Острый рассеянный энцефаломиелит

ЦНС – это головной и спинной мозг. Поражение каждого из них носит свое название. А поражение их одновременно носит объединенный термин названий болезней. Именно о таком заболевании будет говориться в данной статье. Все об энцефаломиелите пойдет речь на vospalenia.ru.

Что это такое – энцефаломиелит?

Что это такое – энцефаломиелит? Здесь говорится о воспалении веществ спинного и головного мозга. Это объединение двух болезней – миелита и энцефалита. Происходит образование некроза, распад миелина и формируются воспалительные процессы в сосудах.

По механизму происхождения выделяют виды:

  • Первичный.
  • Вторичный.
  • Инфекционный (бактериальный или вирусный).
  • Токсико-аллергический.
  • Микробный.
  • Реккетсиозный.
  • Вирусно-генетический.

По форме развития бывает:

  • Острым.
  • Подострым.
  • Хроническим.

Особые виды:

  • Острый рассеянный (диссеминированный).
  • Рабический поствакцинальный – является вторичной болезнью, наблюдается спустя 20 дней после прививок от бешенства.

По преимущественному поражению выделяют виды:

  • Энцефаломиелополирадикулоневрит – повреждение всех отделов ЦНС.
  • Полиэнцефаломиелит – повреждение ядер нервов ствола головного и серого вещества спинного мозга.
  • Оптикоэнцефаломиелит (оптикомиелит) – симптоматика схожа с воспалением зрительного нерва совместно с ЦНС.
  • Диссеминированный миелит – повреждение различных участков спинного мозга.

Причины

Причиной энцефаломиелита является инфекция, которая проникает в головной или спинной мозг, а также токсины, которые провоцируют аллергическую реакцию. Может развиваться после вакцинации или на фоне других заболеваний, которые распространяют инфекцию через кровь.

Отдельно отмечается способность инфекции передаваться капельным или алиментарным путем. Тесный контакт здорового человека с больным способно спровоцировать заболевание у первого. Обладает сезонностью – в осенне-зимний период.

Другими факторами являются сниженный иммунитет, черепно-мозговые травмы и аллергическая реакция. На самом деле ученые до сих пор не установили все точные причины энцефаломиелита, что требует от них дополнительных исследований.

Симптомы и признаки энцефаломиелита веществ головного и спинного мозга

Рассмотрим симптомы и признаки энцефаломиелита веществ головного и спинного мозга по особым видам проявления болезни:

При остром рассеянном – наблюдается внезапная симптоматика:

  • Головокружение.
  • Высокая температура.
  • Снижение или потеря зрения.
  • Боли в голове и конечностях.
  • Парез и паралич конечностей.
  • Рвота.
  • Повышение рефлексов и тонуса мышц.
  • Нарушение координации.
  • Пошатывающаяся походка.
  • Неспособность совершать движения мелкой моторики.
  • Дрожание конечностей.
  • Невнятная речь.
  • Человек порой не способен проглотить еду.
  • Через пару месяцев возможен регресс, но нарушения в координациях и движениях остаются.
  • Часто путают с рассеянным склерозом.

Рабический поствакцинальный:

  • Повышение температуры.
  • Появление болей в пояснице и голове.
  • Растут сухожильные рефлексы.
  • Паралич и парез конечностей.
  • Затрудненное мочеиспускание.
  • Появление патологических рефлексов.
  • Задержка мочи.

Развитие синдрома Броун-Секара, при котором вовлекается зрительный нерв, что напоминает симптоматику ретробульбарного неврита.

Энцефаломиелит у детей и у взрослых

Энцефаломиелит не щадит никого, ни детей, ни взрослых. Он проявляется независимо от возраста и пола. Часто проявляется в детском возрасте, а также после вакцинации взрослых. У мужчин и у женщин чаще проявляется в зрелом возрасте. Следует помнить о переносимости инфекции капельным путем, что должно предостеречь перед путешествием в страны, где бушует болезнь.

Диагностика

Диагностика энцефаломиелита проводится на основе жалоб больного, явных симптомах болезни и при помощи таких анализов и процедур:

  • Анализ крови.
  • Пункция спинномозговой жидкости.
  • Анализ мочи.
  • КТ и МРТ.

Лечение

Лечение энцефаломиелита проводится исключительно в стационаре. Такое заболевание просто невозможно вылечить в домашних условиях. Даже медицинские процедуры не дают полного выздоровления. Поэтому любые народные средства и диеты становятся абсолютно бесполезными при лечении.

Как лечить энцефаломиелит? Невропатолог назначает курс лекарств и процедур:

  • Антибиотики противовирусные лекарства.
  • Преднизолон.
  • Витамины.
  • Антигистаминные препараты: гипольфен, димедрол, супрастин.
  • Дегидратационные лекарства: сульфат магния, лазикс.
  • Обезболивающие препараты.
  • Медикаменты, стимулирующие нормальную работу сердца.
  • ИВЛ и прочие процедуры для поддержания дыхательной функции.
  • АКТГ, кортикостероиды.
  • Миорелаксанты (мидоклам).
  • Лекарства, улучшающие кровоснабжение головного мозга.
  • Калий, кальций, аскорбиновая кислота.
  • Анаболические гормоны.
  • Ноотропные лекарства.
  • Биостимуляторы.
  • Антихолинэстеразные лекарства.
  • Проводится электростимуляция мочевого пузыря, мышц и периферических нервов.
  • Массаж.
  • Лечебная гимнастика.

После прививания с целью профилактики следует:

  1. Отказаться от алкоголя.
  2. Избегать слишком холодных или слишком горячих температур окружающей среды.
  3. Не переутруждаться физически.
  4. Принимать гамма-глобулин или гипериммунный гамма-глобулин.

Прогноз жизни

Энцефаломиелит дает неблагоприятный прогноз жизни. Сколько живут пациенты без лечения? Считанные годы. При лечении болезни, что занимает до 2 лет, все равно остаются те или иные дефекты. Прогноз жизни при остром рассеянном энцефаломиелите неблагоприятный. Практически всегда остаются паралич и парез конечностей. Осложнениями являются:

  1. инвалидизирующий дефект,
  2. развитие рассеянного склероза,
  3. ,
  4. пролежни,
  5. ,
  6. пиелонефрит.

Заболевание имеет прогрессирующий характер. Если его не лечить в первые пару недель, тогда наступают необратимые последствия: полная потеря чувствительности и атрофия мышц.

Энцефаломиелит

Энцефаломиелит – опасный недуг, который сочетает в себе одновременное поражение спинного и головного мозга. Эта патология является очень опасной, так как может привести к смерти больного. При остром рассеянном энцефаломиелите наблюдается возникновение очагов поражения, которые формируются на различных участках как спинного, так и головного мозга.

Онлайн консультация по заболеванию «Энцефаломиелит». Задайте бесплатно вопрос специалистам: Невролог.

