. 2003; 23:389–1399.
26. Erb N, Cushley MJ, Kassimos DG. An Assessment of Back Pain and the Prevalence of Sacroiliitis in Sarcoidosis. Chest 2005; 127(1): 192–195.
27. Agrawal S, Bhagat S, Dasgupta B. Sarcoid sacroiliitis: successful treatment with infliximab. Ann Rheum Dis 2009; 68:283.
28. Teirstein AE, Moore SL, Padilla RL. MRI imaging of musculoskeletal sarcoidosis. Am J Respir Crit Care 2002; 165:a494
29. Otake S, Ishigaki T. Muscular sarcoidosis. Semin Musculoskelet Radiol 2001; 5:167–170.
30. Логвиненко О.А., Васильев В.И., Симонова М.В. и соавт. Саркоидоз с поражением слюнных, слезных желез и тройничного нерва. Научно–практическая ревматология 2004; 1: 90–91.
31. Marx R.E., Hartman K.S., Rethman K.V. A prospective study comparing incisional labial biopsy to incisional parotid biopsies in the detection and confirmation of sarcoidosis, Sjogren’s disease, sialosis and lymphoma. J. Rheumatol., 1988, 15, 621–9.
32. Ohara, K; Judson, MA; Baughman, RP. Clinical aspects of ocular sarcoidosis. Eur Respir Monograph. 2005;10:188–209
33. В.И. Васильев, О.А. Логвиненко, И.В. Гайдук, Н.В. и соавт. Саркоидоз – трудный путь к диагнозу. Тер.Арх. 2006; 6:91–94.
34. Costabel U. Sarcoidosis: clinical update. Eur Respir J 2001; 18:56S–68S.
35. Сигаев А. Т., Корчагин Н. Н., Керимов Э. Н.и соавт. Сцинтиграфические методы исследования в изучении распространенности патологического процесса у больных саркоидозом органов дыхания. Проблемы туберкулеза и болезней легких 2006; 10: 39–43.
36. Визель А.А., Исламова Л.В., Амиров Н.Б. и соавт. Оценка влияния различных режимов лечения на клинические, лучевые и функциональные параметры у больных внутригрудным саркоидозом . Казанский мед. ж. 2004; 2: 90–95.
37. Гармаш Ю. Ю. Побочные эффекты кортикостероидной терапии у больных с хроническими формами саркоидоза. Проблемы туберкулеза и болезней легких 2006; 4: 31–36.