  • Этиология
  • Симптоматика
    • Центральный
    • Полирадикулонейропатия
    • Оптикоэнйефаломиелит
    • Стволовой
  • Лечение

Стоит отметить, что исход от прогрессирования недуга, может быть разным – от полного выздоровления до летального исхода. Прогноз зависит от:

  • активности патологического процесса;
  • причины прогрессирования недуга;
  • своевременности лечения, а также правильно подобранной терапии.

Этиология

Причины прогрессирования острого рассеянного энцефаломиелита до сих пор досконально не изучены, так как для учёных остаётся загадкой, почему иммунитет человека начинает вырабатывать белки против своей же нервной ткани. Но во время проведения исследований было замечено, что более часто патология прогрессирует после:

  • ЧМТ;
  • вирусных инфекций. Особенно тех, которые сопровождались появлением на кожном покрове человека специфической сыпи – ветряная оспа, краснуха, герпес и прочее;
  • простудных заболеваний;
  • аллергической реакции;
  • введения специфических вакцин;
  • снижения реактивности организма.

Возможные последствия острого рассеянного энцефаломиелита:

  • полное выздоровление пациента;
  • незначительный неврологический дефицит (последствие недуга не относят к тяжёлым);
  • инвалидизирующий дефект;
  • недуг переходит в рассеянный склероз.

Симптоматика

Симптомы энцефаломиелита

Острый рассеянный энцефаломиелит начинается стремительно, и симптомы его выражены ярко. Стоит отметить, что симптомы напрямую зависят от того, какой именно отдел головного или спинного мозга был поражён. Но на начальном этапе прогрессирования острого рассеянного энцефаломиелита наблюдаются такие признаки:

  • общее недомогание;
  • головная боль;
  • вялость;
  • повышение температуры наблюдается не во всех клинических ситуациях, но все же имеет место;
  • сонливость;
  • отмечаются симптомы вирусного заболевания (боль и першение в горле, насморк);
  • вялость может изредка сменяться на повышенное возбуждение;
  • расстройство функционирования ЖКТ;
  • возможно ощущение покалывания в ногах. Этот симптом возникает редко.

Дальнейшая симптоматика зависит от поражённого участка нервной системы. В зависимости от этого клиницисты выделяют несколько видов недуга.

Центральный

В этом случае в патологический процесс вовлекается головной мозг. У пациента возникают следующие симптомы:

  • нарушение произношения;
  • паралич;
  • парез конечностей;
  • возможно возникновение судорожного синдрома, который по своим проявлениям будет схож с эпилептическим припадком.

Полирадикулонейропатия

Воспалительный процесс поражает спинной мозг и его корешки. Как следствие, возникают такие симптомы:

  • трофические изменения кожного покрова;
  • снижение температурной и болевой чувствительности в теле;
  • нарушается полноценное функционирование органов, расположенных в малом тазу. У пациента может наблюдаться недержание мочи или кала, но возможно и нарушение их выделения;
  • болевой синдром, распространяющийся вдоль позвоночника. По проявлению напоминает клинику люмбаго.

Оптикоэнйефаломиелит

В патологический процесс вовлекается зрительный нерв, вследствие чего нарушается функционирование зрительного аппарата. Симптомы следующие:

  • зрительная функция в значительной мере снижается;
  • пациент отмечает, что у него перед глазами появилась «пелена»;
  • боль в глазнице, которая имеет тенденцию к усилению. Как правило, это происходит, если человек совершает резкие движения глазом.

Стволовой

Острый рассеянный энцефаломиелит поражает ядра черепно-мозговых нервов. О этом патологическом процессе свидетельствуют такие признаки:

  • неврит лицевого нерва;
  • нарушение процесса глотания;
  • нарушение акта дыхания.

Отдельно стоит выделить миалгический энцефаломиелит. Эта форма патологии является сравнительно новой. Её также именуют синдромом послевирусной усталости. Развивается миалгический энцефаломиелит обычно после того, как человек переболел недугом вирусной природы или же сделал вакцинацию. Проявляются такие симптомы:

  • хроническая усталость;
  • быстрая утомляемость даже после незначительных нагрузок;
  • отмечается появление болевого синдрома в области суставов;
  • депрессия;
  • постоянная смена настроения;
  • нарушение работы пищеварительного тракта;
  • мышечные боли.

В редких клинических ситуациях острая форма патологии может перейти в хроническую. В таком случае недуг будет протекать волнообразно – периоды обострения чередуются с периодами ремиссии. Общемозговые симптомы пропадают. У человека проявляются только признаки поражения определённых участков спинного и головного мозга – парезы, паралич и прочее.

Лечение недуга необходимо начинать проводить сразу же после того, как точно был установлен диагноз. В таком случае шансы на благоприятный исход значительно увеличиваются. Важно точно определить локализацию очагов воспаления. С этой целью врачи используют МРТ.

План лечения основывается на применении таких препаратов:

  • противоаллергические;
  • антибиотики;
  • противовирусные препараты;
  • гормональные;
  • витаминные комплексы;
  • анальгетики;
  • спазмолитики;
  • жаропонижающие.

Если есть необходимость, то на время лечения пациента подключают к кардиомонитору или к ИВЛ (в тяжёлых ситуациях).

Стоит отметить, что лечение различными народными средствами при этом диагнозе недопустимо. Патология очень опасная и без правильно подобранного метода лечения она может стать причиной смерти пациента. Лечение народными средствами можно использовать только в качестве вспомогательной терапии и только с разрешения лечащего врача. Основным курсом лечения отвары и настои быть не должны.

Острый рассеянный энцефаломиелит (ОРЭМ) – это острое, как правило, однофазное аутоиммунно обусловленное (на антигены миелина) демиелинизирующее заболевание нервной системы, характеризующийся наличием общемозговых и очаговых симптомов в результате иммунизации или инфекций (в 70% случаев дебюту ОРЭМ предшествуют перенесенные инфекционные заболевания либо вакцинации, в остальных случаях патологический процесс развивается независимо от каких-либо факторов и его причина остается неизвестной — идиопатическая форма ОРЭМ). Имеются сообщения о повторных случаях заболевания ОРЭМ — «рецидивирующий, возвратный или мультифазный ОРЭМ» (см. далее).

Несмотря на достаточно четкую временную связь ОРЭМ с перенесенной инфекцией или иммунизацией, установлено, что он не является результатом прямого вирусного повреждения нервной ткани. Указанные причины являются триггерным фактором в запуске аутоиммунного процесса. Предполагаемыми механизмами развития аутоиммунной реакции при ОРЭМ являются: молекулярная мимикрия (перекрестный иммунный ответ на антигены вируса и составляющие миелина), неспецифическая активация аутореактивных клеток под воздействием суперантигена, повреждение (инфицирование) олигодендро-глиальных клеток с нарушением ресинтеза миелина и повреждения эндотелия сосудов с нарушением гемато-энцефалического барьера.
читать (на laesus-de-liro.livejournal.com) статью: Нейроглия и статью: Нейроглия и глиоз
В качестве провоцирующего агента ОРЭМ могут выступать предшествующие инфекции, вызванные вирусами кори, эпидемического паротита, краснухи, ветряной оспы, простого герпеса, гриппа А и В, Эпштейна-Барр, группы Коксаки, цитомегаловируса, а также, вероятно, вирусами гепатита С и ВИЧ; вакцинации от ветряной оспы, бешенства, кори, краснухи, полиомиелита, японского энцефалита, гепатита В, гриппа, столбняка, коклюша, дифтерии. В последнее время высказываются предположения о том, что в качестве этиологического фактора ОРЭМ могут выступать и некоторые бактериальные инфекции (b-гемолитический стрептококк группы А, легионелла, лептоспира, риккетсия, микоплазма, боррелия). Наиболее часто предшествуют ОРЭМ в детском возрасте корь (1 : 1000), ветряная оспа (1 : 10 000) и краснуха (1 : 20 000). В некоторых случаях ОРЭМ может развиваться после перенесенного острого респираторного заболевания неясной этиологии.
Считается, что заболеванию подвержены дети младше 10 лет, а средний возраст начала заболевания у детей составляет приблизительно 8 лет. Зарегистрированы даже случаи начала ОРЭМ в младенческом возрасте (3 месяца). В зрелом и пожилом возрасте ОРЭМ встречается реже, средний возраст этой категории пациентов составляет 33,9 и 62,3 года соответственно.
Морфологической основой заболевания являются аутоиммунное воспаление в пространствах Вирхова–Робена, а также выраженная диффузная демиелинизация, вследствие чего вовлекается преимущественно подкорковое белое вещество головного мозга, при этом возможно наличие очагов и в сером веществе: базальные ганглии, таламус, гипоталамус, кора больших полушарий (см. далее).
читать статью: Пространства Вирхова-Робина (на laesus-de-liro.livejournal.com)
Клиническая картина ОРЭМ характеризуется ярким, «богатым» на симптомы (см. далее) и быстро развивающимся дебютом заболевания. В начале болезни симптомы развиваются остро в течение 4 — 7 дней. Нередко начало заболевания знаменуется лихорадкой и недомоганием, что в купе с остальными симптомами отличает его от рассеянного склероза (РС). Отличительной чертой ОРЭМ и даже обязательным условием для постановки этого диагноза как у детей, так и у взрослых является наличие в клинической картине заболевания признаков энцефалопатии или общемозгового синдрома. Клинически синдром энцефалопатии включает в себя жалобы на головные боли, тошноту, возможно рвоту. Ключевым моментом в синдроме энцефалопатии являются поведенческие нарушения и нарушения сознания. При этом возможны психические нарушения вплоть до развития бреда и галлюцинаций; такие проявления считаются более характерным для пожилых пациентов. Зарегистрированы случаи дебюта ОРЭМ с острого психоза, корсаковского синдрома, депрессии и конверсионных изменений. Специфичность клинической картине ОРЭМ придает наличие нарушения сознания, которое может варьировать от сонливости и оглушенности до развития комы различной степени выраженности. У 10 — 35% больных ОРЭМ развиваются эпилептические припадки.
Следует выделить тот момент, что ОРЭМ у взрослых чаще развивается без лихорадки и выраженного общемозгового синдрома, который в большинстве случаев протекает легко или умеренно.
Клинически дебют ОРЭМ характеризуется полисимптомностью неврологических проявлений, что отражает одномоментное многоочаговое поражение ЦНС. Одновременно могут возникнуть поражения со стороны черепных нервов и двигательной сферы, которые также могут сочетаться с чувствительными и тазовыми нарушениями. При поражении пирамидного тракта развиваются геми-, тетрапарезы. В случае формирования очага демиелинизации в спинном мозге возможно развитие вялых парапарезов с тазовыми нарушениями различной степени выраженности. В патологический процесс при ОРЭМ могут вовлекаться различные черепные нервы. Наиболее ярким является двустороннее вовлечение II пары черепных нервов с развитием двустороннего оптического неврита. При ОРЭМ описаны поражения VII пары черепных нервов с формированием периферической невропатии лицевого нерва; III и VI пары — с жалобами на двоение, каудальной группы нервов — с развитием бульбарного синдрома. Поражение стволовых структур при ОРЭМ может проявиться в виде дыхательных нарушений, что нередко требует применения интенсивной терапии для поддержания витальных функций. При ОРЭМ выявляются проводниковые нарушения чувствительности, обусловленные очагами демиелинизации в спинном мозге. Развитие очагов демиелинизации в мозжечке и стволе более характерна для детей с ОРЭМ, хотя некоторые авторы утверждают, что мозжечковая симптоматика чаще выявляется у взрослых пациентов. Изменения в когнитивной сфере описываются у 69% пациентов с ОРЭМ и к ним относятся развитие лобного синдрома, мутизма и различных форм афазии (чаще моторной). Возникновения афазии у пациентов с ОРЭМ связывают с поражением проводящих путей, идущих к коре речевого центра. Особенностью ОРЭМ у взрослых является вовлечение в патологический процесс периферической нервной системы (ПНС). Процессы демиелинизации в ПНС носят чаще субклинический характер и касаются в основном спинномозговых корешков. Проявляются они клинически в виде корешковых болей и чувствительных нарушений в зоне иннервации корешков.
Отличительные особенности ОРЭМ у детей и взрослых:

Обратите внимание! В типичных случаях ОРЭМ клинически проявляется тяжелой энцефалопатией с выраженными общемозговыми и очаговыми симптомами. Нарушение сознания, психомоторное возбуждение, эпилептические припадки, головная боль и головокружение, тошнота, иногда менингеальные симптомы указывают на выраженный воспалительный процесс с отеком мозга и ориентируют в большей степени на ОРЭМ, требуя также дифференциальной диагностики с острыми сосудистыми и инфекционными поражениями.
Единой классификации ОРЭМ не существует, однако выделяют его особые варианты: острый геморрагический лейкоэнцефалит; острый поперечный миелит; неврит зрительного нерва; оптикомиелит; церебеллит; стволовой энцефалит.
Согласно последним исследованиям и метаанализу большой группы пациентов с ОРЭМ, выделяют три варианта течения ОРЭМ: монофазное, возвратное и мультифазное. ОРЭМ с монофазным течением характеризуется одним эпизодом неврологического нарушения с последующим разрешением заболевания. Для возвратного РЭМ характерным является появление или нарастание тех же симптомов, которые были во время дебюта заболевания через 3 месяца после начала первой атаки или после 30 дней после последней дозы кортикостероидов. Мультифазный РЭМ представляет собой развитие последующего обострения ОРЭМ с новыми жалобами и симптомами через 3 месяца после первой атаки заболевания или после 30 дней после последней дозы кортикостероидов. Считается, что случаи мультифазного ОРЭМ коррелируют с более старшим возрастом начала заболевания.
Эти «хронические» варианты ОРЭМ (возвратный и мультифазный), как и огран ченные формы (миелиты или стволовые энцефалиты) с волнообразным течением в ряде случаев требуют длительного динамического наблюдения с проведением МРТ для исключения такого необычного начала РС.
Прогноз при ОРЭМ в большинстве случаев благоприятный. У 70 — 90% пациентов наблюдается монофазное течение, и у 70 — 90% этих больных симптомы полностью регрессируют в течение 6 месяцев от начала заболевания, что объясняется процессами ремиелинизации. Возможны исходы с остаточным неврологическим дефицитом, вплоть до глубокой инвалидизации, что, возможно, происходит вследствие аксонального повреждения. Поздний возраст начала является фактором риска повторного обострения и трансформации в РС (вследствие чего таким пациентам рекомендовано наблюдение в специализированном центре по демиелинизирующим заболеваниям).
Диагностика ОРЭМ основывается преимущественно на результатах нейровизуализации. В настоящее время клинический анализ ОРЭМ обычно дополняется проведением МРТ (КТ малоинформативна для ОРЭМ, хотя примерно в половине случаев возможно выявление гиподенсивных очагов у больных с данной патологией, особенно в тех случаях, когда участки демиелинизации в ЦНС занимают обширную площадь). МРТ-исследование является более чувствительным для выявления очагов демиелинизации в головном и спинном мозге. На Т2-взвешенных изображениях (Т2-ВИ) и на Fluid-Attenuated Inversion Recovery (FLAIR) в типичных случаях выявляются двусторонние, гомогенные или незначительно негомогенные участки усиления интенсивности сигнала, расположенные чаще несимметрично в глубинном белом веществе полушарий мозга, субкортикально и инфратенториально. Очаги при ОРЭМ варьируют по своим размерам, они могут быть достаточно мелкими (менее 1 см), округлой формы или же крупными (более 2 см), бесформенными. При этом разные по своим размерам и формам очаги часто могут присутствовать одновременно в ЦНС одного и того же пациента. Участки демиелинизации при ОРЭМ иногда достигают очень крупных размеров и могут иметь схожую МРТ-картину с опухолями ЦНС.
Одной из особенностей МРТ-картины ОРЭМ считается нечеткость границ очагов демиелинизации, в отличие от очагов при РС, где они имеют четкую очерченность. В 50% случаев перивентрикулярная зона при ОРЭМ остается неповрежденной. Замечено, что у детей перивентрикулярная зона в большинстве случаев остается интактной, в отличие от взрослых. При ОРЭМ в патологический процесс редко вовлекается мозолистое тело.
МРТ-картина ОРЭМ характеризуется обширным поражением белого вещества, в некоторых случаях можно увидеть вовлечение более 50% вещества головного мозга. И, наконец, наиболее специфичным для ОРЭМ является обнаружение очагов в подкорковой области и коре головного мозга. Они встречаются почти у 80% пациентов с ОРЭМ. У половины больных возможна регистрация очагов повреждения в области базальных ядер, а в 20 — 30% случаев обнаруживается симметричное двустороннее вовлечение таламуса ( МРТ-скан) в патологический процесс.
Очаги демиелинзации в спинном мозге при ОРЭМ чаще поражают грудной отдел, на МРТ обнаруживаются достаточно крупные сливные интрамедуллярные очаги, которые имеют тенденцию к распространению на протяжении нескольких спинальных сегментов. Накопление контраста очагами демиелинизации при ОРЭМ наблюдается в 30 — 100% случаев и не имеет особого специфического характера. При ОРЭМ одномоментно все очаги или большинство из них могут накапливать контраст, что говорит об остром их возникновении в нервной системе в течение короткого времени. В крови больных приблизительно в половине случаев обнаруживается повышение СОЭ, возможно наличие и других признаков воспаления (лейкоцитоз, лимфопения, повышение СРБ у 35%), но они все выражены умеренно.
увеличить
Описано 4 варианта МРТ при ОРЭМ: с малыми очагами (менее 5 мм); с крупными, сливающимися или опухолеподобными очагами, часто с масс-эффектом и окружающим отеком; с дополнительным симметричным вовлечением зрительных бугров; с очагами кровоизлияния в больших очагах (вариант острого геморрагического энцефаломиелита).
читать статью: МРТ-диагностика многоочагового поражения головного мозга (на laesus-de-liro.livejournal.com)
Предлагается считать исчезновение или уменьшение очагов на МРТ через 6 месяцев после острого эпизода окончательным подтверждением диагноза ОРЭМ. Однако даже при нормализации МРТ- картины рекомендуется в течение 5 лет периодически осуществлять ее контроль.
Обратите внимание! Некоторые вирусные энцефалиты могут иметь сходную с ОРЭМ клиническую и нейро-визуализационную картину, а также сходные изменения в ликворе. В их числе флавивирусные (японский энцефалит, лихорадка Западного Нила) и герпетические энцефалиты (герпес-зостер, Эпштейна–Барр, простой герпес, а также несеротипируемые вирусы герпеса).
Критерии диагностики ОРЭМ у взрослых (2008):
■ подострая энцефалопатия (нарушение сознания, поведения, когнитивных функций);
■ развитие симптомов от 1 недели до 3 месяцев; появление новых симптомов в течение 3 месяцев от начала заболевания допускается с условием, что они не разделены от первых симптомов периодом полной ремиссии;
■ сопровождается выздоровлением или улучшением; возможен остаточный неврологический дефицит;
■ на МРТ выявляются очаги, вызывающие неврологическую симптоматику: активные очаги; множественные очаги, редко одиночный крупный очаг; супра- или инфратенториальная локализация, возможно их сочетание; обычно визуализируется 1 крупный (>2 см) очаг; контрастирование не обязательно; возможно поражение базальных ганглиев, но не обязательно.
читать статью: Диагностические критерии рассеянного склероза (на laesus-de-liro.livejournal.com)
Терапия ОРЭМ должна начинаться максимально рано, так как отсроченное начало лечения приводит к ухудшению прогноза. Терапия (! патогенетическая — подавление избыточного ответа иммунной системы) основана на назначении кортикостероидов — метилпреднизолон 10 — 30 мг/кг/сутки или до максимальной дозы 1 г в сутки в течение 3 — 5 дней. Альтернативой метилпреднизолону может быть дексаметазон ( внутривенно струйно медленно в 10 — 20 мл изотонического раствора натрия хлорида или капельно в 100 мл изотонического раствора натрия хлорида 4 раза в сутки в течение 8 дней в дозе: с 1-го по 4-й день — 16 — 40 мг/сут.; с 5-го по 8-й день — 8-20 мг/сут.; далее с 9-го по 12-й день дексаметазон вводится внутримышечно по 4 — 12 мг 1 — 3 раза в сутки; с 13-го дня препарат отменяют или постепенно снижают дозу препарата на 4 мг через день). Однако следует учитывать тот факт, что в исследованиях применение метилпреднизолона показывало лучший результат в оценке степени инвалидизации. При положительной динамике по завершению курса инфузий метилпреднизолона назначается преднизолон 0,5 — 1 мг/кг/сутки с приемом per os через день в течение 3 — 6 недель.

При наличии бактериального триггера или ассоциации ОРЭМ с бактериальным инфекционным процессом, в случае бактериальных осложнений или для их профилактики необходимо использовать антибиотики. При установлении вирусной природы триггерного фактора или выявления хронического персистирования вирусов в организме целесообразно использовать препараты a-интерферона или интерфероногенов.
При отсутствии динамики после курса метилпреднизолона назначается курс плазмафереза или иммуноглобулины. Плазмаферез — курс из 4 — 6 сеансов, выполняемых через день или ежедневно. Показания: неэффективность пульс-терапии стероидами. Внутривенный иммуноглобулин (или иммуноглобулин для внутривенного введения — ВВИГ) назначается в качестве альтернативы плазмаферезу. Доза ВВИГ составляет 0,2 — 0,4 г/кг/сутки в течение 5 дней.
В случаях отсутствия положительного ответа на плазмаферез и ВВИГ следующим этапом обосновано назначение иммуносупрессивной терапии митоксантроном. Митоксантрон 10 мг/м2 , растворенный в 250 мл физиологического раствора в/в. Инфузии проводят сначала с частотой 3 раза и промежутками в 4 недели, затем проводят поддерживающее лечение в течение 3 месяцев. Максимальная общая доза — 100 мг/м2 . Предусмотреть профилактическое применение противорвотных средств. После введения: регулярный контроль анализа крови (каждые 3 — 4 дня) до достижения наименьшего уровня лейкоцитов в течение 10 — 14 дней после введения и регистрация нового нарастания лейкоцитов перед новым введением митоксантрона.
При невозможности назначения митоксантрона следует рассмотреть как альтернативу препараты циклофосфамид или азатиоприн. Циклофосфамид назначается из расчета 0,05 — 0,1 г/сутки (1 — 1,5 мг/кг/сутки), при хорошей переносимости до 3 — 4 мг/кг в/в капельно 1 раз в 3 — 4 недели. Продолжительность курса индивидуальна. Азатиоприн назначается из расчета по 1,5 — 2 мг/кг/сутки в 3 — 4 приема. В случае необходимости суточная доза может быть увеличена до 200 — 250 мг в 2 — 4 приема. Длительность курса лечения устанавливается индивидуально.
Литература: 1. клинический протокол диагностики и лечения «Острый рассеянный энцефаломиелит» одобрено Объединенной комиссией по качеству медицинских услуг Министерства здравоохранения и социального развития Республики Казахстан от «29» ноября 2016 года (Протокол № 16) ; 2. статья «Случай позднего развития острого рассеянного энцефаломиелита (клиническое наблюдение)» И.Ф. Хафизова, Н.А. Попова, Э.З. Якупов, ГБОУ ВПО «Казанский государственный медицинский университет» Минздрава России, Казань, Россия (журнал «Вестник современной клинической медицины» 2014 Том 7, приложение 2) ; 3. статья «Диагностика, дифференциальная диагностика и принципы терапии острого рассеянного энцефаломиелита» Н.Н. Спирин, И.О. Степанов, Д.С. Касаткин, Е.Г. Шипова; ГОУ ВПО Ярославская государственная медицинская академия Росздрава; МУЗ Клиническая больница № 8, Ярославль (журнал «Неврология и ревматология» №2, 2008; портал «Consilium Medicum») ; 4. статья «Острый рассеянный энцефаломиелит и рассеянный склероз: открытые вопросы дифференциальной диагностики на примере клинического случая» М.В. Мельников, О.В. Бойко, Н.Ю. Лащ, Е.В. Попова, М.Ю. Мартынов, А.Н. Бойко; Кафедра неврологии и нейрохирургии Российского национального исследовательского медицинского университета им. Н.И. Пирогова; Московский городской центр рассеянного склероза на базе Городской клинической больницы №11, Москва (Журнал неврологии и психиатрии, 9, 2012; Вып. 2).

Инфекционный энцефаломиелит

Инфекционный энцефаломиелит лошадей (ИЭМЛ) (Encephalomyelitis infectiosa equjrum) — острая инфекционная болезнь, проявляющаяся симптомокомплексом, характерным для поражения центральной нервной системы, парезами, параличами, общего сепсиса; атонией желудочно-кишечного тракта и желтушностью видимых слизистых оболочек.

Историческая справка. Вирусные болезни лошадей с поражением центральной нервной системы известны в Германии, Франции, Канаде, США, Аргентине, Венесуэле, Японии, России. Общим для болезней является то, что все они вирусной природы, протекает остро, преимущественно поражая нервную систему с последующим развитием во многом общих клинических симптомов.

В России ИЭМЛ был известен в виде спорадических случаев на всей территории страны. Он проходил под самыми различными диагнозами-«кормовое отравление», «печеночно-мозговая болезнь», «нарушение солевого обмена», «цереброспинальный менингит», «шатун», «чемир», и «менингитоподобное заболевание». В 1935г. было решено болезнь именовать «инфекционным энцефаломиелитом лошадей» (ИЭМЛ).

В 1932г. в Казахстане С.Н.Вышелесский и К.Н.Бучнев выделили от болевших ИЭМ лошадей фильтрующийся вирус. В дальнейшем в СССР в разное время были выделены три вполне самостоятельных вируса: 1)казахстанский, 2) обнаруженный в европейской части СССР и 3)идентичный японскому энцефалиту В.

Экономический ущерб, наносимый ИЭМЛ, очень велик в годы максимального развития эпизоотии. Это объясняется массовым охватом болезнью конского поголовья и высокой летальностью (до80%), большой стоимостью ветеринарных мероприятий.

Возбудитель болезни – неклассифицированный вирус. Вирионы имеют величину 80-120mµ, круглой, овальной, реже палочковидной формы. Вирус проходит через фильтровальные свечи и пластины. Штаммы вируса, выделенные в различное время на территории СССР (кроме дальневосточного), отличаются
между собой вирулентностью и антигенной активностью, но в иммунологичном отношении все идентичны.

Температура в 60-70°С инактивирует вирус в течение 1ч, кипячение -за 1-2 минуты, в замороженном состоянии-2года, в 30-50%-ном глицерине-до 6мес. Под действием прямых солнечных лучей вирус гибнет в течение 4-8 часов. Вирус малоустойчив к действию дезсредств. Даже слабые растворы кислот и щелочей (0,5%-ный раствор серной кислоты, 0,2%-ный раствор формалина, 1%-ные растворы креолина и едкого натрия), а также 5%-ные растворы карболовой кислоты и хлорной извести надежно обезвреживают вирус в течение 10 минут.

Эпизоотологические данные. Болеют ИЭМ лошади. К вирусу, выделенному в европейской части СССР, также восприимчивы кролики, морские свинки, крысы, мыши, кошки, зайцы, собаки, ежи и цыплята.

ИЭМЛ проявляется в России в основном спорадическими случаями или незначительными вспышками.

Наиболее восприимчивы к ИЭМ лошади в возрасте 1-12 лет. Отмечается некоторая стационарность болезни с ежегодной или через 1-3 года повторяемостью вспышек. Ей свойственна весеннее –летне — осенняя сезонность при наибольшей заболеваемости в летние месяцы. Неудовлетворительное кормление, уход и содержание животных, усиленная эксплуатация и неблагоприятные климатические условия являются предрасполагающими к заболеванию факторами. Источником возбудителя инфекции являются явно и скрыто больные лошади и представители дикой фауны. ИЭМЛ распространять могут мышевидные грызуны, клещи, комары, а также дикие водоплавающие и лесные птицы.

Наиболее часто ИЭМЛ возникает в хозяйствах, расположенных в заболоченных местах, пойменных речных и приозерных низинах, т.е. там, где в больших количествах обитают кровососущие насекомые и клещи. В тоже время, лошади содержащиеся в конюшнях, ИЭМЛ заболевают редко. Явно и скрыто больные лошади выделяют вирус с фекалиями, мочой, носовым истечением и с молоком. Наиболее легко искусственно заразить лошадь ИЭМЛ удается интрацеребрально, труднее -алиментарно, интралинвагинально, интраназально, внутримышечно, подкожно.
В естественных условиях наиболее часто лошади заражаются алиментарно употребляя инфицированный корм и воду, интраназально (аэрогенная капельная и пылевая инфекция) и внутрикожно (слепни, комары).

Патогенез. Вирус, попадая в организм животного, по нервным стволам, с кровью, лимфой проникает в центральную нервную систему, вызывая воспалительные явления в коре головного мозга и подкорковых слоях, обуславливая различные клинические признаки ИЭМЛ.В случаях же алиментарного заражения или через кожу вирус в головной мозг может не проникнуть, ввиду того, что он может задерживаться в паренхиматозных и кроветворных органах, в тканях ретикулоэндотелиальной системы. В таком случае болезнь может принять скрытое или абортивное течение. Преобладают же (до 80%) типичные для ИЭМЛ случаи с поражением ЦНС и смертельным исходом. Развитие болезни сопровождается резким нарушением обменных процессов. Дистрофические процесс при ИЭМЛ наиболее резко выражены со стороны печени. В крови происходит накопление большого количества билирубина, в результате чего ткани у лошади окрашиваются в желтушный цвет. Уменьшается резервная щелочность, понижается показатель рН. У больных лошадей выражен ацидоз, аноксемия, гликемия, азотемия. Происходит уменьшение количества хлоридов в крови. При проведении исследования крови отмечаем гиперлейкоцитоз, в нейтрофильной группе клеток дегенеративный сдвиг влево. При этом эозинофилия ветврачом должна рассматриваться как признак наступающего выздоровления. Со стороны красной крови отмечают увеличение количества эритроцитов, замедление РОЭ; показатели гемоглобина также несколько повышены или соответствуют верхнему уровню нормы. В сыворотке крови больных лошадей обнаруживается некоторое количественное увеличение глобулинов и уменьшение альбуминов. Поражение коры центральной нервной системы и подкорковых узлов сопровождается симптомами возбуждения, функциональными расстройствами, свойственными регрессивным, экссудативным и прогрессивным энцефаломиелитам. Наблюдаются глубокие функциональные нарушения со стороны симпатической и парасимпатической нервных систем, что ведет к парезам желудочно-кишечного тракта и мочевого пузыря, обезвоживанию организма, завалам в желудочно-кишечном тракте. Застойные явления в желудочно-кишечном тракте вызывают усиленный распад азотистых веществ, что приводит к накоплению токсических продуктов и интоксикации организма больной лошади.

Течение и симптомы болезни. Инкубационный период равен приблизительно 2-6 неделям. ИЭМЛ характеризуется острым течением, 80% заболевших погибают в первые 24-40дней. Основные формы болезни -буйная и тихая; известна также скрытая форма. Буйная и тихая форма определяются по степени выраженности и преобладания тех или иных симптомов болезни. При ИЭМЛ чаще всего признаки депрессии и буйства присущи одному и тому же больному животному.

Продромальный период продолжается от нескольких часов до 3-5 суток. В это время температура тела у больных лошадей несколько повышена; у лошади ветврач отмечает незначительное угнетение, снижение аппетита, повышенную утомляемость, понижение кожных рефлексов и ответной реакции на внешние раздражения. Видимые слизистые оболочки у лошади умеренно желтушны, отмечаем медленную походку, лошадь движется как бы со спутанными ногами. По мере развития болезни происходит постепенное нарастание выраженности клинических признаков ИЭМЛ с преобладанием признаков депрессии (тихая форма) или возбуждения и буйства (буйная форма). При тихой форме лошадь стоит в тяжелом угнетенном состоянии с низко опущенной головой и широко расставленными ногами. Глаза у лошади закрыты, уши опущены. Лошадь передвигается с трудом, не координировано переставляя конечности, при этом спотыкается и шатается. Реакция на болевые раздражения (уколы иглой), особенно хвоста и задних конечностей, практически отсутствует, температура тела в норме и даже субнормальная, отмечаем резкий конъюнктивит. По мере прогрессирования признаков угнетения, депрессии и слабости животное занимает лежачее боковое положение, совершая при этом плавательные движения. Лошадь встает и передвигается с большим трудом, у нее периодически наступают судороги, резкое потоотделение, ригидность мышц шеи, с отведением головы к спине. Больная лошадь быстро теряет силы и гибнет в коматозном состоянии.

В большинстве же случаев при ИЭМЛ продромальный период и свойственная ему и нарастающая затем некоторое время депрессия сменяется быстро прогрессирующим возбуждением и буйством. Лошадь неудержимо стремится вперед, рвет привязь, не обращая внимания на препятствия и нанося себе травмы, ломает коновязь, загородки. У лошади рефлекторная возбудимость повышена, наступает гипестезия, рефлексы вначале ослаблены, затем полностью отсутствуют, происходит полная или частичная потеря зрения, задержка мочеотделения, происходит судорожное сокращение мускулатуры, усиленное отделение пота на отдельных участках туловища. Дыхание у лошади становится учащенным и сопящим. Обессилев, лошадь в изнеможении падает, периодически вновь пытается подняться. Клинические признаки при тихой и буйных формах болезни длятся обычно 1-3, реже 5-6 суток. Летальность при буйной форме болезни достигает 50-80%, при тихой-35-40%.

При скрытой форме клинические признаки ИЭМЛ или отсутствуют, или их выраженность в общем соответствует состоянию в продромальном периоде.

Скрытая форма болезни проявляется снижением упитанности животных, атонией кишечника, желтушностью видимых слизистых оболочек, отеками в области головы, живота, конечностей. Неблагоприятные условия содержания лошадей приводят к обострению болезни и переходу ее в клинически выраженные формы.

Патологоанатомические и гистологические изменения. Трупное окоченение выражено слабо и кратковременно. Кожный покров местами (особенно часто в области надбровных дуг, губ, маклоков) травмирован и отечен. Подкожная клетчатка несколько отечна, особенно в местах травм кожи. Характерно желтушное окрашивание слизистых и серозных оболочек, подкожной клетчатки, фасций, апоневрозов, а иногда и скелетных мышц. Мышцы дряблые, тусклые. В грудной и брюшной полостях- умеренное количество экссудативной жидкости зеленовато-желтого цвета. Общий геморрагический диатез. Кровь темно-красного цвета, вязкая, иногда в полостях сердца и крупных сосудах не свернувшаяся. На эпикарде и эндокарде, слизистой оболочке носовой полости, желудочно-кишечного тракта и мочевого пузыря обнаруживают точечные и пятнистые кровоизлияния. Сердце, как правило увеличено, мышца дряблая, «вареного» цвета.

Селезенка с признаками атрофии, темно- или светло-красного цвета, рисунок трабекул четкий. Лимфоузлы набухшие, покрасневшие, на поверхности сочные.

Печень в одних случаях может быть увеличена в объеме, дряблой консистенции, красноглинистого цвета, с пестрым (мускатным) рисунком на поверхности разреза. Кусочки такой ткани в растворе формалина приобретают темно-оливковый цвет. В других случаях она несколько уменьшена, буро-коричневого цвета, резиноподобной консистенции (острая желтая или красная атрофия печени); почки незначительно увеличены, серовато-красного цвета, иногда с желтушным оттенком.

Желудок заполнен сухими плотными кормовыми, а толстый кишечник каловыми массами. Тонкий кишечник пуст или заполнен газами.

При вскрытии черепной полости устанавливают незначительное помутнение мозговых оболочек, резкую инъекцию кровеносных сосудов в полушариях. Нервная ткань отечна и пастообразна, в боковых желудочках и спинномозговом канале большое количество слегка опалесцирующего, бесцветного экссудата, сосудистые сплетения отечны.

Патогистологические изменения в печени — печеночные клетки деструктированы, в состоянии зернистого жирового перерождения или распада. Разрушенная ткань замещается расширенными кровеносными капиллярами и инфильтратами из лимфоидных, лейкоцитарных и гистиоцитарных клеток. Одновременно с дегенеративными формами обнаруживают крупные регенированные двух- или многоядерные клетки, в ретикулярных клетках большое количество билирубина. Строма печени разросшаяся. Селезенка не изменена, в почках застойные явления.

В головном мозге и его оболочках, а также в спинном мозге обнаруживают гиперемию, периваскулярный отек и кровоизлияния, резко выражены дистрофические изменения ганглиозных клеток (хроматолиз и вакуолизация нейроплазмы), местами пролиферация глии. В ганглиозных клетках коры, аммонова рога, в клетках Пуркинье мозжечка, продолговатого мозга иногда встречаются цитоплазматические ацидофильные тельца-включения.

Диагноз ставят на основании эпизоотологических, клинических, патоморфологических, серологических и иммунологических исследований. Вирус выделяют от зараженных преимущественно молодых белых мышей. Применяют серологические реакции РН, РСК, РДП, ЗРГА.

Дифференциальный диагноз. Необходимо исключить бешенство, болезнь Ауески, ботулизм, пироплазмидозы и кормовые отравления, а также борнаской болезни, японского и американского энцефаломиелитов лошадей.

Бешенство от ИЭМЛ отличается тем, что к нему восприимчивы все виды сельскохозяйственных и лабораторных животных; инфицирование совершается через укус. Бешенство у лошадей протекает в виде спорадических случаев, больные лошади агрессивны, отсутствует желтуха, при патогистологическом исследовании выявляют тельца Бабеша-Негри. Очень высокая летальность-до 100%.

Болезнь Ауески у лошадей наблюдается сравнительно редко. Отличается она от ИЭМЛ исключительно острым и быстрым течением со 100%-ной летальностью. Для этой болезни характерен резко выраженный зуд (место ворот инфекции), побуждающий лошадь расчесывать и даже разгрызать зудящее место. Желтуха отсутствует.

При ботулизме возникает паралич мышц глотко-гортани, отвисает нижняя челюсть, рефлексы сохранены, отсутствует желтуха, буйство. Наблюдается обильное слюнотечение.

При пироплазмозах в крови обнаруживают паразитов, применение химиотерапевтических средств дает лечебный эффект.

Для кормовых отравлений характерна одновременность и массовость поражения лошадей, имеющих доступ к токсическим кормам (полынь, дурман, белена, чемерица, хвощ и др.) или минеральным ядам, чаще всего используемых при протравливании семян, опрыскивании садов и при дератизации помещений, территории. Ботанические и химические исследования кормов, содержимого желудка и кишечника позволяют точно определить причину токсикоза.

При борнской болезни у погибших лошадей обнаруживают ацидофильные внутриядерные тельца Иоста-Дегена в нервных клетках аммонова рога.

Лечение. Специфической терапии нет разработано. Больных лошадей размещают в просторных, затененных помещениях с обильной подстилкой. Применение в ранних стадиях болезни больших доз (до 1л и более животному) специфической сыворотки уменьшает летальность на 15%. Положительно сказывается внутривенное введение 10%-ных растворов уротропина (100-250 мл) и глюкозы (400мл). Рекомендуется также вводить внутривенно 150-200 мл 10%-ного раствора хлорида натрия. Наибольший эффект признается за комбинированной терапией: гипериммунная сыворотка (сыворотка реконвалесцентов), хлорид натрия и сердечные средства (подкожно 20мл камфорного масла через каждые 4-6 часов). Проводится антибиотикотерапия, в том числе современными антибиотиками цефалоспоринового ряда для подавления вторичной микрофлоры, симптоматическое лечение. Эффективность терапии повышается, когда больным животным незамедлительно очищают желудочно-кишечный тракт (дача внутрь глауберовой соли и применение клизм), создают хорошие условия содержания. При выздоровлении дают в корм зеленую траву, мягкое питательное сено, болтушки из отрубей и муки.

Иммунитет и средства специфической профилактики. Выздоровевшие от ИЭМ лошади приобретают стойкий и продолжительный иммунитет и, как правило, повторных заболеваний не бывает. В крови переболевших лошадей содержатся вируснейтрализующие антитела. Для иммунизации лошадей применяют убитые тканевые (из головного мозга и ЭК.) формалинизированные и живые из аттенуированного вируса вакцины.

Профилактика и меры борьбы. В связи с природно-очаговым характером болезни борьба с вирусными энцефалитами лошадей сопряжена с большими трудностями. Наряду с профилактической вакцинацией лошадей проводят комплекс мероприятий направленных на сокращение численности популяций переносчиков путем ограничения их биотипов, осушения болот, повышения культуры орошаемого земледелия, применения инсектицидов, обработки лошадей репеллентами, ограничения пастьбы в пик лета комаров. Более целесообразно перевести конепоголовье на стойловое содержание. Причем открытие фрамуги окон и дверей конюшен должны быть заделаны сетками, непроницаемыми для жалящих насекомых. Лошадей обеспечивают полноценными рационами.

При возникновении ИЭМЛ на хозяйство постановлением губернатора области накладывают карантин и проводятся мероприятия в соответствии с наставлением по борьбе с инфекционным энцефаломиелитом лошадей Утвержденным Главным ветеринарным управлением Наркомзема СССР 27 сентября 1944г.

Неблагополучные группы лошадей подвергают поголовному клиническому осмотру, явно больных и подозрительных в заболевании изолируют и лечат. Очищают и дезинфицируют конюшни и прилегающую к ней территорию. Прогоны и места подхода к водопою. Для дезинфекции применяют 10%-ный раствор хлорной извести, 1-2%-ные растворы едкого натрия, 3%-ный раствор креолина, 1%-ный раствор формалина. Навоз обезвреживают биотермически.

Запрещают выводить и вводить в карантинированное хозяйство лошадей и вывозить из него корма, к которым неблагополучные животные имели доступ. Карантин с хозяйства снимают через 40 дней после последнего случая выздоровления или падежа больных животных от ИЭМЛ и после проведения заключительной дезинфекции всех помещений и предметов с которыми соприкасались больные лошади.

Исследование ликвора

У больных рассеянным склерозом в процессе длительно протекающего демиелинизирующего воспалительного процесса с патологической активацией иммунной системы в пределах ЦНС в ликворе начинают циркулировать иммунные белки. При этом речь идет преимущественно об определенных подгруппах неспецифических антител IgG (олигоклональные иммуноглобулины класса G), синтезируемых несколькими клонами (олигоклональными) плазматических клеток.

Для их выявления на специальном оборудовании проводят исследование ликвора и сыворотки крови больного методом гель-электрофореза с изоэлектрофокусированием (ИЭФ) и иммуноблотингом IgG. После ферментативного окрашивания в итоге можно визуализировать патологические олигоклональные полосы белковых концентратов IgG в ликворе (II паттерн, см. рисунок), отсутствующие в сыворотке крови.


Рисунок. Классические паттерны распределения IgG в процессе гель-электрофореза с изоэлектрофокусированием и иммуноблотингом .

Тип I — Отсутствие моно- и олигоклональных фракций IgG в ликворе и сыворотке крови (поликлональные Ig). Наблюдается в норме или на начальных стадиях РС при наличии очевидной неврологической симптоматики.

Тип II — Олигоклональные фракции IgG в ликворе, отсутствующие в сыворотке крови, что указывает на изолированный интратекальный синтез IgG. Олигоклональные IgG характеризуются наличием множества фракции Ig с неравномерным разбросанным распределением их в пространстве с отсутствием тенденции к сохранению градиенту концентрации. Наличие олигоклональных IgG в ликворе характерно для РС, подострого склерозирующего панэнцефалита Людо ван Богарта, нейросифилиса, реже для острого рассеянного энцефаломиелита (ОРЭМ). При РС паттерн распределения олигоклональных IgG достаточно стабильный, а количество фракций IgG с течением времени только возрастает (расширение спектра эпитопов) в независимости от лечения.

Тип III — Олигоклональные фракции IgG в ликворе, отчасти присутствующие в сыворотке крови. Также указывает на интратекальный синтез IgG. Часто выявляют при ОРЭМ, хронических нейроинфекциях, РС.

Тип IV — Идентичные олигоклональные фракции IgG в ликворе и в сыворотке крови, указывающие на хронический системный дизиммунный процесс с повышенной проницаемостью ГЭБ. Признак может быть ассоциирован с ОВДП, ОРЭМ, системной красной волчанкой, антифосфолипидным синдромом, хроническим инфекционным воспалением ЦНС.

Тип V — Моноклональные фракции IgG в ликворе и сыворотке крови указывает на дис- или парапротеинемическую моноклональную гаммапатию. Моноклональные IgG характеризуются наличием множества фракции Ig c равномерным распределением в пространстве с сохранением градиента концентрации при ИЭФ, что связано с особенностями синтеза парапротеина (посттрансляционные модификации, например, гликозилирование, несколько изменяющие изоэлектрическую точку фокусирования моноклональных Ig). Моноклональные IgG — специфичный признак миеломной болезни, моноклональной гаммапатии неопределенного значения, ассоциирован с некоторыми формами ХВДП и с заболеваниями спектра оптиконевромиелита.

При этом олигоклональные IgG выявляются даже при нормальной их концентрации в ликворе, то есть это исключительно качественный способ диагностики патологического процесса (см. рисунок).

Рисунок. Образец результата гель-электрофореза с изоэлектрофокусированием ликвора (дорожка № 1) и сыворотки крови (дорожка № 2) больной рассеянным склерозом, проведенного в условиях РКДЦ ДЗ МЗ РТ. На дорожке № 1 выявлены фракции (отмечены >) олигоклональных Ig G в ликворе, отсутствующие в сыворотке крови, что свидетельствует об их интратекальном синтезе. Дорожка № 3 приведена в качестве контроля и демонстрирует наличие моноклональных Ig G в сыворотке крови у больного хронической воспалительной демиелинизирующей полирадикулоневропатией, ассоциированной с М-гаммапатией. Собственные наблюдения Гранатова Е.В.

Олигоклональные группы в ликворе обнаруживаются у 98% больных, страдающих рассеянным склерозом 10 и более лет . Данное исследование относят к «золотому» стандарту лабораторного метода подтверждения рассеянного склероза и представляет большую ценность для ранней постановки диагноза или проведения дифференциальной диагностики с другими клинически и параклинически схоже протекающими заболеваниями. Следует отметить, что наличие интратекальных олигоклональных IgG не являет строго характерным для рассеянного склероза. Так данный процесс может быть выявлен при некоторых других хронических воспалениях ЦНС: нейросифилисе, подостром склерозирующем панэнцефалите и т.п. Тем не менее, в связи с редкостью других причин в настоящее время, специфичность положительного результата исследования остается крайне высокой именно для рассеянного склероза .

Диагностические критерии